Педиатр.УА

Болезни желчных путей и печени у детей Category

Цирроз печени у детей

admin August 9, 2011 No Comments

Является заключительной стадией гепатита, протекает с различной степенью печеночной декомпенсации и портальной гипертензии. Морфологически цирроз печени в отличие от хронического воспаления ткани печени характеризуется формированием узлов регенерации, нарушением дольковой структуры печени, сдавлением сосудистого русла. Формируется чаще после гепатита В с наслоением дельтаинфекции или послегепатита ни А ни В. Определенный удельный вес принадлежит циррозу, развившемуся из-за врожденной аномалии желчных путей. В группу циррозов относят конституцио-нальногенотипические формы патологии: гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, связанные с врожденными обменными ферментными нарушениями. У части детей этиологию установить не удается.

Патогенетически цирроз печени характеризуют 3 симптомокомплекса: печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия, поражение ретикулоцитарной системы.

Клиническая картина. Одним из главных симптомов печеночно-клеточной недостаточности является желтуха. Как правило есть умеренное окрашивание склер и кожных покровов. Только в период активации процесса и терминальном состоянии желтуха бывает интенсивной.

Закономерным признаком цирроза печени является геморрагический симптомокомплекс: кровоподтеки, носовые, петехии, порой десневые кровотечения, в особенности усиливающиеся в терминальной стадии. Генез геморрагического симптомокомплекса трудный. Прежде всего он связан с нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса. В терминальной стадии протромбиновый комплекс понижается до 7-30 % при норме по Квинку – Кудряшову 80-100 %. Также, возникновение геморрагии связано с ломкостью стены сосудов, понижением числа тромбоцитов из-за вторичного гиперспленизма.

На коже часто наблюдаются печеночные знаки – сосудистые “звездочки”, которые находятся по большей части на лице, верхних конечностях и верхней половине туловища. При активации процесса “звездочки” увеличиваются в числе и размерах, становятся ярко-багровыми. При далеко зашедшем процессе может наблюдаться цианоз губ, слизистых щек, кончиков пальцев; ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. В области живота, грудной клетки и спины есть выраженная подкожная венозная сеть. У ряда больных отмечаются предрасположенность к задержке жидкости, появлению асцита и наличие отека нижних конечностей. Размеры печени резличены, консистенция ее плотная, поверхность неровная, нижний край с инцизурами. При резком растяжении капс. в сочетании с застойными и воспалительными изменениями в желчных путях отмечается боль печени. Может наблюдаться одновременное повышение обеих долей или преимущественное левой или правой. По мере прогрессирования процесса плотность печени нарастает, размеры ее уменьшаются, одновременно растет селезенка, что свидетельствует о нарастании портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия). Порой печень не прощупывается (атрофические процессы, асцит). Моча или нормальной окраски, или цвета пива. При далеко зашедшем процессе могут нарушаться концентрационная функция и функция клубочковой фильтрации почек.

Поражение ретикулоцитарной системы при циррозе выражается в виде нарушения функциональной способности селезенки – явлений вторичного гиперспленизма, сопровождающихся тромбоцитопенией, анемией, лейкопенией, и ретикулоплазмоцитарной реакцией с позиции костного мозга.

Различают 3 клинико-морфологических типа цирроза.

Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический) тип характеризуется нарушенным общим состоянием и более выраженными симптомами печеночной недостаточности. Характерно беспрерывно прогрессирующее течение заболевания. Прогноз весьма серьезен и до последнего времени был неблагоприятен.

Микронодулярный (мелкозернистый, портальный) тип как правило имеет более скудные проявления печеночно-клеточной недостаточности. Ведущим синдромом является портальная гипертензия.

