Заболевание характеризуется кровоизлияниями в альвеолы с последующим фиброзом и утолщением межальвеолярных перегородок, накоплением мосидерофагов. Предполагается аутоиммунный генез, однако причина аутоагресси не ясна; у части больных выявляется высокий уровень преципитинов к коровьему молоку.
Клиническая картина. Старт постепенное. Обращает на себя внимание криз, протекающий с обструктивными или пневмоническими симптомами и сопровождающийся развитием выраженной малокровии. Как правиловыслушиваются мелопузырчатые хрипы. В крови — ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, увеличение СОЭ при нормальной резистентности Er и как правило отрицательном прямом тесте
Кумбса. Рентгенологически как правило выявляют большое количествомилиарных теней, более обильных в средних зонах («картина бабочки»), ноеще и более большие очаги кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются симптомы легочного фиброза.
Течение волнообразное, криз сменяется ремиссией, картина красной крови нормализуется. Очередной криз появляется спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ. Прогноз плохой, без лечения продолжительность жизни 3-4 года.
Лечение. Стероидные гармоны в высоких дозах обрывают криз, уменьшая травма паренхимы легких. Инфузии эритроцитной многих нужны при быстрой анемизации. После массивных кровоизлияний применяют дефероксамин. В периоде ремиссии требуется поддерживающая терапия, к примеру циклофосфамидом или иным цитостатиком. Нужно исключить из рациона молоко, говядину, молочные продукты.