Системное заболевание, отличающееся гипо- или апластическим состоянием кроветворения, с поражением одной, 2-х, чаще всех 3-х ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующими гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (панцитопения).
Этиология и патогенез. Гипо- и апластическое положение костного мозга может оказаться обусловлено разными, как известными, так и неизвестными, патогенетическими факторами. Принято различать 2 основные группы гипопластических анемий: врожденные (конституциональная малокровие Фанкони) и купленные в итоге воздействия ряда экзогенных факторов. К последним относятся физические (лучевая энергия), химические (красители, бензены), лекарственные (хлорэтиламины, сульфонамиды, антиметаболиты, кое-какие антимикробные препараты), инфекционные (патология Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис). Кроме перечисленных факторов, в развитии гипо- и аплазии кроветворения, видимо, играют роль иммунные механизмы, индивидуальная неустойчивость кроветворной системы. Отдельные отличия гипо- и апластических анемий не противоречат точке зрения об общности таких состояний, так как и гипо-, и аплазия — стадия развития апластического состояния кроветворения, в основе которого лежит нарушение функций стволовой клетки.
Клиническая картина. К ранним симптомам относятся общая астения, утомляемость, болевые ощущения в костях и суставах, геморрагический симптомокомплекс (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых. При врожденных формах гипо- и апластической малокровии кожа имеет типичный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфатические узлы не гиперплазированы. В крови — симптомы малокровии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Число ретикулоцитов снижено, СОЭ увеличена, отмечается лейкопения с относительным лимфоцитозом. Тромобоцитопения время от времени служит одним из ранних признаков заболевания и находится до возникновения выраженной малокровии.
Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток багряного ряда. В последующем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется пурпурный росток, растет число клеток лимфоидного типа. В особенности наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прежизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия).
Течение как острое, хроническое и подострое. Временами встречаются спонтанные ремиссии.
Диагноз. Основывается на клинико-гематологических данных и динамическом исследовании костного мозга методом стернальной пункции и обязательной трепанобиопсии, в особенности при дифференциации с лейкопенической формой о. лейкоза.
Прогноз. В большей части случаев неблагоприятный. Зависит от степени поражения костного мозга и фазы патологического процесса. Положительный эффект может оказаться получен при раннем проведении спленэктомии у больных с подострыми и хроническими формами заболевания.
Лечение. Патогенетической терапии нету. В остром периоде используют глюкортикостероидные гормоны в крупных дозах; трансфузии эритроцитной многих 1-2 раза в неделю с заместительной целью. При наличии очагов сохраненной активности костного мозга (подострая, хроническая форма) ранняя спленэктомия дает благоприятный результат. Показано продолжительное, однако прерывистое использование анаболических препаратов (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта порой используют антилимфоцитарный глобулин. Наибольшие надежды в лечении тяжелой апластической малокровии связаны с пересадкой костного мозга от строго подобранного по совместимости донора, по большей части братьев или сестер пациента, лучше близнецов.