Развивается при недостаточной выработке гормона паращитовидными железами (первичный) или при нарушении регуляции функции паращитовидных желез (вторичный).
Этиология и патогенез. Гипопаратиреоз может оказаться острым и хроническим. Гипопаратиреоз появляется при удалении паращитовидных желез в ходе струмэктомии или при подавлении их активности в связи с травмой, отеком или кровоизлияниями на фоне струмэктомии. Этиология хронического гипопаратиреоза до конца не выяснена. Отмечают аутоиммунный характер поражения.
Предполагается, что врожденная неполноценность паращитовидных желез может проявлять себя в детском и юношеском возрасте. Описано сочетание гипопаратиреоза, надпочечниковой недостаточности и кандидоза, сочетание с аплазией вилочковой железы (симптомокомплекс ди Георги).
Принципы неотложной терапии коматозных состояний при сахарном диабете у детей
Клиническая картина. Гипопаратиреоз проявляется приступом тетании. Клиническая картина хронического гипопаратиреоза отличается полиморфизмом и характеризуется сочетанием синдромов, связанных с гипокальциемией. Неврологические признаки отличаются судорожными припадками, имеющими сходство с огромными или малыми приступами эпилепсии, у детей раннего возраста может оказаться спазм гортани. Старшие дети жалуются на оцепенение, усталость, мышечные судороги, ощущение покалывания в руках, ногах, кругом рта. Дети отличаются возбудимостью, могут отставать в психическом развитии. В связи с повышением нервно-мышечной возбудимости кишечника развивается понос. Нередко встречаются перемены органов зрения: светобоязнь, конъюнктивит, кератит, катаракта; зубов (дистрофия эмали), волос (жесткие, пестрые, тонкие, могут выпадать), изменение ресниц и бровей (тонкие, короткие, могут выпадать). Во внеприступном периоде выявляются признаки скрытой тетании: положительный признак Хвостека (судорожные сокращения мышц лица при поколачи-вании ниже скуловой дуги), признак Труссо (сдавление плеча на протяжении 3-5 мин сопровождается судорожным сокращением мышц кисти — «рука акушера»).
Диагноз. На основании вышеописанных признаков диагностика несложна. В остром периоде гипопаратиреоз требуется дифференцировать от эпилепсии, менингита, спазмофилии, хронический гипопара-тиреоз — от псевдогипопаратиреоза, который идентичен гипопаратиреозу по клиническим и биохимическим показателям, однако отличается резистентностью к паратгормону. Типичными для гипопаратиреоза являются гипокальциемия, гиперкальциурия, гиперфосфатемия, перемены на ЭКГ (удлинение интервала Q -Т, укорочение Р — Q, инверсия зубца Т), увеличение механической и электрической нервно-мышечной возбудимости. На ЭЭГ могут быть разные перемены. На рентгенограммах костей может определяться их повышенная плотность, более редко — незначительная разреженность.
Прогноз. Благоприятен при своевременном и адекватном лечении.
Лечение. При приступе тетании назначают 10 процентов р-р хлорида кальция, паратгормон, при хроническом гипопаратиреозе — витамин D; дозы подбирают индивидуально.