Педиатр.УА

Болезни системы крови у детей Category

Болезнь Верднига-Гоффманна

admin August 30, 2011 No Comments

Аутосомно-рецессивное наследственное заболевание нервно-мышечной системы. Случается дегенерация клеток передних рогов спинного мозга.

Клиническая картина. Ребенок перестает опираться на ноги, утрачивает способность сидеть, держать игрушки. Астения с последующей атрофией распространяется одновременно на дистальные и проксимальные отделы конечностей. В положении сидя появляется выраженный кифоз из-за слабости мышц спины. Отмечается раннее симметричное выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Характерны фасцикулярные подергивания мышц, в особенности мышц языка.

Диагноз. Дифференцировать требуется от полиомиелита (см. Полиомиелит) и полиневрита. На ЭМГ выявляется переднероговой тип изменений (“ритм частокола”).

Прогноз. При ранней детской форме амиотрофии патология с высокой скоростью прогрессирует, приводя к полной обездвиженности. При поздней детской форме дети не теряют способности к передвижению. Ухудшают прогноз нередкие бронхиты, пневмонии.

Лечение. Специфического лечения нет. Используют витамины группы В, Е, глутаминовую кислоту, прозерин, аминалон, дибазол.


Эритремия у детей

admin August 30, 2011 No Comments

(синонимы: полицитемия, патология Вакеза). Максимально доброкачественное системное заболевание кроветворных органов миелопролиферативного характера.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенетическом плане, по неопластической теории, главное значение имеют гиперплазия и пролиферация костного мозга с преимущественным преобладанием эритропоэтической функции.

Миелопролиферативный характер эритремии подтверждается развитием очагов миелоидной метаплазии в печени, селезенке и трансформацией эритремии в хронический миелолейкоз в 30-33 % случаев. У детей настоящая эритремия встречается крайне нечасто. Намного чаще в детском возрасте наблюдается вторичные эритроцитозы, сопровождающие ряд физиологических и патологических состояний. Относительный эритро-цитоз может развиться при дегидратации организма (усиленное потоотделение, диарея, рвота, ожоговая патология и т. д.). Причиной абсолютного эритроцитоза чаще всего является гипоксия при некоторых заболеваниях: высокогорная патология, врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, патология Эйзенменгера и др.), более редко – при купленных пороках (митральный стеноз), болезнях легких (диффузные бронхоэктазы, цирроз), синдроме Иценко-Кушинга, новообразованиях гипофиза, гипернеформе.

Клиническая картина. Характерны общая астения, утомляемость, головокружение, шум в ушах; яркая покраснение кожных покровов и видимых слизистых, временами с синюшным оттенком; кровоточивость слизистых десен, носа, желудочно-кишечного тракта. Часто пальцы на руках имеют вид барабанных палочек. Отмечаются умеренная гиперплазия печени и селезенки, предрасположенность к тромбозам сосудов. В периферической крови повышено число Er (6,0-10,0 • 1012/л) и гемоглобина (до 120-150 г/л). Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. Число тромбоцитов тоже повышено. Общее число крови и вязкость ее увеличены. СОЭ замедленна. Костный мозг гиперплазирован, число мегакариоцитов увеличено. Течение хроническое.

Диагноз. Ставят на основании клинико-гематологической картины. Требуется исключить заболевания, сопровождающиеся вторичным эритроцитозом.

Прогноз. Отягощен возможностью перехода в о. эритромиелоз или хронический миелолейкоз. Причиной смерти могут быть тромбозы сосудов, кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лечение. При вторичных эритроцитозах проводят радикальное лечение основного заболевания. В последние несколько лет в лечении эритремии 32р применяется нечасто из-за лейкозогенного действия. Предпочтение отдается алкилирующим химиотерапевтическим препаратам. Максимально эффективен отечественный медикамент имифос – производное этиленимина, его назначают по 20-40 мг внутримышечно. Эффективность лечения имифосом с учетом полных ремиссий – 2 г.. Лейкозогенный эффект лекарства незначительный. Проводится химиотерапия (миелосан по 1-3 мг/сут, миелобромол по 100-150 мг/сут) на протяжении 10-14 суток. При склонности к тромбозам и в прединсультных состояниях используют кровопускание в числе 100- 150 миллилитров с последующим введением глюкозы, изотонического р-ра хлорида натрия, плазмы.


