В современной медицинской практике педиатр часто встречается с таким состоянием у детей, как ацетонемический синдром (АС). Данная патология не является отдельной нозологической единицей, и поэтому в Международной классификации болезней (МКБ-10) не выделена как самостоятельное заболевание.
Ацетонемический синдром — это специфический симптомокомплекс, который возникает на фоне нарушения общего обмена веществ, а именно неполного окисления жирных кислот. При этом в крови повышается уровень кетонов: ацетона, ацетоуксусной кислоты, бета-оксимасляной кислоты. АС относится к функциональным расстройствам желудочно-кишечного тракта, которые могут спровоцировать органическую патологию.
Причины возникновения ацетонемического синдрома
Возникновение данного синдрома у детей объясняется повышенным содержанием в крови кетоновых тел. Данное состояние ассоциировано с нарушением энергетического обмена, причиной которого является относительный или абсолютный дефицит углеводов — основного источника энергии в человеческом организме. При этом активизируются реакции липолиза, цель которых — обеспечить все энергетические потребности организма. Продукты распада жирных кислот «не успевают» превращаться в ацетил-КоА (универсальный метаболит) в печени, поэтому они являются источником образования кетонов (ацетон, ацетоуксусная кислота, бета-оксимасляная кислота). При нормальном функционировании организма данные продукты кетогенеза выводятся почками, легкими и ЖКТ или утилизируются мышцами и мозгом путем окисления. Если работа одного из органов, участвующего в данной «схеме», нарушена, уровень кетонов крови увеличивается, что и провоцирует возникновение определенной симптоматики.
Причины появления АС у детей:
- конституционные аномалии (нервно-артритический диатез);
- стресс;
- голодание;
- токсическое влияние некоторых веществ на организм;
- эндокринная патология (сахарный диабет, болезнь Иценко-Кушинга).
В современной педиатрии АС рассматривается в комплексе с таким состоянием, как нервно-артритическая аномалия конституции (НААК), при которой существует определенный ферментный дефект (дефицит). НААК характеризуется повышенной возбудимостью ЦНС, что приводит к быстрому истощению ее ресурсов, недостаточным количеством энзимов печени, которые необходимы для ацетилирования ацетил-КоА и повторного превращения молочной кислоты и мочевины, а также нарушением углеводного и жирового обмена.
Виды ацетонемического синдрома
Выделяют два варианта ацетонемического синдрома у детей:
- Первичный (идиопатический) тип — эпизодическое повышение кетоновых тел в крови, которое проявляется гиперурикемией, ацетонурией и ацидозом. Основной клинический признак патологии — многократная рвота.
- Вторичный тип является одним из многочисленных признаков первичной органической патологии — сахарного диабета, гипертиреоза, болезни Иценко-Кушинга, ЧМТ, инфекционного токсикоза, лейкемии и др.
Симптомы ацетонемического синдрома
Признаки ацетонемического синдрома можно представить в виде нескольких синдромов:
- Аура — специфические симптомы-предвестники, которые возникают перед АС:
- отказ от еды и питья;
- головная боль;
- боль в животе;
- тошнота;
- вялость.
- Диспептический синдром:
- тошнота;
- эпизоды циклической рвоты, повторяющиеся минимум 4 раза в день в разгаре заболевания, длительностью от 2 часов до 10 дней (в среднем, 24–48 часов) с периодами полной регрессии симптомов;
- диарея или задержка стула.
- Эксикоз (обезвоживание):
- сухость кожи и видимых слизистых оболочек;
- снижение тургора и эластичности мягких тканей;
- плач «без слез»;
- снижение артериального давления (гипотония);
- повышение частоты сердечных сокращений (тахикардия);
- учащение дыхания (тахипноэ).
- Интоксикационный синдром:
- повышение температуры тела;
- бледность кожных покровов;
- снижение аппетита.
При АС у детей появляется характерный признак — запах ацетона изо рта (запах «печеных яблок»). При тяжелом кетоацидозе, который развивается на фоне сахарного диабета, возникает специфический тип дыхания: частое, глубокое и шумное (дыхание типа Куссмауля), которое возникает в результате чрезмерного раздражения дыхательного центра головного мозга.
Диагностика ацетонемического синдрома
В процессе диагностики АС у детей в первую очередь следует выяснить, является ли кетоацидоз следствием сахарного диабета, тиреотоксикоза, кишечной инфекции, аппендицита, патологии почек и ЦНС, дисметаболических нарушений или отравления.
Дополнительные исследования проводятся каждому ребенку с признаками кетоза и циклической рвоты, и включают в себя:
- Лабораторные методы:
- определение кетонов в моче с помощью тест-полосок;
- общий анализ крови и мочи;
- биохимический анализ крови (трансаминазы, креатинин, мочевина, электролиты);
- анализ крови на глюкозу;
- коагулограмма (при выраженном эксикозе).
- Инструментальные методы (по показаниям):
- УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ (УЗИ сердца).
Следует помнить, что ацетонемический синдром иногда может быть первым признаком развития тяжелых заболеваний (в частности, сахарного диабета). Поэтому такие дети должны находиться под наблюдением у специалиста и пройти весь комплекс обследования для исключения возможности развития болезни.
Методы лечения ацетонемического синдрома
Тактика лечения АС включает в себя:
- питьевой режим;
- рационализация питания (минимизация жирных и белковых продуктов, преобладание в рационе быстро усваиваемых углеводов);
- симптоматическая и патогенетическая медикаментозная коррекция: энтеросорбенты, спазмолитики;
- при неукротимой рвоте — противорвотные препараты;
- клизма;
- регидратационная терапия: при I и II степени эксикоза проводится оральная регидратация, при III — парентеральная регидратация с помощью инфузионных растворов.
Основным принципом противорецидивного лечения детей с повышенной склонностью к АС является соблюдение строгой диеты.
Последствия ацетонемического синдрома
Самым тяжелым осложнением АС у детей является ацетонемическая кома. Она возникает при поражении клеток ЦНС токсичными для человеческого организма веществами — кетонами.
При отсутствии адекватной коррекции данного состояния под угрозой находятся практически все органы детского организма (ЖКТ, почки, печень, поджелудочная железа, головной мозг).