Билиарный цирроз – более редкая форма цирроза печени, сопровождается выраженными холестазом. Причиной холестаза является внугрипеченочная или внепеченочная обтурация желчных путей. Внепеченочная обтурация появляется при врожденной атрезии или кисте общего желчного протока, рубцовом сужении его. Внутрипеченочный стаз желчи может развиться за счет воспаления и непроходимости мелких внутрипеченочных ходов или за счет их аномалии, что приводит к механической желтухе. В клинической картине патологии на I план выступают желтуха и кожный зуд. Часто зуд – первое признаком, позже присоединяется желтуха, которая носит интенсивный, упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушную окраску с зеленовато-сероватым оттенком из-за пропитывания биливердином и меланином. Печень серьезно увеличена, плотная. Селезенка растет умеренно и только в поздних этапах. Характерны стойкая высокая гипербилирубинемия (20-40 мг %, или более 400 ммоль/л по Ендрассику) в основном за счет прямой фракции, гиперхолестери-немия, повышение содержания Р- и У- глобулинов, липидов и р-липопротеидов, увеличение уровня щелочной фосфатазы. Иные функциональные пробы продолжительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Исход заболевания по большей части зависит от своевременной точной диагностики и лечения причин холестаза.

При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени удается не во всех случаях. Потому выделяют смешанный тип, когда есть общие для макро- и микронодулярного типов цирроза клинико-морфологические перемены.

Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения важно выделить стадии цирроза и степени активности процесса. Различают начальную, сформированную и терминальную стадии процесса, умеренную, среднюю и высокую степени активности.

Лечение. Проводится с учетом преобладания патогенетического симптомокомплекса, активности процесса, стадии патологии, состояния портального кровотока, выраженности явлений вторичного гиперспленизма. Прежде всего терапия обязана быть направлена на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью и активностью процесса (см. Воспаление ткани печени хронический). Режим больных циррозом печени постоянно щадящий: физическую активность ограничивают, учебные занятия в школе несколько сокращают.

При умеренной активности процесса в сформированной и начальной этапах проводят лечение умеренными дозами преднизолона (0,5-0,7 мг/кг) на протяжении 1,5 месяца с постепенным понижением дозы до поддерживающей, при средней и высокой активности назначают 1,0-1,3 мг/кг, длительность лечения 2 месяца и более с постепенным понижением дозы до поддерживающей. Лечение поддерживающей дозой проводят длительно, годами (см. Воспаление ткани печени хронический). В терминальной стадии доза преднизолона обязана быть менее: 10-15- 20 мг в сутки для школьников, т.к. снижена возможность дезактивации глюкокортикостероидов (ГКС) пораженной печенью. С целью коррекции иммунных нарушений, механического удаления из кровотока антител, циркулирующих иммунных комплексов ГКС-терапию комбинируют с методами экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Лечение асцита форсированным диурезом может позвать нарушение электролитного баланса, острые сдвиги в КОС и этим усилить декомпенсацию печени и позвать развитие печеночной комы. Более эффективна комбинация диеты с ограничением хлорида натрия с постельным режимом, назначением преднизолона (10- 15 мг в сутки школьникам), верошпирона (100-200 мг в сутки) при нормальном КОС или нерезко выраженных отклонениях (метаболический алкалоз). На этом фоне ч/з 5-7 суток вводят мочегонные тиазидового ряда (гипотиазида 25-30 мг и фуросемида 20-40 мг) раз в день с интервалами 1-2-3 дня или курсами по 3-5 суток с интервалами 3-5 суток. Требуется сочетать диуретическую терапию с введением продуктов и препаратов, содержащих калий (хлорид калия, панангин).

При асците, сопровождающемся тяжелым общим состоянием и резкими сдвигами КОС (респираторный алкалоз, метаболический ацидоз), нужно назначать верошпирон по 50-70 мг в сутки, выравнивать КОС при помощи гемодеза, внутривенного введения панангина, 0,1-0,3 % р-ра хлорида калия, 5 % р-ра бикарбоната натрия, альбумина и т. д. и только после вводить диуретики тиазидового ряда.

Выраженным мочегонным качеством обладают осмотические диуретики: маннитол, сорбитол, 10 % р-р глюкозы, реополиглюкин (по 5-10 миллилитра/кг, как правило не более 50-200 миллилитра в сутки, время от времени дозу увеличивают до 400 миллилитров, однако в таких ситуациях вводят с промежутком не меньше 8-12 ч).


