Прогрессирующий интерстициальный легочный процесс, приводящий к диффузному пневмофиброзу и воздухообменной недостаточности.
Этиология. Неизвестна.
Патогенез. Важнейшая роль в патогенезе иммуноферментного анализа (ИФА) отводится нарушению равновесия между образованием и разрушением коллагена. При ИФА меняется соотношение между отдельными его типами и нарушается структура формирующихся волокон. Более того, у ряда больных выявлено наличие ревматоидного фактора и антиядерных антител, и отложение иммунных комплексов в альвеолярных капиллярах.
Морфологические перемены. При макроскопическом исследовании легкиепогибших от ИФА уменьшены в размерах, маловоздушные, плотные, содержат множественные кисты; лимфатические узлы увеличены.
Гистологическая картина характеризуется наличием воспалительного утолщения межальвеолярных перегородок с выраженным их фиброзированием. Нарастание фиброзных изменений меняет архитектонику альвеол, вызывает их облитерацию и редукцию капиллярного русла. Вовлечение в процесс бронхиол усиливает развитие «сотового» легкого.
Клиническая картина. Основными симптомами ИФА у детей являются одышка и кашель, сухой или с умеренным количеством светлой слизистой мокроты. Заболевание как правило развивается постепенно, нередконачинаясь в раннем возрасте. К основным симптомам присоединяются утомляемость, похудание; постепенно развивается деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек, акроцианоз, возникаютпризнаки легочного сердца. Небольшие, мокрые, порой крепитирующие хрипы могут держаться с крупным постоянством, после исчезать и возникатьснова. Рентгенологические перемены на ранних этапах ИФА могут отсутствовать, в последующем возникают диффузное изменение легочного рисунка в виде его нечеткости, «смазанности», понижение прозрачности легочной ткани. При прогрессировании процесса и развитии диффузного пневмофиброза рентгенологически определяются уменьшение объема легких, сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригрудной части трахеи и основных бронхов. В последующем возникают тяжистые уплотнения, смещения междолевых щелей и (или) средостения, создание картины «сотового» легкого.
Бронхологическое исследование как правило не выявляет изменений слизистой оболочки и выраженных деформаций бронхов.
Для ИФА типична вентиляционная недостаточность рестриктивного типа, степень которой зависит от продолжительности патологии. Нарушение функции альвеолярно-капиллярной мембраны выражается в снижении диффузионной способности легких; обычна гипоксемия, связанная с нарушением диффузии газов и вентиляционно-перфузионных отношений.
Гематологические сдвиги при ИФА нехарактерны.
Ранние симптомы легочного сердца могут быть обнаружены при эхографическом исследовании.
Прогноз. Весьма серьезен. Средняя продолжительность жизни у заболевших в детском возрасте колеблется в широких пределах: от некоторого количества месяцев до десятков лет.
Диагноз. ИФА диагностируют на основании характерных клинических и функциональных признаков. Дифференциальный диагноз проводят с другими разновидностями альвеолитов, поражениями легких при коллаге-нозах и рядом болезней, сопровождающихся диффузными и распространенными поражениями легких.
Лечение. При ИФА показано одновременное использование кортикостероидов и купренила. Оба лекарства назначают на долгие сроки с применением поддерживающих доз. Хотя если кортикостероиды назначают до 6 месяцев, то купренил — на срок 12 месяцев и более. Целесообразно к тому же назначать анаболические гормоны, витамины, медикаменты калия. Показаны ЛФК и воздухоносные упражнения. Больные обязаны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.