Этиология. Вдыхание органической пыли, содержащей антигены грибковой природы (термофильные актиномицеты и др.), животного происхождения (сывороточные белки, перья, экскременты птиц, большогорогатого скота, пыль рыбной муки, пыль, содержащая шерсть животных, и др.), растительного происхождения (пыль, содержащая частицы хлопка, льна, конопли и др.; опилки, заплесневелая солома). В зависимости от вида антигена описаны «легкое фермера», «легкое голубевода», «легкое любителя волнистых попугайчиков» и др. Ведущими факторами в этиологии у детей являются постоянный контакт с домашней птицей и органическим кормом животных, и уход за волнистыми попугайчиками.
Патогенез. Ингаляция аллергенов вызывает образование особенныхпреципитинов IGG, и иммунных комплексов в легких. Травма тканейслучается в итоге активации комплемента и (или) выделения лизосомных ферментов при разрушении лейкоцитов, фагоцитировавших иммунные комплексы.
Морфологические перемены. В острой фазе определяются воспалительный инфильтрат в стенках альвеол (лимфоциты, плазматические клетки) и эпителиально-клеточные гранулемы в альвеолярных перегородках и стенках бронхиол. В хронической фазе — фиброзные перемены в стенках альвеол, в далеко зашедших ситуациях — нарушение архитектоники респираторного отдела легких, создание «сотового» легкого и бронхоэктазов.
Клиническая картина. Характерно старт патологии. Общие признаки напоминают грипп (увеличение температуры тела, озноб, боли в голове, болевые ощущения в конечностях), на фоне которых возникают легочные признаки: кашель, одышка, мелкопузырчатые мокрые хрипы. В крови — умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Рентгенологически может выявляться диффузное понижение прозрачности легочной ткани — признак «матового стекла», в отдельных ситуациях множественные инфильтративные «облаковидные тени». Прекращение контакта с аллергеном приводит к выздоровлению.
При постоянном контакте с аллергеном заболевание может развиваться подостро и перейти в хроническую стадию. Ведущими симптомами при этом являются одышка и кашель, сухой или с отделением слизистой мокроты. В легких — крепитирующие хрипы (могут выслушиваться всегда). Постепенно создаются пальцы в виде барабанных палочек, деформация грудной клетки, отмечаются похудание, утомляемость, у части больных развиваютсяпризнаки легочного сердца. Рентгенологически в стадии диффузного пневмофиброза определяются уменьшение объема легких, сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригрудной части трахеи и основныхбронхов.
Функции внешнего дыхания: в остром и подостром периодах превалируют расстройства вентиляции по рестриктивному типу, у части больных выявляется обструктивная форма нарушения вентиляции; в хронической стадии — рестриктивные перемены. Постоянным признаком во всех этапах является снижение диффузионной способности легких. Гипоксемия наблюдается у большей части больных.
Прогноз. В подострой и острой этапах при прерывании контакта с аллергеном благоприятный. В хронической стадии на фоне лечения возможно добиться стабилизации процесса.
Лечение. Удаление аллергена. В подострой и острой этапах и при обострении проводят кортико-стероидную терапию, которую назначают из расчета 1 мг преднизолона на 1 килограмм веса с постепенным понижением дозы после достижения клинического улучшения. Длительность лечения в острой фазе составляет 4—6 недель. В хронической иподострой этапах рекомендуются пролонгированные курсы кортикостероидной терапии (2—3 месяца), в отдельных ситуациях с назначением поддерживающей дозы (5 мг преднизолона 2—3 раза в неделю). В хронической фазе более эффективно сочетание кортикостероидов и купренила (D-пеницилламина) в суточной дозе 250 мг (1 раз в день) детям старше 6 лет и 150 мг младшим на протяжении некоторого количества месяцев. Ввиду возможности побочного действия обязательны контрольные исследования состава крови и мочи. Медикамент оказывает разнообразное воздействие, в частности он разрушает иммунные комплексы, и препятствует переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. В хронической и острой этапах непременно диспансерное наблюдение больных.