Х-гистиоцитоз у детей

admin August 30, 2011 No Comments

Системное опухолевое заболевание, отличающееся выраженной инфильтрацией античными гисгиоцитарными элементами тканей разных органов и систем. Х-гистиоцитоз объединяет 3 формы: патология Леттерера-Сиве, патология Хенда- Шюллера-Крисчена и патология Таратынова (эозино-фильная гранулема).

Этиология и патогенез. Остаются до окончания не изученными. Кое-какие авторы рассматривают Х-гистиоцитоз как опухолевое отклонение гис-тиоцитарной линии. Высказывается мнение о семей-однако-наследственном характере заболевания. Впрочем единство всех 3 форм Х-гистиоцитоза и признается, есть мнение, что термин “гистиоцитоз” включает группу редких болезней – от системных, с высокой скоростью приводящих к смерти, до единичных доброкачественных очаговых гранулем.

Классификация. Самое большое иррадиация заполучила классификация, подразделяющая Х-гистиоцитоз на хронический гранулематозный (эозино-фильная гранулема, патология Хенда-Шюллера-Крисчена) и о. диссеминированный (патология Леттерера-Сиве).

Клиническая картина. Полиморфна, характеризуется поражением костной ткани, кожи, лимфатических узлов, селезенки, печени, легких, вероятно кишечника, костного ЦНС.

Максимально тяжелой формой является патология Леттерера-Сиве, встречающаяся у детей в возрасте до 3 лет, которая отличается остротой процесса с кожным поражением и внутренних органов. По характеру течения она сравнивается с острым лейкозом.

Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется более доброкачественным течением, при ней поражается по большей части костная система, чаще кости черепа, таза. Сочетание костных поражений с экзофтальмом и симптомами несахарного мочеизнурения патогномонично для данной формы заболевания.

Эозинофильная гранулема чаще встречается у детей 5-10 лет и отличается единственным очагом поражения в одной из костей или легочной ткани. В редких ситуациях осложнением является патологический перелом.

В зависимости от степени распространенности процесса выделяют 4 стадии Х-гистиоцитоза с выделением подстадий (А и В) в зависимости от наличия или отсутствия признаков отравлении.

Картина периферической крови, в особенности в раннем периоде заболевания, малоинформативна.

Диагноз. Ставят на основании клинико-рентгенологических данных и получения морфологического субстрата из очага поражения (атипичные гистиоциты, ксантомные и многоядерные клетки).

Прогноз. Сравнительно благоприятный при локальных формах. При диссеминированном поражении смерть наступает от легочной, печеночной недостаточности или присоединения интеркуррентных болезней.

Лечение. Патогенетической терапии нету. Предлагается двухэтапное программное лечение при помощи цикловой полихимиотерапии: I этап – индукция ремиссии при помощи циклофосфана, винкри-стина, преднизолона с добавлением в тяжелых ситуациях натулана; II этап – лечение в стадии ремиссии прерывистыми курсами химиотерапии.


Пурпура тромбоцитопеническая у детей

admin August 30, 2011 No Comments

(синонимы: геморрагическая тромбоцитопения, патология Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – ИТП). Чаще всего встречающаяся у детей обоего пола форма геморрагического диатеза, обусловленного существенным уменьшением числа тромбоцитов в крови и понижением резистентности капилляров.

Этиология и патогенез. Чаще всего встречаются иммунные формы ИТП. Под влиянием разных эндо- и экзогенных факторов образуются антитромбоцитарные антитела (иммуноглобулины класса С, более редко М), фиксирующиеся на поверхности тромбоцитов и вызывающие усиленное их разрушение.

Кроме эссенциальной формы патологии Верльгофа, нередко встречаются симптоматические геморрагические тромбоцитопении (синдром Верльгофа) при инфекционных заболеваниях (корь, скарлатина, краснуха, брюшной тиф, вирусный воспаление ткани печени, грипп), сепсисе, эндокардите, хронической тонзиллогенной отравлении, тиреотоксикозе, болезнях системы крови, и при воздействии химических, лучевых, лекарственных (стрептомицин, барбитураты) факторов. В происхождении симптоматических тромбоцитопении, видимо, имеют значение депрессивное влияние инфекционного или токсического фактора на мегакариоцитарный аппарат костного мозга и повышенное разрушение и потребление тромбоцитов в периферической крови, и явления гиперспленизма (тормозящее воздействие селезенки на костный мозг).

