Заболевание семейно-наследственного характера, обусловленное доминантно унаследованной неполноценностью Er (нарушение разных ферментных систем, утилизации глюкозы), приводящей к ускоренному разрушению последних. Максимально частыми причинами являются дефицит глюкозофосфатдегидрогеназы (ГФД), пируваткиназы, пониженное содержание восстановительного глутатиона. При дефиците ГФД гемолитические кризы чаще всего могут быть спровоцированы лекарственными средствами (сульф-аниламидные медикаменты, нитрофурановые производные, медикаменты изоникотиновой кислоты).
Клиническая картина. Сходна с таковой при врожденном сфероцитозе (малокровие, ретикулоцитоз, билирубинемия, желтуха, спленомегалия).
Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологических данных, макро- или нормоцитоза, нормальной осмотической стойкости Er, отсутствия сфероцитоза, отрицательной пробы Кумбса, выявления дефицита указанных ферментов в эритроцитах.
Прогноз. Серьезный, в особенности при частых гемолитических кризах.
Лечение. Симптоматическое. Медикаменты железа, витамин В2 неэффективны. При резко выраженной малокровии проводят трансфузии эритроцитной многих, используют корти ко стероиды. Спленэктомия малоэффективна.