Педиатр.УА

Болезни обмена веществ и гиповитаминозы у детей Category

Гипотрофия у детей

admin September 12, 2011 No Comments

Хроническое расстройство питания, возникающее в итоге голодания организма, когда отсутствует возможность возместить затраты, расходуемые на жизненные процессы. Дефицит пищевых веществ может оказаться обусловлен недостаточным поступлением их с продуктами питания или быть результатом нарушения усвоения и утилизации пищи. Гипотрофия чаще развивается у детей I-х 2 лет жизни.

Этиология и патогенез. В основе развития гипотрофии лежат алиментарные, конституциональные и инфекционные факторы. Из алиментарных факторов в первую очередь требуется выделить нарушения вскармливания количественного или качественного характера. Недостаточное поступление пищи может оказаться связано с причинами, зависящими от матери (гипогалактия, дефект грудных желез – “тугая грудь”, плоские или втянутые соски и др.) и от ребенка (недоразвитие сосательного рефлекса у недоношенных детей, родовая повреждение, дефекты развития и уродства, затрудняющие сосание: расщепление губы, твердого нёба, стеноз привратника и др.). Гипотрофия может развиться и от нарушения качественного состава пищевого рациона, при неправильном соотношении белков, жиров и углеводов, недостаточном поступлении некоего из главных пищевых ингредиентов (белков, витаминов). Большое значение имеют нарушение ухода, беспорядочное кормление, недостаточное введение жидкости и др. Гипотрофия чаще появляется у детей, находящихся на смешанном и искусственном вскармливании.

Причинами гипотрофии могут быть к тому же заболевания ребенка, в особенности резкие и хронические инфекции (кишечные, респираторно-вирусные, гнойно-воспалительные и др.), действие ряда токсических ( факторов (гипервитаминозы, лекарственные отравления), врожденная болезнь (муковисцидоз, целиакия, энзимопатия). Максимально частая причина гипотрофии у детей раннего возраста – непереносимость белков коровьего молока, глютена (белок злаковых). Гипотрофия может развиться в итоге некоторых наследственных эндокринных, иммунодефицитных болезней, поражений цнс.

Гипотрофия может носить врожденный характер, ее причиной могут явиться заболевание матери, фетспатии, дефекты внутриутробного развития.

В развитии гипотрофии большое значение имеет снижение секреторной функции пищеварительных желез и эвакуации пищи. Уменьшение секреции пищеварительных желез ведет к нарушению процессов всасывания и понижению усвояемости пищевых веществ. Нарушается пристеночное и полостное пищеварение, развивается дисбактериоз. Специальные перемены претерпевает белковый обмен, появляется распад тканевого белка. Отмечаются гипопротеинемия, нарушение нормального соотношения белковых фракций, повышенное выведение аминокислот с мочой, отрицательный азотистый баланс. Случается исчезновение запасов гликогена, жира, минеральных веществ, меняется основной обмен, развивается истощение.

Клиническая картина. Ведущими клиническими симптомами при гипотрофии являются замедление нарастания, остановка прибавки или снижение веса. В зависимости от дефицита веса различают гипотрофию I степени (дефицит веса 10-20 %), II степени (дефицит веса 20-30 %) и III степени (дефицит веса более 30 %).