Клиническая картина. Характерны несимметрично размещенные полиморфные геморрагии от мелких петехий до обширных подкожных кровоизлияний, возникающих спонтанно или под влиянием малейшей повреждения; кровоточивость слизистных оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, время от времени легочные, почечные, маточные кровотечения. Селезенка, чаще всего, не увеличена. Полостные кровоизлияния наблюдаются нечасто. Признак Кончаловского (“жгута”) положителен. Основной гематологический симптом – тромбоцитопения, время от времени отмечаются умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез. Параметры красной крови зависят от степени кровопотери. Ретракция кровяного сгустка серьезно снижена. Длительность кровотечения увеличена (по Дюке). Время свертывания физиологическое. Картина костного мозга характеризуется умеренной гиперплазией мегакариоцитарного аппарата.

Течение (гетероиммунная ИТП) и хроническое с повторными рецидивами (аутоиммунная ИТП).

Диагноз. Ставят на основании характерной клинической картины, тромбоцитопении, нарушений ретракции кровяного сгустка, удлинения времени кровотечения и сохранности или даже некоторой гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного ЦНС с отсутствием отшнуровки тромбоцитов.

Прогноз. Сравнительно благоприятный. С возрастом наклонность к кровоточивости уменьшается. Смертельную опасность могут представлять профузные кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лечение. Назначают дицинон, аскорбиновую кислоту (до 1 г в сутки), витамин Р, кортикостероид-ные гормоны (преднизолон по 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 1,5-2 месяца), гемостатические мероприятия при кровотечениях: трансфузии свежей плазмы по 30- 50 мг, тромбоцитной взвеси по 150-200 миллилитра.

При маточных кровотечениях используют маточные рожки, стиптицин (по 0,05 г 3 раза в день) и жидкий экстракт водяного перца. При отсутствии стойкого эффекта от энергичной консервативной терапии (с применением кортикостероидов), и в острых ситуациях при непрекращающихся профузных кровотечениях и угрозе кровоизлияния в ЦНС показана спленэктомия. Симптоматическая тромбоцитопения требует лечения основного заболевания.


Лимфоцитоз инфекционный у детей

admin August 30, 2011 No Comments

Встречается в основном у детей дошкольного возраста.

Этиология. Неизвестна. Предполагается связь заболевания с респираторной вирусной инфекцией. Инкубационный период 1-3 недели. Отмечается сезонность заболевания (весна, осень).

Клиническая картина. Протекает мало-симптомно. В начальном периоде, чаще всего, отмечаются явления катарального воспаления верхних дыхательных лутей, невысокая температура, общее недомогание, снижение аппетита. Гиперплазия периферических лимфатических узлов и селезенки встречается нечасто. В крови – лейкоцитоз (20,0- 100,0 • 109/л), лимфоцитоз (до 97 %), порой симптомы умеренной малокровии и тромбоцитопения. Миелограмма нехарактерна, чаще увеличено число нормальных лимфоцитов (до 40 %).

Течение подострое. Остаточные явления в виде относительного лимфоцитоза могут длиться до 3-5 месяца.

Диагноз. Основывается на клинической картине (впрочем и скудной) и гематологических данных. При дифференциации с острым лейкозом требуется учитывать отсутствие типичных бластных форм при выраженном лейкоцитозе.

Прогноз. Благоприятный.

Лечение. Не требуется.


Лимфогранулематоз у детей

admin August 30, 2011 No Comments

(синоним: патология Ходжкина). Максимально частое заболевание из группы злокачественных лимфом. I пик заболеваемости приходится на возраст 4-6 лет, II-й – 12-14 лет.

Этиология и патогенез. До конца не выяснены. Сейчас лимфогранулематоз (ЛГМ) рассматривается как неопластический процесс, распространяющийся из первичного очага путем лимфогенного метастазирования, часто с выходом патологического процесса за пределы лимфатической ткани в стадии генерализации. Опухолевыми клетками при ЛГМ (морфологический субстрат) признаны гигантская клетка Березовского-Штернберга и клетка Ходжкина.

