Заболевание семейно-наследственного характера, обусловленное нарушением синтеза нормального гемоглобина (А) и содержанием крупного числа фетального гемоглобина (F), что ведет к дегенеративным изменениям и ускоренному разрушению красных кровяных клеток.
Клиническая картина. Специфична прогрессирующая малокровие гипохромного типа с нормобластемией, увеличением селезенки и печени, серо-желтушной окраской кожи, системным остеопорозом, деформациями лицевого черепа.
Диагноз. Основывается на клинико-гематологических данных и обнаружении мишеневидных красных кровяных клеток с центральным расположением гемоглобина.
Прогноз. Зависит от формы заболевания и возраста ребенка, в коем проявились клинические признаки. Лишь при минимальной и малой гетерозиготной талассемии дети достигают зрелого возраста.
Лечение. Симптоматическое лечение малоэффективно. Трансфузии эритроцитной многих и сплен-эктомия дают непродолжительный эффект.