При гипотрофии I степени общее положение ребенка остается удовлетворительным, окраска кожных покровов несколько бледна, уменьшается подкожный жировой слой, несколько понижается упругость кожи. При гипотрофии II степени наряду с отставанием в массе тела случается отставание в росте (от 2 до 3-4 сантиметра); подкожный жировой слой исчезает на туловище и конечностях; кожа теряет эластичность, становится сухой, без труда собирается в складки, на отдельных ее участках может оказаться шелушение, пигментация; волосы становятся более жесткими и редкими; тургор тканей серьезно снижается; развивается мышечная гипотония. Для гипотрофии III степени, кроме более резкого истощения, характерны нарушения работы ряда органов и систем; глаза западают, лицо приобретает старческий вид, морщинистое; кожа сухая, шелушащаяся, с пигментацией, без труда собирается в складку и долго не расправляется; слизистые оболочки сухие, яркие, без труда ранимые, что нередко приводит к развитию молочницы, стоматита. Появляется повышенная возбудимость, нервозность или апатия, слабость; сон тревожный, аппетит снижен. Отстает развитие моторных функций (дети позже начинают сидеть, стоять, ходить) или они утрачиваются. Мышцы становятся ат-рофичными. Отмечаются перемены с позиции сердечно-сосудистой системы: глухость тонов сердца, замедленный пульс, снижение артериального давления. Нарушается терморегуляция, ноги и руки всегда прохладные. Живот втянут или вздут, атония кишечника и метеоризм. Развивается малокровие.

У детей с гипотрофией понижена реактивность, они чаще болеют, восприимчивы к инфекциям; заболевания у них часто принимают тяжелый характер, нередко появляются осложнения.

Диагноз. Ставится на основании оценки клинических признаков, отставания в массе тела.

Лечение. Учитывают этиологию патологии, степень истощения и наличие сопутствующих болезней. Лечение должно быть комплексным, включать коррекцию или устранение этиологического фактора, диетотерапию, рациональный режим, тщательный уход, лечение и выявление очагов инфекции, рахита, малокровии и иных сопутствующих болезней.

При всех формах гипотрофии особое значение придается питанию. Оно должно быть построено верно, с учетом возрастной потребности ребенка в главных пищевых веществах и его физиологических возможностей. Правильное соотношение главных пищевых ингредиентов положительно влияет на нормализацию нарушенных обменных процессов, и на физическое и нервно-психическое развитие.


Недостаточность витамина К у детей

admin September 12, 2011 No Comments

Клиническая картина. Проявляется понижением в крови уровня протромбина и проконвертина, наклонностью к кровотечениям. Недостаточность витамина К может развиться при применении крупных доз антибиотиков и сульфаниламидных препаратов, в особенности у детей I-х 3-х лет жизни, и при заболеваниях желудочно-кишечного тракта и печени.

Лечение. Для лечения недостаточности витамина К применяют викасол. Лечебная доза внутрь составляет для детей до 1 г. 0,002-0,005 г, до 2 лет – 0,006 г, 3-4 лет – 0,008 г, 5-9 лет – 0,01 г, 10- 14 лет – 0,015 г. Медикамент назначают на протяжении 3- 4 суток к ряду, после делают перерыв на 4 дня и курс повторяют вновь.

Витамин К в основном содержится в растительных продуктах: шпинате, капусте, тыкве. Из животных продуктов витамином К богата печень.

Суточная необходимость в витамине К покрывается за счет поступления его с пищей при соблюдении принципа сбалансированности питания, и за счет его синтеза в кишечнике.


Недостаточность биотина у детей

admin September 12, 2011 No Comments

Клиническая картина. При недостаточном поступлении биотина в организм или недостаточном образовании его в кишечнике появляются перемены кожи в виде тяжелых дерматитов, выпадают волосы, поражаются ногти. Часто уменьшается аппетит, развивается быстрая утомляемость, астения, наблюдаются мышечные боли, гипер- и парестезии.

Лечение. Лечебная доза биотина зависит от возраста; для детей раннего возраста желательно 5- 10 мкг в день.

Биотин содержится в печени, молоке, яичном желтке, горохе, сое, цветной капусте, грибах.

Сут. нужда составляет приблизительно 2- 3 мкг/кг.


Недостаточность пиридоксина у детей

admin September 12, 2011 No Comments

Клиническая картина. Витамин Bg оказывает влияние на нервную деятельность организма и кроветворение. При недостаточном поступлении в организм витамина возникают повышенная возбудимость, раздражительность, может развиться судорожный синдром. Вместе с тем у части детей недостаточность витамина Bg проявляется в виде вялости, апатии, снижении аппетита. Нередко появляются изменения на коже в виде сухой себорейной экземы. Страдает и функция кроветворения, нередко снижается количество лейкоцитов в крови, развивается гипохромная микроцитарная анемия.

