Существенное место в лечении занимает иммунокорригирующая терапия,в т.ч. заместительная, которую проводят у детей с а- или гипогаммаглобулинемией и комбинированной иммунологической недостаточностью на протяжении всей жизни пациента регулярно каждые 3-4 недели.
Максимально эффективны иммуноглобулины и плазма с повышенным титром особенных антител, в отдельных ситуациях — прямое переливание крови от иммунизированных доноров.
По достижении клинической ремиссии бронхолегочного заболевания ипосле на протяжении всей последующей жизни пациента проводят поддерживающее лечение по той же схеме, однако с применением половинной дозы указанных препаратов.
Четких показаний для заместительной терапии у больных с селективной недостаточностью IGA до настоящего времени не выработано. В используемых препаратах (иммуноглобулины, плазма и др.) в основном содержится IGG. Есть указания на возможность развития анафилактических и иных системных реакций у больных с селективной недостаточностью IGA. Показания к проведению заместительной терапии обоснованы лишь вситуациях сочетания дефицита IGA с дефектом субклассов IGG. Дляпрофилактики развития аллергических реакций целесообразно рекомендация антигистаминных препаратов.
Использование иммуномодулирующих препаратов показано в основном при наличии клинико-иммунологических изменений, свидетельствующих о нарушении по большей части клеточного иммунитета. Невзирая на отсутствие четко разработанных схем эксплуатации иммуномодулирующих препаратов, есть назначения по применению препаратов вилочковой железы — тималина (0,05-0,2 мг/кг), тактивина (40 мг/кг) по 1-2 укола в неделю, курс лечения 1 месяц и более; фармакологического лекарствакостномозговых медиаторов иммунного ответа миелопида — Вактивин (2-4 мг на 1 м2 поверхности тела) вводят внутривенно 1 раз в сутки; курс лечения 1-5 инъекций ч/з день; препаратов человеческого лейкоцитарного интерферона — лейкинферона, реаферона и др.; натрия нуклеината, левамизола или декариса, диуцифона и др.
Невзирая на то что иммуномодулирующая терапия нашла широкоеиспользование в клинической практике, убедительных данных иммунологических исследований об эффективности таких препаратов, в особенности при глубоких дефектах клеточного иммунитета, не получено.
Назначают особые физические методы лечения, направленные на улучшение дренажной функции бронхов: постуральный дренаж, вибрационный массаж грудной клетки в сочетании с приемом муколитических препаратов (ацетилцистеин, или мукосольвин, лазолван,бисольвон, бромгексин, отвары лекарственных трав и др.).
При наличии выраженного обструктивного симптомокомплекса, в особенности при селективной недостаточности IGA, показаны бронхоспазмолитические средства (эуфиллин, теопек и др.). Необходимы дыхательная гимнастика, широкий круг дифференцированных и корригирующих физических упражнений.
Рекомендация кортикостероидных препаратов нецелесообразно в связи с их возможным иммунодепрессивным действием.
Хирургическое вмешательство при хроническом бронхолегочном процессе у больных с врожденной иммунологической недостаточностью может способствовать быстрому прогрессированию заболевания и ухудшает его прогноз.
Прогноз. Зависит от типа иммунологической недостаточности и характера бронхолегочных болезней.
Своевременная диагностика, расширение возможностей антибактериальной терапии с применением антибиотиков широкого спектра действия в сочетании с систематической заместительной терапией позволяют серьезно улучшить прогноз пригипогаммаглобулинемии. Более благоприятный прогноз при селективной недостаточности IGA.