Холангиография у детей

admin August 9, 2011 No Comments

Холангиография – исследование желчных протоков при введении контраста в желчный пузырь при подозрении на органическое препятствие. Проводят холангиографию при лапаротомии или лапароскопии. Ретроградная холангиография — наполнение желчных путей ч/з фиброгастроскоп.

При УЗИ определяют размеры, форму желчного пузыря, наличие перетяжек и перегибов, сократительную способность пузыря. Утолщение стен желчного пузыря указывает на его воспаление.

Лечение. В этап обострения — лечение в стационаре или в поликлинических условиях с освобождением ребенка от школьных занятий на 2-4 недели. Режим щадящий, при резком обострении — постельный. Лечебное питание предполагает 5-разовый прием пищи, диету с нормальным содержанием по возрасту белков, углеводов, жиров, однако с исключением экстрактивных средств и тугоплавких жиров. Такая диета назначается не меньше чем один год. В I-е дни обострения, если резко выражены тошнота, рвота, на 2-4 дня нужно назначить кисели, каши, минеральные воды. При резких болевых приступах показана спазмолитическая терапия: 5-12 суток внутримышечно вводят но-шпу 1-2 раза в сугки по 1 миллилитр ребенку 12 лет. При резких болях возможно комбинировать но-шпу с 0,2 % раствором платифиллина (0,5-1 миллилитра) и 50 % раствором анальгина (0,5-1 миллилитра ребенку 12 лет). Также, спазмолитическое и обезболивающее воздействие оказывают максиган, спазмолгон, спаздолин. Если боли не снимаются, назначают 0,5 миллилитра 0,1 % р-ра атропина ребенку 12 лет. При улучшении состояния парентеральное введение средств заменяют пероральным приемом (но-шпа, никошпан, средства белладонны, папаверин). Спазмолитические препараты назначают под контролем общего состояния и измерения артериального давления. При выраженном обострении процесса показана антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры.

На фоне антибактериальных средств назначают на область печени индуктотерапию, диатермию, УВЧ, аппликации парафина, озокерит, в домашних условиях – теплые припарки из овса, льняного семени, песка. На протяжении г. нужно проводить 2-3 курса физиолечения. Важная роль отводится длительной систематической желчегонной терапии — не меньше 1 – 11 лет, лечению минеральными водами (см. Гепатит хронический), витаминами, назначению гигиенической гимнастики, ЛФК, в последующем — подвижным играм, занятию спортом. При обнаружении лямблий проводят лечение фуразолидоном, трихополом или тинидазолом в виде 3 курсов по 5 суток с промежутком 5-7 суток.

Разовые дозы фуразолидона


Холанит у детей

admin August 9, 2011 No Comments

Гнойное или катаральное воспаление желчного пузыря, и вне- и внутрипеченочных желчных протоков.

Этиология и патогенез. Этиологическим фактором чаще всего является бактериальная флора; отмечается тесная связь с хроническими очагами инфекций, лямблиозом, перенесенным вирусным гепатитом, желудочно-кишечными инфекциями, повторными ОРВИ. Указанные причины, аномалии развития желчных путей и неправильный режим питания ведут к нарушению секреции и оттока желчи, возникновению двигательных расстройств, на фоне которых в застойной желчи случается изменение ее коллоидных свойств, снижаются бактерицидные свойства, развивается воспалительный процесс. В большей части случаев хронические формы воспаления желчных путей сочетаются с хроническими гастритами, дуоденитами, дискинезией и дисбактериозом кишечника, явлениями энтероколита, реактивными гепатитами и панкреатитами.

Клиническая картина. Выделяют резкие и хронические холецистохолангиты. Резкие начинаются с повышения температуры тела, резких колик в животе, порой рвоты. Пузырные рефлексы (Ортнера и др.) положительные, есть боль, порой дефанс мышц в правом подреберье и в зоне Шоффара. У части больных наблюдается повышение печени. Резкие формы патологии требуется дифференцировать от безжелтушных вариантов вирусного воспаления ткани печени, следить за динамикой уровня лейкоцитов, исключают хирургическую патологию.

