По частоте занимает I-е место, составляя 10-25 % от всех ПСВ. Дефектразмещается в мембранозной, более редко в мышечной части перегородки. Нарушения гемоди-намики обусловлены сбросом крови из левого желудочка в правый, объем и направление которого зависят от величины дефекта и разницы давления в малом и большом кругециркулирования крови. Дефекты некрупных размеров (патология Толочинова-Роже) сопровождаются незначительным сбросом, не вызывающим выраженных нарушений гемодинамики. Общее положение больных удовлетворительное, дети развиваются нормально. Размеры сердца не увеличены или выявляется небольшое повышение левого желудочка. Единственным проявлением порока может оказаться грубый, скребущий систолический шум в III-м-четвертом межреберье слева. Прикрупных дефектах со существенным сбросом крови наблюдается гиперволемия малого круга циркулирования крови, приводящая к легочной гипертензии. Последняя — основное фактором, определяющим тяжесть клинических проявлений порока, течение и прогноз.
У больных с огромными дефектами перегородки клинические симптомыпорока выявляются в I-е мес. жизни. Отмечаются одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких, повышение печени, селезенки и др. Детинередко болеют пневмонией, развивается гипотрофия. Рано возникаетсердечный горб, верхушечный толчок усилен. В III-м-четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание. Границы сердца увеличены влево. Выслушивается интенсивный систолический шум в III-м-четвертом межреберье слева, который неплохо проводится направо от грудины. На верхушке может оказаться мезодиастолический шум как проявление относительного стеноза левого венозного устья; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к увеличению пререгрузки правого желудочка, появлению симптомов его гипертрофии, которая в тяжелых ситуацияхможет оказаться преобладающей. При весьма высокой легочной гипертензии выравнивается давление в желудочках и появляетсяперекрестный сброс крови.
На ЭКГ при умеренной легочной гипертензии регистрируются симптомыгипертрофии левого желудочка, при высокой — обоих желудочков или правого желудочка. Рентгенологическая картина тоже соответствует степени легочной гипертензии. При умеренной легочной гипертензии увеличен левый желудочек, выбухает дуга легочной артерии и переполнено артериальное русло легких. При существенной легочной гипертензии сердце увеличено за счет обоих желудочков, выражено выбухание легочной артерии, аорта гипоплазирована. Усиление легочного рисунка связано с артериальной гипертензией и венозным застоем.
Лечение. При ЗСН показаны сердечные тли-козиды, периферические вазодилататоры, при потребности назначают диуретики. Вероятноспонтанное закрытие дефекта, которое чаще случается в возрасте до 4 лет. Хирургическое лечение проводится при прогрессирующей легочной гипертензии и стойкой ЗСН.