Клиническая картина. Достаточно многообразна и зависит от расположения первичного очага и стадии заболевания. Повышение лимфатических узлов (чаще шейных) в 80 % случаев – первое клиническим признаком ЛГМ. В некоторых ситуациях при первично-медиастинальной форме заболевания отмечается компрессионный симптомокомплекс (одышка, сухой кашель, отек шеи, лица), СОЭ умеренная. Картина костного мозга непатогномонична.

Течение чаще подострое. По распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии заболевания: в I стадии (локализованной) поражается 1 или 2 группы смежных лимфатических узлов; во II стадии (регионарной) в процесс вовлекаются несмежные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; в III стадии (генерализованной) поражаются несколько групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, вальдейерова кольца и селезенки; в ЧЕТВЕРТЫЙ стадии (диссеминированной) патологический процесс выходит за пределы лимфатической системы (поражаются костный мозг, печень, почки и т. д.). В любой стадии выделяют 2 подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих признаков отравлении.

Диагноз. Ставят на основании морфологического (пункция) и обязательного гистологического (биопсия) исследования лимфатических узлов. Наличие клеток Березовского-Штернберга или их предшественников – клеток Ходжкина не оставляет сомненья в диагнозе ЛГМ.

Прогноз. В современных условиях может оказаться благоприятным даже при генералированных этапах заболевания. Для достижения подобного эффекта (полное излечение) нужны уточнение стадии заболевания, проведение программной комплексной терапии с включением химиотерапевтического и лучевого лечения.

Лечение. Для индукции ремиссии максимально эффективны следующие программы комбинированного лечения ЛГМ:

I-IIA стадия: спленэктомия + лучевая терапия по радикальной программе;

IIIA-1ПБ стадия: спленэктомия + “вступительная” химиотерапия (программа ЦВПП или ЦОПП: циклофос-фан, винбластин или онковин, прокарбозин, предни-золон) + лучевая терапия по радикальной программе;

1ПБ стадия: спленэктомия (по показаниям) + полихимиотерапия по программе ЦВПП, ЦОПП + лучевая терапия (по показаниям). Консолидация ремиссии и периодические курсы реиндукции проводятся по одной из полихимиотерапевтических программ. По показаниям проводят симптоматическую терапию, переливание компонентов крови. Лечение проводится в специализированных стационарах под контролем анализов крови, костного мозга, биохимических показателей, показателей иммунологического статуса.


Лейкоз хронический у детей

admin August 30, 2011 No Comments

(синоним: хронический миелолейкоз). Системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного рада на стадии промиелоцитов, миелоцитов.

Этиология и патогенез. Причина неизвестна. Патогенез хронического миелолейкоза, как и лейкоза, заключается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в лимфатических узлах, селезенке, печени, почках и иных органах. Хронический миелолейкоз у детей в зависимости от цитогенетических особенностей подразделяют на 2 варианта: с наличием или отсутствием характерного для этого заболевания хромосомного маркера – филадельфийской (Ph) хромосомы. В раннем детском возрасте чаще наблюдается ювенильный вариант заболевания без особенных хромосомных маркеров. Ph-позитивный, или “взрослый”, вариант более характерен для старшего возраста.

Клиническая картина. Заболевание, впрочем и начинается постепенно, протекает крайне неоднородно. В течении хронического миелолейкоза выделяют 2 стадии – развернутую (хроническая фаза заболевания) и терминальную (о. фаза, “властный” криз). В развернутой стадии увеличиваются размеры печени и в большей степени селезенки. “Ювенильная” форма заболевания характеризуется выраженностью геморрагического симптомокомплекса. Нередко развиваются пери-сплениты, инфаркты селезенки. Хроническая фаза включает период заболевания до “властного” криза.

В периферической крови число лейкоцитов чаще повышено (в особенности при “взрослом” варианте) и колеблется от 50,0-100,0-Ю’/л и более. Симптомы малокровии, чаще всего, нарастают в терминальной фазе заболевания. Тромбоцитопения серьезно выражена при “ювенильном” варианте, СОЭ увеличена. В лейкограмме – лимфопения, умеренная гранулоцитопе-ния, сдвиг влево до единичных миелобластов при значительном числе промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Увеличено количество эозинофилов и ба-зофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Костный мозг гиперцеллюлярный.