Чаще встречаются хронические холецистохолангиты, ведущим признаком которых являются болевые ощущения с локализацией в правой половине живота. Характер колик разнообразный, чаще приступообразный. Сначала болевые ощущения появляются после приема пищи, в особенности жирной, острой; связаны с физической нагрузкой и эмоциональным перенапряжением. В последующем они становятся более частыми, проявляются независимо от приема пищи, присоединяется ощущение тяжести в правом подреберье или эпигастральной области. Чаще болевые ощущения появляются после ОРВИ, гриппа. У ряда больных есть признаки общей отравлении, продолжительный субфебрилитет. В отдельных ситуациях могут наблюдаться коллаптоидные состояния. Язык обложен серовато-белым налетом. При пальпации определяется боль в правом подреберье, зоне Шоффара, эпигастральной области. Печень растяжимой консистенции, порой немного уплотнена, выступает из-под края реберной дуги на 1-5 сантиметра, край болезненный. Положительные признаки Ортнера, Кэра. У детей раннего возраста, а временами и школьного возраста отмечается некоторое повышение селезенки. Желтухи как правило не наблюдается.

Функциональные перемены сердца время от времени настолько выражены, что служат предлогом для ошибочного диагноза ревматизма. В анализах крови в остром периоде и при обострениях отмечаются лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг, порой повышенная СОЭ.

Функциональные пробы печени: содержание билирубина, активность ферментов (аминотрансферазы, альдолазы), белково-осадочные параметры, протеинограмма — у большинства детей в пределах нормы.

Более трудны для диагностики латентные формы, при которых наблюдаются общие признаки отравлении, невысокая температура, нерезкое повышение печени.

Лабораторная диагностика воспалительных болезней желчных путей основывается на проведении классического дуоденального зондирования, и фракционного и хроматического с последующей микроскопией порций желчи, бактериального исследования желчи, рентгенологического исследования желчных путей с введением контрастного вещества, УЗИ.

Дуоденальное зондирование выявляет наличие желчи с хлопьями и примесью слизи. Микроскопическое исследование желчи нужно проводить именно после извлечения желчи, так как протеолитические ферменты поджелудочной железы и желчные кислоты изменяют форму и разрушают форменные элементы желчи на протяжении 1-3 мин. Исследуют не только лишь осадок, но еще и хлопья слизи, так как в них дольше сохраняются лейкоциты и иные форменные элементы. Хлопья слизи лучше заметны в тонком слое желчи на темном фоне. О воспалительных изменениях судят по скоплениям эпителиальных клеток в “обломках” лейкоцитов, так называемых лейкоцитоидов, комочках слизи, лейкоци rax, обнаруживаемых в хлопьях слизи. Важен “фон”, на коем обнаруживаются воспалительные элементы (кристаллы холестерина, желчные кислоты, билирубинат кальция, которые являются косвенными признаками воспалительного процесса в желчном пузыре, и могут указывать на функциональные расстройства печеночной клетки). Важно оценивать ход дуоденального зондирования для диагностики формы дискинезии желчных путей, которая как правило сопутствует воспалительным изменениям.

Хроматическое дуоденальное зондирование благодаря сине-зеленой окраске пузырной желчи позволяет четко дифференцировать порции желчи. Это важно, когда пузырная желчь имеет слабое окрашивание, к примеру, при гиперкинетических дискинезиях, при значительном нарушении концентрационной способности желчного пузыря, нарушении экскреторной функции гепатоцитов. Методика хроматического дуоденального зондирования следующая: за 12 ч до зондирования (накануне вечером) ребенок принимает метиленовую синь в желатиновой капсуле (0,05-0,07 г ребенку 10- 12 лет). При зондировании получают сине-зеленую порцию В при неизмененных по цвету порциях А, С. При подозрении на воспаление поджелудочной хроматическое дуоденальное зондирование не проводят, так как метилено-вая синь может позвать обострение поражения поджелудочной.

