(синонимы: геморрагическая телеангиэктазийная патология, патология Рандю-Ослера). 1 из форм наследственной болезни сосудов, отличающаяся склонностью к кровоточивости слизистых.
Этиология и патогенез. Заболевание семейно-наследственного характера, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Встречается у детей обоего пола. Кровоточивость обусловлена морфологическими изменениями расширенных мелких сосудов — телеангиэктазий без нарушений в свертывающей системе крови.
Клиническая картина. Нередкие носовые кровотечения (в 90 % случаев), возникающие, чаще всего, без видимой причины. Более редко встречаются кровотечения других локализаций (полость рта, желудочно-кишечный тракт, почки). Повторные кровотечения могут привести к постгеморрагической гипохромной малокровии, требующей активного лечения.
Диагноз. Основывается на семейном анамнезе, время от времени повторяющихся кровотечениях, наличии телеангиоматозных изменений сосудов слизистых, чаще всего в области носовой перегородки. С возрастом число ангиоматозно расширенных сосудов различной локализации растет.
Лечение. Симптоматическое. Используют местные гемостатические средства, тампонаду носа гемостатической губкой. При упорных кровотечениях показаны капилляропротекторы: этамзилат (дицинон) или добезилат-кальций (доксиум) внутривенно по 1 — 2 миллилитра 12,5 % р-ра или по 0,25 г 2-3 раза в день внутрь в ходе еды на протяжении 3-4 недели. При профузных кровотечениях используют электрокоагуляцию ангио-матозных узлов, гемотрансфузии.