У детей выделяют следующие клинические стадии заболевания: I стадия – начальная, доклиническая;

II стадия развернутых клинических проявлений;

III стадия – переходный период; ЧЕТВЕРТЫЙ стадия – о. фаза, “бластный” криз, терминальный период.

“Ювенильная” форма заболевания протекает более остро.

Диагноз. Базируется на клинических симптомах и, чаще всего, данных исследования периферической крови. Исследование костного ЦНС имеет вспомогательное значение.

Прогноз. Неблагоприятный. Т.к. современное лечение хронического миелолейкоза малоэффективно, по видимости, целесообразно подключение активной цитостатической терапии уже на I-х стадиях заболевания.

Лечение. При компенсированном состоянии пациента и отсутствии лейкоцитоза общеукрепляющее и симптоматическое. При ухудшении общего состояния, увеличении числа лейкоцитов и нарастании спленомегалии показана цитостатическая химиотерапия. Максимально действенным современным средством является миелосан (милеран). Поддерживающие дозы лекарства подбирают так, чтоб держать число лейкоцитов 20,0-25,0 • 109/л. При явлениях нарастающей кахексии, усилении геморрагического симптомокомплекса назначают преднизолон. В период “властного” криза лечение проводят по программам терапии нелимфо-бластных вариантов лейкоза. Если развивается резистентность к миелосану, используют миелобромол. При резкой спленомегалии, повторных инфарктах селезенки, периспленитах и отсутствии симптомов “бластного” криза в некоторых ситуациях производят стенэктомию. При нарастающей малокровии показаны трансфузии эритроцитной многих.


Лейкемоидные реакции у детей

admin August 30, 2011 No Comments

Реактивные обратимые состояния кроветворной системы, при которых картина периферической крови напоминает лейкемическую.

Этиология и патогенез. Различают 2 группы лейкемоидных реакций: 1) лейкемоидные реакции миелоидного типа могут наблюдаться при разных инфекциях (сепсис, туберкулез, гнойные процессы, крупозная воспаление легких, скарлатина, свинка, дизентерия), интоксикациях (лечебная, азотемическая уремия), лимфогранулематозе, метастазах опухолей в костный мозг, ионизирующей радиации (лучевая терапия).

К ним относятся и эозинофильные лейкоцитозы, причиной которых часто является глистная инвазия (аскаридоз, в особенности в стадии миграции, описторхоз, трихинеллез и др.), аллергические состояния (лечебная патология, коллагенозы, ревматизм); 2) лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарно-лимфатического типа (см. тоже Лимфоцитоз инфекционный, Мононуклеоз инфекционный) могут отмечаться при коклюше, ветряной оспе, скарлатине, краснухе, туберкулезной отравлении. В происхождении лейкемоидных реакций, кроме специфического фактора (вирусы, токсины глистов, инфекционные агенты), большое значение имеет индивидуальная реактивность организма ребенка.

Клиническая картина. Преобладают признаки основного заболевания. Лейкемоидные реакции миелоидного типа отличаются умеренным лейкоцитозом – чаще 12,0-30,0- 109/л и сублейкемическим сдвигом в лейкограмме до миелоцитов, временами до миелобластов (миелобластический тип). Может наблюдаться лейкемоидный сдвиг в формуле крови без выраженного лейкоцитоза и, наоборот, – маленький сдвиг в лейкограмме до палочкоядерных и единичных метамиелоцитов при высоком лейкоцитозе (40,0-50,0-109/л). При лейкемоидной реакции лимфатического типа – умеренный лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом (до 70-90 %). Другие гематологические параметры значительно не изменены.

Диагноз. Основывается на наличии клинической картины какого-либо заболевания, при коем возможна лейкемоидная реакция, и отсутствии симптоматологии лейкемического процесса. Отсутствие бластных форм в периферической крови при выраженном лейкоцитозе (30,0-50,0 • 109/л и выше) почти исключает предположение об остром лейкозе. В трудных для диагностики ситуациях требуется исследование пунктатов костного ЦНС, лимфатических узлов, селезенки.

Прогноз. Зависит от основного заболевания. В большей части случаев благоприятный.