Многомоментное или фракционное дуоденальное зондирование основано на измерении числа отдельных порций желчи, полученных за каждые 5 мин, что позволяет установить сокращение сфинктера Одди и разные виды дискинезии.

Посев желчи выявляет кишечную палочку, разные кокки, время от времени дрожжеподобные грибы рода кан-дида. Воспаление желчных путей как правило сопровождается кишечным дисбактериозом, наблюдается одинаковый микробный пейзаж желчи и кишечника. Проводятся следующие виды рентгеноконтрастных исследований желчных путей: пероральная холецистография, экскреторная холеграфия и холангиография. При пероральной холецистографии накануне исследования, вечером после ужина, ребенок получает 1 из йодированных препаратов. Холевид (йопагност) назначают в дозе 6 таблеток ребенку 4-9 лет, 10 таблеток – ребенку 10 лет и старше. Рентгеновский снимок позволяет оценить форму, очертания пузыря, выявить перетяжки и перегибы. Спазм желчного пузыря в ответ на желчегонный завтрак позволяет оценить его двигательную функцию. О концентрационной способности судят ориентировочно по интенсивности тени желчного пузыря. Экскреторная холеграфия имеет ряд достоинств. Она позволяет оценить двигательную и концентрационную функцию желчного пузыря, получить изображение желчных протоков независимо от процессов всасывания в кишечнике. Накануне исследования проводится проба на чувствительность к йодистым препаратам. С этой целью внутривенно вводят 1 миллилитр контрастного вещества. В день исследования внутривенно вводят 20 % р-р билигноста из расчета 1 миллилитр/кг, однако не более 40 миллилитров. Наполнение всей желчевыделительной системы случается за 60- 90 мин, на протяжении которых тень желчного пузыря становится гомогенной. При нарушении концентрационной способности тень пузыря уже с момента его выявления гомогенная, малоинтенсивная, некоторые слои не выявляются, понижается скорость контрастирования. Подобные перемены наблюдаются у детей с холециститом. Для оценки сократительной способности пузыря проводят пробу с пищевым раздражителем (желток куриного яйца). Ч/з 30 мин после пробы пузырь сокращается наполовину поперечника, ч/з час — на 2/3 и более. Ускоренным думают полное опустошение на протяжении 30 мин. Ослабление сократительной способности регистрируется в удлинении латентного периода, уменьшении сокращения пузыря менее чем на 40 %.


Фруктоземия у детей

admin August 9, 2011 No Comments

Заболевание обусловлено врожденным отсутствием ферментов фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатальдолазы. Избыточное накопление фруктозофосфата нарушает гликогенолиз, что приводит к гипогликемии. Морфологически в печени выявляются жировая инфильтрация, умеренный перилобулярный фибросклероз.

Клиническая картина. Симптомы появляются при введении в рацион сладкой пищи или фруктовых соков, т. е. продуктов, содержащих фруктозу. Со 2-4-го месяцев развиваются диспепсические явления и состояние острой гипогликемии, которые проявляются бледностью, потливостью, вялостью, запахом ацетона. В тяжелых ситуациях способен развиться гипогликемическая кома с потерей сознания и судорогами. Характерно, что гипогликемия появляется после приема пищи. С возрастом дети сами отказываются от сладкой пищи. Постоянным признаком является повышение печени (как правило обеих долей) с ровным краем и некоторым ее уплотнением.

Диагноз. Основывается на гипогликемических состояниях после приема пищи, содержащей фруктозу, увеличении печени с биохимическими признаками нарушения липидного обмена, время от времени повышением уровня аминотрансфераз. Концентрация глюкозы и молочной кислоты на голодный желудок в пределах нормы. При ультразвуковом исследовании печени выявляют диффузно размещенные маленькие однородные по плотности эхо-сигналы. Проба с нагрузкой фруктозой провоцирует характер ную гипогликемическую реакцию, хотя ее проведение имеет определенный риск для пациента. Условием ее проведения обязана быть готовность к борьбе с гипогликемией (немедленное введение глюкозы внутривенно).

