(синонимы: полицитемия, патология Вакеза). Максимально доброкачественное системное заболевание кроветворных органов миелопролиферативного характера.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенетическом плане, по неопластической теории, главное значение имеют гиперплазия и пролиферация костного мозга с преимущественным преобладанием эритропоэтической функции.
Миелопролиферативный характер эритремии подтверждается развитием очагов миелоидной метаплазии в печени, селезенке и трансформацией эритремии в хронический миелолейкоз в 30-33 % случаев. У детей настоящая эритремия встречается крайне нечасто. Намного чаще в детском возрасте наблюдается вторичные эритроцитозы, сопровождающие ряд физиологических и патологических состояний. Относительный эритро-цитоз может развиться при дегидратации организма (усиленное потоотделение, диарея, рвота, ожоговая патология и т. д.). Причиной абсолютного эритроцитоза чаще всего является гипоксия при некоторых заболеваниях: высокогорная патология, врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, патология Эйзенменгера и др.), более редко — при купленных пороках (митральный стеноз), болезнях легких (диффузные бронхоэктазы, цирроз), синдроме Иценко-Кушинга, новообразованиях гипофиза, гипернеформе.
Клиническая картина. Характерны общая астения, утомляемость, головокружение, шум в ушах; яркая покраснение кожных покровов и видимых слизистых, временами с синюшным оттенком; кровоточивость слизистых десен, носа, желудочно-кишечного тракта. Часто пальцы на руках имеют вид барабанных палочек. Отмечаются умеренная гиперплазия печени и селезенки, предрасположенность к тромбозам сосудов. В периферической крови повышено число Er (6,0-10,0 • 1012/л) и гемоглобина (до 120-150 г/л). Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. Число тромбоцитов тоже повышено. Общее число крови и вязкость ее увеличены. СОЭ замедленна. Костный мозг гиперплазирован, число мегакариоцитов увеличено. Течение хроническое.
Диагноз. Ставят на основании клинико-гематологической картины. Требуется исключить заболевания, сопровождающиеся вторичным эритроцитозом.
Прогноз. Отягощен возможностью перехода в о. эритромиелоз или хронический миелолейкоз. Причиной смерти могут быть тромбозы сосудов, кровоизлияния в жизненно важные органы.
Лечение. При вторичных эритроцитозах проводят радикальное лечение основного заболевания. В последние несколько лет в лечении эритремии 32р применяется нечасто из-за лейкозогенного действия. Предпочтение отдается алкилирующим химиотерапевтическим препаратам. Максимально эффективен отечественный медикамент имифос — производное этиленимина, его назначают по 20-40 мг внутримышечно. Эффективность лечения имифосом с учетом полных ремиссий — 2 г.. Лейкозогенный эффект лекарства незначительный. Проводится химиотерапия (миелосан по 1-3 мг/сут, миелобромол по 100-150 мг/сут) на протяжении 10-14 суток. При склонности к тромбозам и в прединсультных состояниях используют кровопускание в числе 100- 150 миллилитров с последующим введением глюкозы, изотонического р-ра хлорида натрия, плазмы.