Кистозная гипоплазия представляет собою врожденное недоразвитие респираторных отделов легкого и соответствующих бронхов с их кистозным перерождением.
При морфологическом исследовании удаленных легких выявляют аплазию или уменьшение легочной паренхимы, отсутствие хряща в субсегментарных и более мелких бронхах, агенезию респираторного отдела легких, респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол, врожденные бронхоэктазы, гипоплазию сосудистой сети. Кисты легких имеют строение бронхов, хотя без хрящевых включений.
В анамнезе детей отмечаются повторные респираторные патологии. Хронический воспалительный процесс появляется в разные сроки и протекает с клиническими проявлениями хронической пневмонии. При кистозной гипоплазии выраженность анатомических изменений в легкихнередко не соответствует сравнительно нетяжелому течению патологии, о чем свидетельствуют тоже как правило средняя степень вентиляционной недостаточности и незначительные нарушения газового состава крови.
Рентгенологически выявляют уменьшение размеров пораженных отделов легкого. Преобладает односторонняя локализация процесса. При поражении долей и сегментов легкого процесс чаще локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, и в верхней доле правого легкого. Отмечается ячеистая деформация легочного рисунка.
Бронхографически выявляют расширенные и деформированные бронхи, заканчивающиеся колбовидными и шаровидными полостями. Небольшиебронхиальные ветви отсутствуют. Бронхоскопически при поражении всего легкого определяют смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит.
Лечение. При кистозной гипоплазии как правило хирургическое. Еслиречь ведется о поражении всего легкого и предполагаемой пульмонэктомии, то решение о ее производстве нужно принимать толькопри наличии тяжелых клинических проявлений.
Пороки развития стены трахеи и бронхов. Пороки развития структурных элементов стены трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией эластической или мышечнойи хрящевой ткани; их объединяет сходный патологический механизм астения бронхиальной стены.
Пороки развития стены бронхов могут быть условно разделены нараспространенные и ограниченные.