Биопсия печени с целенаправленным исследованием особенных ферментов подтверждает диагноз.

Лечение. Устранение из рациона фруктозы и сахарозы, замена их на глюкозу. Липотропные медикаменты.


Фиброхолангиокистоз печени у детей

admin August 8, 2011 No Comments

(ФХК) (синонимы: врожденный фиброз печени, поликистозная патология). Врожденное заболевание печени, отличающееся усиленным развитием зрелой соединительной ткани, кистозным расширением желчных протоков в портальных трактах и гипоплазией сосудов воротной вены, после чего развивается симптомокомплекс внутрипеченочной формы портальной гипертензии. Есть явления холангита.

Клиническая картина. Ранним клиническим проявлением ФХК является повышение размеров живота (без асцита), наблюдаемое с I-х месяцев жизни, временами сопровождающееся неустойчивым стулом, что отражает нарушение ряда процессов пищеварения в связи с формированием портальной гипертензии. Часто повышение объема живота педиатрами ошибочно трактуется как проявление рахита. Наблюдается отставание в физическом развитии к дошкольному и школьному возрасту. Печень увеличена, плотность ее при ФХК более выражена, чем при циррозе, “каменистая”. С увеличением возраста присоединяется спленомегалия. Чем тяжелее процесс в печени, тем более спленомегалия и тем ранее она появляется. У 39 % детей появляются пищеводно-желудочные кровотечения, наблюдаются расхождение пупочного кольца, выбухание умбиликальной вены — развитие коллатерального циркулирования крови при нарастании портальной гипертензии (симптомокомплекс Крювелье – Боумгартена), у 36 % – асцит. Симптомы кровотечения: рвота кровью, темный дегтеобразный стул – чаще появляются на фоне интеркуррентных болезней (ОРВИ), операции или диуретической терапии. Признаки печеночной недостаточности продолжительное время не выражены. Для выявления портальной гипертензии проводят рентгенографию пищевода с барием, спленоманомегрию и СПГ. Симптомокомплекс портальной гипертензии подтверждается высокими цифрами внутрипортального давления; параметры гепато- и спленоманометрии колеблются от 300 до 400 миллиметров вод. ст. и выше (в норме давление 190-200 миллиметра вод. ст.). У большей части детей (78 %) при рентгенографии пищевода с барием определяется варикозное расширение вен пищевода. На СПГ находится патогномонич-ный симптом — сужение ствола воротной вены. Диаметр воротной вены при этом менее диаметра селезеночной или имеет одинаковый с нею калибр. Сосудистый рисунок печени на СПГ указывает на частичную блокаду портального циркулирования крови различной степени распространенности. Характерно развитие мощною коллатерального циркулирования крови. В 93 % случаев на СПГ отмечается сброс контрастного вещества в гастроэзофагеальную область.

Лечение. Сочетают желчегонную, противовоспалительную терапию с проведением операций, направленных на снижение портального давления и предотвращение пищеводно-желудочных кровотечений. Рекомендуется создание сосудистых анастомозов, предпочтительнее кавамезентериалышх, а не спленоренальных, т.к. нередко есть нарушения в почках.


Портальная гипертензия у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Синдром портальной гипертензии появляется из-за препятствия току крови на одном из участков воротной вены и ее ветвей. В зависимости от расположения препятствия различают 3 вида портальной гипертензии: внутрипеченочную, внепеченочную и смешанную. Причиной внутрипеченочной формы чаще всего является цирроз печени или фиброхолангиокистоз. Внепеченочная форма портальной гипертензии вызывается патологическим процессом, нарушающим циркулирование крови в воротной вене и ее больших ветвях. Это может наблюдаться при врожденном стенозе сосудов, их закупорки, тромбозе, и сдавлении сосуда рубцами, увеличенными лимфатическими узлами, инфильтратами, опухолями и т. д. Причинами развития внутрипеченочной формы портальной гипертензии при циррозе печени являются сдавление вен узлами-регенератами, сужение и закупорка печеночных сосудов в итоге замещения паренхимы соединительной тканью.