Диагноз. Учитывают данные клинической картины, пониженное выделение с мочой 4-пиридоксиновой кислоты, повышенное выделение ксантуреновой кислоты после нагрузки триптофаном.

Лечение. Пиридоксин внутрь в дозах от 0,01 до 0,1 г в сутки.

Витамин Bg содержится в мясе, печени, рыбе, яичном желтке, овощах, фруктах, дрожжах.

Суточная потребность зависит от возраста и составляет 0,5 мг для детей раннего возраста, 1,0—1,4 мг для детей 3—6 лет, 1,9—2,2 мг для детей школьного возраста. Потребность в витамине Bg повышается при заболеваниях, стрессовых ситуациях и др. У детей описан синдром недостаточности витамина Bg наследственного генеза. В лечении этих заболеваний основное значение имеет назначение больших доз витамина В6.


Недостаточность никотиновой кислоты у детей

admin September 12, 2011 No Comments

Клиническая картина. Нарушения с позиции желудочно-кишечного тракта. Появляются воспалительные перемены слизистой оболочки рта, языка, который приобретает ярко-красную окраску, становится блестящим (“лакированный язык”). Возникает понос, который способен носить упорный характер. Развиваются характерные перемены на коже: эритема, шелушение, пигментация (пеллагра).

Диагноз. Ставится на основании клинических признаков и понижения выделения с мочой Ni-метил-никотинамида.

Лечение. Никотиновую кислоту назначают в дозе от 0,005 до 0,05 г 2-3 раза в день на протяжении ; 10-15 суток, никотинамид – по 0,01-0,05 г 2-3 раза ( в день на протяжении 15-20 суток.

Никотиновая к-та в основном содержится в мясе, молоке, почках, печени, дрожжах, картофеле, хлебе, гречневой крупе.

Зависит от возраста и составляет 6 мг для детей I-го г. жизни, 9-13 мг для детей 1 г. – 6 лет, 18-20 мг для детей школьного возраста. При повышении физического и нервно-психического напряжения нужда в витамине возрастает.


Недостаточность рибофлавина у детей

admin September 7, 2011 No Comments

Клиническая картина. Отмечаются снижение веса, отставание в росте, астения, быстрая утомляемость, снижение иммунологических показателей. Нередко появляются перемены слизистой оболочки глаз – блефарит, конъюнктивит, слизистой оболочки в углах рта, губ – “заеды”, трещины, перемены языка. Развиваются кожные заболевания типа себорейного дерматита, нарушаются процессы регенерации, могут появиться перемены с позиции нервной системы.

Диагноз. Снижение выделения рибофлавина с мочой, уменьшение его содержания в крови.

Лечение. Назначают рибофлавин внутрь в дозе 0,002-0,01 г в зависимости от возраста или внутримышечно рибофлавин-мононуклеотид в виде 1 % р-ра по 1 миллилитр 1 раз в день на протяжении 3-5 суток к ряду, а после 2-3 раза в неделю. Всего на курс 15-20 инъекций.

Витамин В2 в значительных количествах содержится в продуктах животного происхождения: мясе, печени, яйцах. В особенности богаты им дрожжи пивные и пекарские, молоко и молочные продукты, сыр, творог. Содержится к тому же в стручках бобовых растений.

Суточная необходимость в витамине Е2 зависит от возраста и составляет 0,6 мг для детей I-го г. жизни, от 1,1 до 1,6 мг для детей в возрасте от 1 г. до 6 лет, 2,3-2,5 мг для детей школьного возраста.


Недостаточность тиамина у детей

admin September 7, 2011 No Comments

Клиническая картина. Заболевание сопровождается изменениями в нервной и мышечной системах. Возникают утомляемость, слабость, мышечная астения, чувство тошноты, запоры; понижается аппетит. После нарастают признаки поражения нервной системы: спазмы в конечностях, параличи.

