Клинико-гематологический симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией и существенным уменьшением, время от времени вплоть до исчезновения гранулоцитов из периферической крови. У детей встречается относительно нечасто, чаще как признак гипопластической малокровии.
Этиология и патогенез. Агранулоцитоз может оказаться обусловлен рядом факторов: инфекционными заболеваниями (брюшной тиф, малярия, сепсис, корь в период высыпания); некоторыми лекарственными препаратами (сульфаниламиды, амидопирин, ПАСК, фенобарбитал и др.), и химиопрепаратами с выраженным миелотоксическим действием (винбластин, миелосан, циклофосфан, 6-меркаптопурин и др.); лучевым воздействием. Вероятно усиленное разрушение гранулоцитов в периферической крови из-за повышенной индивидуальной чувствительности к тому или иному фактору (иммуноаллергические и аутоиммунные агранулоцитозы). Агранулоцитоз может развиться под действием не только лишь антител к гранулоцитам, но еще и циркулирующих иммунных комплексов.
Клиническая картина. Характерны общая астения, стоматит, гингивит, язвенно-некротическое поражение слизистых рта, глотки, желудочно-кишечного тракта, высокая температура тела, время от времени умеренное повышение печени, селезенки и регионарных лимфатических узлов. В периферической крови лейкопения (1,0-2,0 • 109/л и ниже), относительный лимфоцитоз, гранулоцитопения (от 20 % до 0 гранулоцитов с грубой токсической зернистостью), умеренная малокровие, анизоцитоз, полихромазия. В тяжелых ситуациях (изо-, аутоиммунный панмиелофтиз) — тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. Картина костного ЦНС непостоянна: от несущественного функционального угнетения грануло-цитопоэза до выраженной гипоплазии гранулоцитарного ростка. Система красной крови и мегакариоцитарный аппарат поражаются нечасто. Течение о., время от времени подострое.
Диагноз. Основывается на клиническом симптомокомплексе и характерных изменениях периферической крови. Картина костного ЦНС динамична и имеет до некоторой степени относительное значение.
Прогноз. Зависит от личных особенностей ребенка и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При тяжелых септических осложнениях прогноз сомнителен.
Лечение. Ликвидация причины, вызывающей агранулоцитоз (отмена ядовитых препаратов, устранение сенсибилизирующих факторов, если они известны). Назначают кортикостероидные гормоны (преднизолон по 0,5-1,0 мг/кг), гемотерапевтические мероприятия (повторные трансфузии лейкоцитной многих, гемостимулирующие средства) имеют относительное значение. При наличии септического составляющая показаны антимикробные препараты, нистатин. При язвенно-некротическом поражении слизистых проводится последовательная обработка их раствором перманганата калия (1:5 000) и 2 % раствором перекиси водорода, облепиховым маслом 3-4 раза в день. Комплексное лечение проводится до наступления полной клинико-гематологической ремиссии.