При смешанных формах блокады наблюдается сочетание цирроза печени с патологическим процессом в сосудах системы воротной вены.

Физиологическое давление в сосудах системы воротной вены составляет 150-190 миллиметра вод. ст. При портальной гипертензии давление может повышаться до 300-400 миллиметра вод. ст. и более.

Величина портальной гипертензии зависит от взаимодействия ряда моментов: выраженности кровотока в сосудах системы воротной вены, развития коллатерального циркулирования крови, которое способствует сбросу крови из главных сосудистых магистралей и этим понижению давления, и иных причин.

Различают развитие следующих групп коллатерального циркулирования крови:

— Гастроэзофагеальные анастомозы, соединяющие воротную вену с верхней полой веной.

— Венозные сплетения стены прямой кишки, которые образуют анастомозы м/у портальной и ка-вальной системами ч/з геморроидальные вены.

— Анастомозы, образованные околопупочными венами.

В зависимости от препятствия току крови в главных ветвях воротной вены и развития анастомозов в обход печени к верхней и нижней полым венам в клинической картине преобладают те или другие признаки: спленомегалия, усиленная венозная сеть в области живота, симптомокомплекс “голова медузы”, пищеводно-желудочные, порой ректальные кровотечения, асцит.

Спленомегалия объясняется повышенным кровенаполнением селезенки в связи с препятствием оттоку крови из нее. В последующем в селезенке развивается склеротический процесс. Самую большую опасность представляют Гастроэзофагеальные коллатерали: при резком их развитии могут появиться пищеводно-желудочные кровотечения (кровавая рвота, дегтеобразный стул), при развитии венозных сплетений прямой кишки — ректальные кровотечения у детей. Чаще пищеводно-желудочные кровотечения появляются при внепеченочной форме портальной гипертензии, фиброхолангио-кистозе, так как при них портальная гипертензия выше; более редко кровотечения наблюдаются при циррозе. При подозрении на портальную гипертензию требуется проводить ряд дополнительных методов обследования. Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с контрастным веществом помогает диагностировать варикозное расширение вен. При отрицательном итоге исследования рекомендуется провести гастроэзофагофиброскопию. Расширение геморроидальных вен удается подчеркнуть при ректороманоскопии и рентгомологическом исследовании прямой кишки с контрастным веществом.

Асцит чаще развивается при внутрипеченочной форме портальной гипертензии при далеко зашедшем процессе. В генезе его, кроме портальной гипертензии, имеют значение понижение коллоидно-осмотического давления, связанное с уменьшением в кровяном русле мелкодисперсных фракций белка, повышение проницаемости капилляров, нарушение водно-солевого обмена, гиперальдостеронизм и др.

Решающее значение в диагностике портальной гипертензии, определении локализации блока (внутрипеченочный, внепеченочный), степени портальной гипертензии и развития коллатерального циркулирования крови имеют спленоманометрия и спленопортография (СПГ).

Измерение внутриселезеночного давления (спленоманометрия) и СПГ у детей производят под общим анестезией. Сперва проводят пробу на чувствительность к контрастному веществу. Внутри селезеночное давление измеряют при помощи аппарата Вальдмана (иглу вводят в ткань селезенки). За этим ч/з эту же иглу в ткань селезенки вводят раствор йода-содержащее контрастное вещество, используемое для ангиографии, затем производят серию рентгеновских снимков. На нормальной спленопортограмме отчетливо видны прямолинейная воротная и селезеночная вены, сосудистый рисунок печени.

При циррозе печени в стадии нарушенного воротного циркулирования крови на спленопортограмме отмечаются типичные симптомы: удлинение, извитость и расширение диаметра селезеночной вены, повышение диаметра воротной вены. Порой выявляется коллатеральное циркулирование крови. Сосудистый рисунок печени в какой-либо степени обеднен (сосуды редки, сужены и имеют беспорядочное направление), отмечается замедление скорости кровотока в воротной и селезеночной венах.

