Этиология и патогенез. Появляется в итоге изоиммунизации, развивающейся на почве несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, его подтипам (резус -0, -1, -2), группам крови системы АВО и по более редким факторам крови. Чаще (80-85 % случаев) гемолитическаяпатология появляется в итоге резус-конфликта. Патология развивается внутриутробно. Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода и наследованный им от отца, попадает в кровь матери. На чуждый для него антиген организм матери реагирует образованием антирезус-антител. Часть таких антител вновь переходит ч/з плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз красных кровяных клеток.
Прямой зависимости высоким титром антирезус-антител у матери и тяжестью гемолитической патологии у новорожденных нет.
Гемолитическаяпатология у новорожденных при резус-несовместимости развивается как правило после II-й беременности. У женщин, раньше сенсибилизированных в итоге переливаний резус-положительной крови, уже при I-ой беременности могут родиться дети с симптомами гемолитической патологии. Более редко (15-20 % случаев) гемолитическаяпатология бывает обусловлена групповой несовместимостью крови матери и плода. При этом у ребенка группа крови А или В, а у матери — группа крови 0. А глютиноген А или В содержится в эритроцитах ребенка и отсутствует у матери. В сыворотке крови матери содержатся изоагглютинины, агглютинирующие красные кровяные клетки ребенка и вызывающие гемолиз. Гемолитическая патология у детей с группой крови А встречается в 4 раза чаще, чем у детей с группой крови В. При несовместимости крови по системе АВО как правило страдают дети уже при I-ой беременности.
Клиническая картина. Гемолитическая и патология новорожденных проявляется в 3-х формах: отечной, анемической и желтушной.
Отечная форма максимально тяжелая. Дети нередко рождаются недоношенными, мертвыми и мацерированными или умирают в I-е минуткиили часы после рождения. Характерен облик младенца: восковидная бледность, время от времени легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, свободная жидкость в полых пространствах (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии.
Селезенка и печень увеличены. В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (наименее 100 г/л) и красных кровяных клеток (1,5- 1,7 х 1012/л и наименее), лейкоцитоз, эритробластоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты.
Диагноз. Правильный диагноз может бытк поставлен еще внугриутробнопри помощи рентгенологического исследования и амниоцентеза (изменение характера околоплодных вод).
Прогноз. Неблагоприятный.