Педиатр.УА

Диффузные болезни соединительной ткани у детей Category

Диффузные болезни у детей

admin September 12, 2011 No Comments

Былое имя этой группы заболеваний “коллагенозы”. Она объединяет ряд нозологических форм, для которых характерны системное поражение соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза из-за отложения иммунных комплексов, полиморфизм клинической картины и прогрессирующий характер течения. По современным классификациям ревматических болезней, в этот подкласс включены системная волчанка красная, склеродермия, дерматомиозит, диффузный фасцит, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий полихондрит и панникулит, симптомокомплекс Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани. В настоящей главе рассмотрены основные формы этой группы заболеваний.

Этиология и патогенез. До конца не уточнены. Предполагается этиологическая роль хронической вирусной инфекции: коревых и кореподобных вирусов, ретровирусов и др., реализующих свое воздействие на фоне мультифакториального типа предрасположения, и иммуногенетических факторов, связанных с 6-й парой хромосом. В основе пато- и морфо- генеза лежат клеточные и гуморальные иммунопато-логические процессы.

Преобладающим механизмом травмы является дисрегуляция Т- и В-клеточных факторов иммунитета при наличии в крови излишнего содержания антигена, в частности и аутоиммунного происхождения. Возникающие комплексы антигенантител активируют свертывающую систему крови, откладываются на базальной мембране сосудов, кровоснабжающих органы и ткани (почки, синовиальные, серозные оболочки, мозг и т. п.); высвобождаемые при этом из фагоцитирующих клеток лизосомальные ферменты способствуют углублению поражения. Цитотоксическое воздействие оказывают фиксируемый иммунными комплексами комплемент, и сенсибилизированные малые лимфоциты. Поражение именно сосудов на уровне микроциркуляторного русла лежит в основе системного травмы соединительной ткани и паренхиматозных органов. Характерная и преимущественная для каждого заболевания этой группы локализация поражения определяется реализацией эффекторной фазы иммунного ответа в органе-цели.

Каждому заболеванию наряду с общностью патогенетических и морфологических симптомов свойственна нозологическая специфичность. Отличительной особенностью системной красной волчанки является сенсибилизация к нуклеиновым соединениям вирусного или ядерного происхождения, после чего образуются антинуклеарные и антинуклеиновые антитела; повреждающая роль отводится антинуклеарному фактору – антителам, направленным против главных компонентов ядра клетки. В особенности специфична гиперпродукция антител к нативной (двухспиральной) ДНК; образуемые с их участием комплексы ответственны, в т.ч., за развитие люпус-нефрита, и васкулита в иных органах.

Своеобразие морфогенеза системной склеродермии состоит в усилении коллагенообразования и нарушении микроциркуляции в сочетании со своеобразным практически бесклеточным воспалением. Центральная роль в развитии фибробластического процесса, быстром формировании склероза, гиалиноза тканей принадлежит повышенной функции фибробластов и иных коллагенообразующих клеток. В итоге излишнего образования растворимых форм коллагена, травмы эндотелия сосудов развиваются микроциркуляторные нарушения. Неуклонное прогрессирование процесса обусловлено аутоиммунными реакциями на коллаген ввиду излишнего его образования.

У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани и показана роль иммунных комплексов в развитии васкулитов в мышцах.

У детей из-за анатомо-физиологических особенностей все диффузные патологии соединительной ткани протекают тяжелее, чем у взрослых. Этим болезням свойственно о., бурное развитие с быстрым формированием полисистемного патологического процесса с выраженными и распостраненными сосудистыми реакциями, экссудативным компонентом воспаления лри огромной вероятности рецидивов и дальнейшего прогрессирования. Заболевают чаще девочки, по большей части младшего школьного и препубертатного возраста.