Диагноз. Ставится на основании клинических проявлений и особенных биохимических реакций: выделение с мочой тиамина, определение в плазме крови свободного тиамина и пировиноградной кислоты.

Лечение. Применяют медикаменты витамина В в дозе 0,005-0,015 г в сутки внутрь или внутримышечно; 0,5 миллилитра 2,5 % р-ра тиамина хлорида или 0,5 миллилитра 3 % р-ра тиамина бромида 1 раз в день. На курс лечения как правило назначают 10-30 инъекций.

Основными источниками витамина BI являются злаковые культуры, ржаной и пшеничный хлеб, печень, дрожжи, бобы, почки, яичный желток.

Суточная необходимость в витамине BI составляет для детей I-го г. жизни 0,5 мг, от 1 г. до 6 лет – 0,8-1,2 мг, для детей школьного возраста – 1,7- 1,9 мг.


Недостаточность аскорбиновой кислоты у детей

admin September 7, 2011 No Comments

Клиническая картина. Как и иные виды витаминной недостаточности, начинается как правило исподволь. Ранние симптомы малоспецифичны: слабость, утомляемость, плохой аппетит. После возникает кровоточивость десен, появляются небольшие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках. Способны развиться и более тяжелые поражения стенки сосудов, в итоге которых происходят более широкие кровоизлияния в мышцы, суставы, сухожилия. Это сопровождается мышечной слабостью, болями в суставах. Движенья в конечностях становятся ограниченными и болезненными. Способны присоединиться явления гингивита, десны опухают, расшатываются и выпадают зубы.

Диагноз. Ставится на основании типичных клинических симптомов, и снижения содержания витамина С в моче и плазме крови.

Лечение. Применяется аскорбиновая кислота в дозе от 100 до 300 мг в сутки внутрь или парентерально 1-2 миллилитра 5 % р-ра.

С целью профилактики в пищевой рацион нужно включать достаточное число овощей, так как основным источником витамина С являются картофель, капуста, и фрукты, зелень, ягоды, апельсины, лимоны, мандарины, шиповник. Достаточно неплохо сохраняется витамин С в овощах, ягодах и фруктах при быстром их замораживании. Витамин С весьма неустойчив и при нагревании, на воздухе без труда окисляется и разрушается. По этой причине весьма важно верно проводить обработку продуктов, содержащих этот витамин.

Суточная необходимость в витамине С зависит от возраста и составляет 20 мг для детей I-го г. жизни, 40-50 мг – для детей в возрасте от 1 г. до 6 лет, 60-80 мг – для детей школьного возраста.


Амавротическая ранняя детская идиотия у детй

admin September 7, 2011 No Comments

Этиология и патогенез. Наследственная патология. Наследование по аутосомно-рецессивному типу. В основе патологии лежит накопление липидов в центральной нервной системе, в особенности ганглиозидов. Развивается распад ганглиозных клеток в центральной нервной системе.

Клиническая картина. Развиваются прогрессирующее снижение зрения и деградация интеллекта. Могут быть разные неврологические признаки. На глазном дне находится характерное вишнево-пурпурное пятно. Появляется атрофия зрительного нерва. Патология кончается летально.

Лечение. Эффективных методов лечения нет.


Болезнь Гоше и лечение

admin September 7, 2011 No Comments

Этиология и патогенез. Наследственная патология. Предполагают 2 типа наследования: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Патология характеризуется накоплением глюкоцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Есть 2 формы патологии: детская, имеющая в основном о. течение, и ювенильная, чаще протекающая как хроническая форма.

Клиническая картина. Основным признаком заболевания является задержка физического и психического развития. Живот резко увеличен в размере, отмечаются выраженная гепатоспленомегалия, пятнистая желтоватая или коричневая окраска кожи, кровоизлияния. Часто кончается воздухообменной недостаточностью. При хроническом течении процесса возможны ремиссии.

Лечение. Эффективных методов лечения нет.