Аутосомно-рецессивное наследственное заболевание нервно-мышечной системы. Случается дегенерация клеток передних рогов спинного мозга. Клиническая картина. Ребенок перестает опираться на ноги, утрачивает способность сидеть, держать игрушки. Астения с последующей атрофией распространяется одновременно на дистальные и проксимальные отделы конечностей. В положении сидя Continue Reading
(синонимы: полицитемия, патология Вакеза). Максимально доброкачественное системное заболевание кроветворных органов миелопролиферативного характера. Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенетическом плане, по неопластической теории, главное значение имеют гиперплазия и пролиферация костного мозга с преимущественным преобладанием эритропоэтической функции. Continue Reading
Системное опухолевое заболевание, отличающееся выраженной инфильтрацией античными гисгиоцитарными элементами тканей разных органов и систем. Х-гистиоцитоз объединяет 3 формы: патология Леттерера-Сиве, патология Хенда- Шюллера-Крисчена и патология Таратынова (эозино-фильная гранулема). Этиология и патогенез. Остаются до окончания не изученными. Кое-какие авторы Continue Reading
(синонимы: геморрагическая тромбоцитопения, патология Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – ИТП). Чаще всего встречающаяся у детей обоего пола форма геморрагического диатеза, обусловленного существенным уменьшением числа тромбоцитов в крови и понижением резистентности капилляров. Этиология и патогенез. Чаще всего встречаются иммунные формы ИТП. Под Continue Reading
Встречается в основном у детей дошкольного возраста. Этиология. Неизвестна. Предполагается связь заболевания с респираторной вирусной инфекцией. Инкубационный период 1-3 недели. Отмечается сезонность заболевания (весна, осень). Клиническая картина. Протекает мало-симптомно. В начальном периоде, чаще всего, отмечаются явления катарального воспаления верхних дыхательных Continue Reading
(синоним: патология Ходжкина). Максимально частое заболевание из группы злокачественных лимфом. I пик заболеваемости приходится на возраст 4-6 лет, II-й – 12-14 лет. Этиология и патогенез. До конца не выяснены. Сейчас лимфогранулематоз (ЛГМ) рассматривается как неопластический процесс, распространяющийся из первичного очага путем лимфогенного метастазирования, часто Continue Reading
(синоним: хронический миелолейкоз). Системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного рада на стадии промиелоцитов, миелоцитов. Этиология и патогенез. Причина неизвестна. Патогенез хронического миелолейкоза, как и лейкоза, заключается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в Continue Reading
Реактивные обратимые состояния кроветворной системы, при которых картина периферической крови напоминает лейкемическую. Этиология и патогенез. Различают 2 группы лейкемоидных реакций: 1) лейкемоидные реакции миелоидного типа могут наблюдаться при разных инфекциях (сепсис, туберкулез, гнойные процессы, крупозная воспаление легких, скарлатина, свинка, дизентерия), Continue Reading
Системное заболевание, при коем в патологический процесс вовлекаются печень, селезенка, лимфатические узлы, костный мозг и кости, и нервная система. Выделяют 2 основные формы заболевания – хроническую, встречающуюся по большей части у взрослых, и острую, поражающую детей. Этиология и патогенез. Поставлена аутосомная наследственность, носящая в одних ситуациях Continue Reading
Форма кровоточивости, свойственная лицам мужского пола, выявляющаяся в раннем детстве. Этиология и патогенез. Заболевание семейно-наследственного характера, связанное с нарушением системы остановки кровотечения в I-ой фазе. Кровоточивость при гемофилии обусловлена недостаточным образованием активного плазменного тромбопластина из-за дефицита фактора VIII – Continue Reading