Встречается нечасто. Патологическим думают итоговый рост более 200 сантиметров. Заболевание характеризуется чрезмерным вроде бы пропорциональным ростом скелета, органов и тканей из-за повышенной продукции гормона роста.
Этиология и патогенез. В основе заболевания лежат инфекционно-токсические, опухолевые, травматические, генетические поражения. Время от времени этиология неизвестна.
Клиническая картина. Гигантизм по большей части встречается у лиц мужского пола. Проявляется чаще в пубертатном периоде в виде быстрого пропорционального роста. С течением времени у гипофизарных гигантов развиваются те или другие симптомы акромегалии: повышение длины рук, ног, носа, челюстей, и периостальный рост костей, повышение многих мягких тканей и внутренних органов. При наличии новообразования гипофиза (аденома) развивается мозговая симптоматика: боли в голове, рвота, нарушение зрения. С течением времени аденома подвергается кистозному перерождению и развивается картина гипопитуитаризма: астения, сухость кожи, низкая температура, артериальная гипотензия, понижается иммунитет и больные умирают от интеркуррентной инфекции. При отсутствии новообразования гипофизарные великаны отличаются от рядовых людей слабостью и повышенной утомляемостью, время от времени гипогенитализмом.
Диагноз. Подтверждается рентгенологическим исследованием черепа и турецкого седла, при коем выявляются внутричерепная гипертензия, расширение и деструкция турецкого седла. В неясных ситуациях применяют компьютерную томографию. Уровень СТГ в сыворотке крови повышен. Дифференциальная диагностика проводится с конституциональной высокорослостью, синдромом Марфана, первичным гипогонадизмом.
Прогноз. Определяется характером патологического процесса, интенсивностью роста новообразовании гипофиза.
Лечение. При наличии новообразования лечение лучевое или оперативное. При отсутствии данных о наличии новообразовании девушкам для приостановки роста вводят огромные дозы эстрогенов.