Этот порок развития характеризуется патологической связью между артериями и венами легких, из-за которой происходят сброс венозной крови в артериальное русло и развитие гипоксии. Связь между артериями и венами может происходить на разных уровнях: при сообщениях между сосудами большого и среднего калибра речь ведется об артериовенозных свищах; при поражении мелких сосудов они расширяются по типу аневризмы и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Порок по большей части локализуется в нижних долях легких.
Клиническая картина. Обусловлена хронической гипоксией (одышка, цианоз, деформация пальцев по типу барабанных палочек, эритроцитоз, или полицитемия и др.). Может наблюдаться кровохарканье. При выслушивании легких в зоне поражения возможно обнаружить сосудистый шум. Рентгенологическое исследование выявляет затемнение округлой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангиопульмонография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения при данном пороке.
Аномальное впадение легочных вен. Редкий порок, чаще сочетающийся с пороком сердца, однако встречающийся тоже и изолированно.
Патоморфогенез. Различают неполный и полный дренаж легочных вен. При неполном варианте 1 или 2 вены впадают в правую половину сердца, другие — в левое предсердие. При полном дренаже все легочные вены впадают в правое предсердие или систему полых вен и это, чаще всего, сочетается с межпредсердным сообщением, благодаря которому левое предсердие наполняется кровью, что обеспечивает жизнеспособность пациента. Чаще аномально впадающими оказываются правые легочные вены, реже левые.
Клиническая картина. При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долгое время отсутствовать,при том, что при полном аномальном дренаже легочных вен у ребенка с рождения отмечаются симптомы тяжелой гипоксии (отставание в физическом развитии, цианоз, одышка, создание деформаций концевых фаланг в виде барабанных палочек и др.). При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены менее, цианоз нехарактерен. На электрокардиограмме как правило определяют признаки гипертрофии правого желудочка, реже правого предсердия. При рентгенологическом исследовании в ситуациях частичной транспозиции легочных вен выявляют усиление легочного рисунка, гипертрофию правого желудочка, расширение легочный артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Порой определяется пульсация корней легких.
Особым вариантом аномального дренажа легочных вен является синдром сабли. При этом пороке вены правого легкого сливаются в широкий общий ствол, который, проходя ч/з правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену.
Рентгенологически это определяется наличием тени, напоминающей турецкую саблю и расположенной вдоль правой границы сердца в краниально-медиальном направлении. Кроме аномального дренажа легочных вен, при синдроме сабли наблюдаются недоразвитие правого легкого или его ветвей, декстрапозиция сердца, и сочетание с другими пороками и аномалиями развития (пороки сердца, секвестрация, аномалии бронхов). Уточняют диагноз синдрома сабли, так же как и иныхвидов аномального дренажа легочных вен, зондирование сердца и антиография. Синдром сабли в большей части случаев имеет доброкачественный характер.
Прогноз. Серьезный. Зависит не столько от сосудистых нарушений, которые не требуют хирургической коррекции, сколько от характера и тяжести поражения легких, степени гемодинамических нарушений и, в т.ч., от выраженности гипоксии.