Лечение. Особой терапии, обычно, не требуется. Лечение основного заболевания, сопровождающегося лейкемоидной реакцией.


Болезнь Гоше у детей

admin August 30, 2011 No Comments

Системное заболевание, при коем в патологический процесс вовлекаются печень, селезенка, лимфатические узлы, костный мозг и кости, и нервная система.

Выделяют 2 основные формы заболевания – хроническую, встречающуюся по большей части у взрослых, и острую, поражающую детей.

Этиология и патогенез. Поставлена аутосомная наследственность, носящая в одних ситуациях доминантный, а в иных – рецессивный характер. При патологии Гоше в ретикулогистиоцитарных клетках селезенки накапливается субстанция, идентифицированная как глюкоцереброзид. Накопление последней в лизосомах свидетельствует о дефиците глюкоцереброзидазы ф-глюкозидазной кислоты). В связи с этим патология Гоше рассматривается как гистиоцитарный це-реброзидоз.

Из-за инфильтрации органов патологическими клетками Гоше развиваются прогрессирующая гепато-спленомегалия, нарушения костно-мозгового гемопоэза и иммунокомпетентной клеточной системы.

Клиническая картина. В ряде случаев серьезно выраженная спленомегалия отмечается уже в раннем детском возрасте. Субъективные жалобы могут продолжительное время отсутствовать, впрочем подобные больные, обычно, отстают в физическом развитии. При бурном прогрессировании патологии в процесс вовлекается костная ткань, страдает интеллект.

Диагноз. Основывается на выявлении в костномозговом пунктате или пунктате селезенки типических клеток Гоше. В диагностике используется тоже способ определения сниженной активности D-глюкозидазной кислоты, который позволяет к тому же выявить бессимптомных носителей гена патологии Гоше.

Лечение. Радикальных методов нету. При наличии выраженной спленомегалии, явлений гиперспленизма производят спленэктомию. В последующем производится терапия, направленная на улучшение функции печени, коррекцию иммунологичесга нарушений; локальное использование лучевой терапии при наличии единичных костных очагов поражения. Цитостатическая терапия существенного эффекта не оказывает.


Гемофилия у детей

admin August 30, 2011 No Comments

Форма кровоточивости, свойственная лицам мужского пола, выявляющаяся в раннем детстве. Этиология и патогенез. Заболевание семейно-наследственного характера, связанное с нарушением системы остановки кровотечения в I-ой фазе. Кровоточивость при гемофилии обусловлена недостаточным образованием активного плазменного тромбопластина из-за дефицита фактора VIII – антигемофильного глобулина (гемофилия А), фактора IX – Кристмаса (гемофилия В) или некоторых иных (гемофилия С и др.). Клиническая картина. Характерны кровоизлияния в ткани при малейшей повреждении; долгие, временами профузные кровотечения после экстракции зубов; нередкие кровоизлияния в суставы (гемартрозы) с последующим анкилозированием; носовые, горловые, почечные кровотечения. При обширных гематомах повышается температура тела, отмечается небольшая билирубинемия. Перемены картины крови непатогномоничны. После обильных кровотечений развивается постгеморрагическая малокровие. Число тромбоцитов, ретракция сгустка, длительность кровотечения не изменены. Диагноз. Основывается на клинической картине и семейном анамнезе. Дифференциация типов гемофилии возможна лишь при специальном исследовании свертывающей системы крови. Прогноз. Серьезен в связи с возможностью профузных кровоизлияний и кровотечений в жизненно важные органы. Лечение. Важны тщательный уход, предупреждение травм, ушибов. При обострении используют систематические трансфузии свежей антигемофильной плазмы (по 50-100 миллилитра) и антигемофильного глобулина, криопреципитата; при кровотечениях – местные гемостатические мероприятия (тампонада, давящая повязка, прохладные компрессы), повторные (ч/з 6-8 ч) переливания свежей плазмы. Хлорид кальция, викасол малоэффективны. Больным гемофилией В показано переливание консервированной крови. При гемартрозах показаны покой, прохладные компрессы. Тяжелые анкилозы требуют ортопедического лечения (этапная редрессация при помощи гипсовых повязок). Лучевая терапия гемартрозов в детском возрасте нежелательна. Предупреждение рецидивов проводится путем периодического введения криопреципитата.