Аутосомно-рецессивное наследственное заболевание нервно-мышечной системы. Случается дегенерация клеток передних рогов спинного мозга.
Клиническая картина. Ребенок перестает опираться на ноги, утрачивает способность сидеть, держать игрушки. Астения с последующей атрофией распространяется одновременно на дистальные и проксимальные отделы конечностей. В положении сидя появляется выраженный кифоз из-за слабости мышц спины. Отмечается раннее симметричное выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Характерны фасцикулярные подергивания мышц, в особенности мышц языка.
Диагноз. Дифференцировать требуется от полиомиелита (см. Полиомиелит) и полиневрита. На ЭМГ выявляется переднероговой тип изменений («ритм частокола»).
Прогноз. При ранней детской форме амиотрофии патология с высокой скоростью прогрессирует, приводя к полной обездвиженности. При поздней детской форме дети не теряют способности к передвижению. Ухудшают прогноз нередкие бронхиты, пневмонии.
Лечение. Специфического лечения нет. Используют витамины группы В, Е, глутаминовую кислоту, прозерин, аминалон, дибазол.