При внепеченочной блокаде контрастное вещество доходит лишь до препятствия и дальше в сосуды не поступает, рисунка сосудов печени на спленопортограммах не видно.


Постгепатитная гипербилирубинемия у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Характеризуется повышением в крови уровня прямого и непрямого билирубина. Появляется после перенесенного вирусного гепатита.Сам гепатит не является этиологической причиной, а играет только роль фактора, выявляющего наследственный дефект метаболизма билирубина.

Диагноз. Постгепатитную гипербилирубинемию и симптомокомплекс Дабина-Джонсона и Ротора дифференцируют от хронического гепатита по течению патологии, на основании пункционной биопсии печени (фзиологическая структура печени) и данных УЗИ.

Симптомокомплекс Мейленграхта – Жильбера требуется дифференцировать от гемолитической малокровии, при которой ведущим является гемолиз.

Лечение. В период ремиссии требуется ограничить физические и нервные нагрузки, охранять от интеркуррентных болезней. В период обострения, как правило сочетающегося с заболеваниями желчных путей, назначают диету № 5, желчегонные средства, витамины. Активные виды терапии (кортикостероиды, физиотерапия на область печени) противопоказаны.

С целью снижения гипербилирубинемии назначают фенобарбитал (люминал) по 0,01 г 2-4 раза в сугки детям дошкольного возраста, по 0,05 г 2 раза в сугки детям школьного возраста, курс лечения 5-7 суток (осторожно: кумуляция!). Повторные курсы с промежутком 5-7 суток. Для индуцирования ферментной системы показаны повторные курсы зиксорина в капсулах: детям дошкольного возраста по 0,1 г 1 раз в сутки, школьного возраста — по 0,1 г 2 раза в сутки на протяжении 5-7-10 суток. Повторные курсы с промежутком 5-7 суток. При тяжелом течении проводят повторные сеансы гемосорбции.


Кома печеночная у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Дистрофия печени, развивается как следствие массивного некроза гепатоцитов при острых и хронических поражениях печени.

Способствуют развитию комы интеркуррентные заболевания, диуретическая терапия с нарушениями электролитного баланса, пищеводно-желудочные кровотечения, оперативные вмешательства. Главное значение принадлежит накоплению ядовитых продуктов обмена, повышенному содержанию аммиака.

Клиническая картина.

Различают 3 стадии:
Стадия I характеризуется спутанностью сознания, апатией, вялостью, сменяющимися возбуждением, агрессивностью. Увеличение сухожильных рефлексов, нарастание желтухи, геморрагического симптомокомплекса.
Стадия II мышечные подергивания, непроизвольные мочеиспускания и дефекация, регидность мышц.
Стадия III собственно коматозное состояние с полной потерей сознания.

Лечение. Реанимация и интенсивная терапия при некоторых неотложных состояниях у детей.


Желчнокаменная болезнь у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Характеризуется нарушением стабильности белково-липидного комплекса желчи и выпадением солей холестерина, что ведет к формированию в желчных путях камней. Основной составной частью желчных камней является холестерин, более редко образуются билирубиновые и пигментно-известковые камни. Нередко камни имеют смешанный состав.

Манифестная форма желчнокаменной патологии характеризуется неожиданно развивающимся приступом острых колик в животе в области правого подреберья. Эта форма патологии у детей наблюдается серьезно более редко, чем у взрослых.

Латентная форма как правило наблюдается при хронических заболеваниях, в т.ч. при хроническом гепатите, циррозе печени. Камни обнаруживаются при ультразвуковом и рентгенологическом исследовании.

Лечение. Направлено на улучшение оттока желчи, проведение противовоспалительной терапии антибиотиками, коррекцию обменных нарушений, на растворение камней дезоксифолиевой кислотой. При рецидивирующем течении с повторными приступами решается вопрос об оперативном лечении.


Желтуха медикаментозная у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Возникает после лечения акрихином или другими красящями лекарственными средствами. Клинические проявления подобные же, как при каротиновой желтухе.