Ацетонемический синдром

В современной медицинской практике педиатр часто встречается с таким состоянием у детей, как ацетонемический синдром (АС). Данная патология не является отдельной нозологической единицей, и поэтому в Международной классификации болезней (МКБ-10) не выделена как самостоятельное заболевание.

Ацетонемический синдром — это специфический симптомокомплекс, который возникает на фоне нарушения общего обмена веществ, а именно неполного окисления жирных кислот. При этом в крови повышается уровень кетонов: ацетона, ацетоуксусной кислоты, бета-оксимасляной кислоты. АС относится к функциональным расстройствам желудочно-кишечного тракта, которые могут спровоцировать органическую патологию.

Причины возникновения ацетонемического синдрома

Возникновение данного синдрома у детей объясняется повышенным содержанием в крови кетоновых тел. Данное состояние ассоциировано с нарушением энергетического обмена, причиной которого является относительный или абсолютный дефицит углеводов — основного источника энергии в человеческом организме. При этом активизируются реакции липолиза, цель которых — обеспечить все энергетические потребности организма. Продукты распада жирных кислот «не успевают» превращаться в ацетил-КоА (универсальный метаболит) в печени, поэтому они являются источником образования кетонов (ацетон, ацетоуксусная кислота, бета-оксимасляная кислота). При нормальном функционировании организма данные продукты кетогенеза выводятся почками, легкими и ЖКТ или утилизируются мышцами и мозгом путем окисления. Если работа одного из органов, участвующего в данной «схеме», нарушена, уровень кетонов крови увеличивается, что и провоцирует возникновение определенной симптоматики.

Причины появления АС у детей:

• конституционные аномалии (нервно-артритический диатез);
• стресс;
• голодание;
• токсическое влияние некоторых веществ на организм;
• эндокринная патология (сахарный диабет, болезнь Иценко-Кушинга).

В современной педиатрии АС рассматривается в комплексе с таким состоянием, как нервно-артритическая аномалия конституции (НААК), при которой существует определенный ферментный дефект (дефицит). НААК характеризуется повышенной возбудимостью ЦНС, что приводит к быстрому истощению ее ресурсов, недостаточным количеством энзимов печени, которые необходимы для ацетилирования ацетил-КоА и повторного превращения молочной кислоты и мочевины, а также нарушением углеводного и жирового обмена.

Виды ацетонемического синдрома

Выделяют два варианта ацетонемического синдрома у детей:

1. Первичный (идиопатический) тип — эпизодическое повышение кетоновых тел в крови, которое проявляется гиперурикемией, ацетонурией и ацидозом. Основной клинический признак патологии — многократная рвота.
2. Вторичный тип является одним из многочисленных признаков первичной органической патологии — сахарного диабета, гипертиреоза, болезни Иценко-Кушинга, ЧМТ, инфекционного токсикоза, лейкемии и др.

Симптомы ацетонемического синдрома

Признаки ацетонемического синдрома можно представить в виде нескольких синдромов:

1. Аура — специфические симптомы-предвестники, которые возникают перед АС:
   • отказ от еды и питья;
   • головная боль;
   • боль в животе;
   • тошнота;
   • вялость.
2. Диспептический синдром:
   • тошнота;
   • эпизоды циклической рвоты, повторяющиеся минимум 4 раза в день в разгаре заболевания, длительностью от 2 часов до 10 дней (в среднем, 24–48 часов) с периодами полной регрессии симптомов;
   • диарея или задержка стула.
3. Эксикоз (обезвоживание):
   • сухость кожи и видимых слизистых оболочек;
   • снижение тургора и эластичности мягких тканей;
   • плач «без слез»;
   • снижение артериального давления (гипотония);
   • повышение частоты сердечных сокращений (тахикардия);
   • учащение дыхания (тахипноэ).
4. Интоксикационный синдром:
   • повышение температуры тела;
   • бледность кожных покровов;
   • снижение аппетита.

При АС у детей появляется характерный признак — запах ацетона изо рта (запах «печеных яблок»). При тяжелом кетоацидозе, который развивается на фоне сахарного диабета, возникает специфический тип дыхания: частое, глубокое и шумное (дыхание типа Куссмауля), которое возникает в результате чрезмерного раздражения дыхательного центра головного мозга.

Диагностика ацетонемического синдрома

В процессе диагностики АС у детей в первую очередь следует выяснить, является ли кетоацидоз следствием сахарного диабета, тиреотоксикоза, кишечной инфекции, аппендицита, патологии почек и ЦНС, дисметаболических нарушений или отравления.

Дополнительные исследования проводятся каждому ребенку с признаками кетоза и циклической рвоты, и включают в себя:

1. Лабораторные методы:
   • определение кетонов в моче с помощью тест-полосок;
   • общий анализ крови и мочи;
   • биохимический анализ крови (трансаминазы, креатинин, мочевина, электролиты);
   • анализ крови на глюкозу;
   • коагулограмма (при выраженном эксикозе).
2. Инструментальные методы (по показаниям):
   • УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
   • ЭКГ;
   • ЭхоКГ (УЗИ сердца).

Следует помнить, что ацетонемический синдром иногда может быть первым признаком развития тяжелых заболеваний (в частности, сахарного диабета). Поэтому такие дети должны находиться под наблюдением у специалиста и пройти весь комплекс обследования для исключения возможности развития болезни.

Методы лечения ацетонемического синдрома

Тактика лечения АС включает в себя:

• питьевой режим;
• рационализация питания (минимизация жирных и белковых продуктов, преобладание в рационе быстро усваиваемых углеводов);
• симптоматическая и патогенетическая медикаментозная коррекция: энтеросорбенты, спазмолитики;
• при неукротимой рвоте — противорвотные препараты;
• клизма;
• регидратационная терапия: при I и II степени эксикоза проводится оральная регидратация, при III — парентеральная регидратация с помощью инфузионных растворов.

Основным принципом противорецидивного лечения детей с повышенной склонностью к АС является соблюдение строгой диеты.

Последствия ацетонемического синдрома

Самым тяжелым осложнением АС у детей является ацетонемическая кома. Она возникает при поражении клеток ЦНС токсичными для человеческого организма веществами — кетонами.

При отсутствии адекватной коррекции данного состояния под угрозой находятся практически все органы детского организма (ЖКТ, почки, печень, поджелудочная железа, головной мозг).