Синдром полиэтиологического происхождения, характеризующийся желтухой и анемией из-за по большей части внутрисосудистого гемолиза, обусловленного внешними внеклеточными факторами.
Этиология и патогенез. Под влиянием разных факторов (физических, химических, лекарственных средств, бактериальных, инфекционно-токсических, паразитарных и др.) в итоге иммунизации организма вырабатываются антиэритроцитарные аутоиммуные антитела, приводящие к усиленному гемолизу красных кровяных клеток. Явления гемолиза усугубляются вторичным усилением эритрофагоцитарной активности селезенки.
Клиническая картина. Нарушение общего состояния, астения, боли в голове, желтуха различной интенсивности, невысокая температура тела, умеренное повышение селезенки (чаще у детей младшего возраста), временами печени. В крови — симптомы малокровии различной степени, ретикулоцитоз. Осмотическая резистентность красных кровяных клеток не изменена или несколько повышена. Диаметр Er нормальный.
Течение хроническое, хотя могут наблюдаться тяжелые гемолитические кризы с высокой температурой тела, признаками глубокой малокровии, гемоглобинурией.
Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологической картины, отсутствия выраженного сфероцитоза и положительной пробы Кумбса (непрямой или прямой), свидетельствующей о наличии аутоаглютининов.
Прогноз. Наименее благоприятен, чем при семейной гемолитической желтухе. Возможны рецидивы.
Критерием выздоровления служит появление отрицательной пробы Кумбса.
Лечение. Используют кортикостероидные гормоны (преднизолон по 0,5-1,0 мг/кг), в особенности при гемолитических кризах, трансфузии одногруппной индивидуально совместимой эритроцитной многих, подобранной по отрицательной непрямой пробе Кумбса. Витамин В12, медикаменты железа неэффективны. Спленэктомия показана только при неэффективности длительной консервативной терапии.