(синонимы: пигментный цирроз, бронзовый диабет). Характеризуется всасыванием железа в кишечнике, повышением его содержания в сыворотке крови и усиленным отложением в печени, поджелудочной железе, коже и прочих органах.
Клиническая картина. Черная пигментация кожи (отложение гемосидерина и меланина), гепатоспленомегалия, в терминальной ступени — асцит, портальная гипертензия. В большей части случаев наблюдается сахарный диабет.
Диагноз. Характерны увеличение уровня сывороточного железа, гипергликемия и гликозурия. Пункционная биопсия печени выявляет жировая дистрофия печени с отложением железа.