Характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и центрилобулярной эмфиземы. Главное значение в патогенезе патологии придается врожденной слабостистены мелких бронхов и бронхиол, впрочем не исключается тоже роль воспалительных изменений. При патоморфологическом исследовании обнаруживаются хроническое воспаление мелких бронхов и бронхиол, редукция мышечных и эластических волокон и их стен, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, растяжение и атрофия альвеолярных перегородок, которые приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей. Старт патологии относится к раннему и дошкольному возрасту. Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем, выраженной воздухообменнойнедостаточностью. В легких всегда прослушиваются среднепузырчатые мокрые хрипы. Отмечается деформация пальцев рук в виде барабанных палочек.
При исследовании функции внешнего дыхания определяют обструктивно-рестриктивный тип нарушения вентиляции. Гипоксемия носит постоянный характер.
Бронхоскопически выявляют диффузный катаральногнойный эндобронхит.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают эмфизематозное вздутие легких, диффузное усиление легочного рисунка сетчатого характера.
Бронхографически находят распространенные деформации и расширение бронхов по большей части в дистальных ветвях.
Прогноз. Серьезный, целиком предупредить прогрессирование заболевания как правило не удается.
Лечение. У детей с пороками развития бронхов распространенного типа лечение принципиально не отличается от лечения больных хронической пневмонией. Принимая во внимание тяжесть бронхолегочного процесса при таких пороках, все компоненты комплексной терапииобязаны быть интенсифицированы. Антибиотикотерапия в ходеобострений процесса обязана быть комбинированной и более пролонгированной. Обязательным является постоянное проведение позиционного дренажа и лечебной физкультуры. Хирургическое лечение детей с такими видами пороков не показано, принимая во вниманиераспространенный характер процесса.