Сужение аорты или ее облитерация на ограниченном участке в области дуги, грудного или брюшного отдела. Сужение чаще локализуется в области перехода аорты в нисходящую часть (в «типичном» месте). Различают «детский» и «взрослый» типы коарктации аорты. I отличается от II-го наличием открытого аортального порока и сужением аорты на большом участке ее дуги.
Дисфункции гемодинамики зависят от уровня, степени сужения аорта и формирования коллатералей, и типа коарктации. Максимально характерны жалобы на одышку, головные болезненные ощущения, головокружения, болезненные ощущения в икроножных мышцах при ходьбе. К ценным диагностическим признакам относится разница наполнения пульса и величины систолического давления на верхних и нижних конечностях. На руках отмечаются высокое заполнение пульса и увеличение систолического давления, доходящее в ряде случаев до 200 миллиметров рт. ст. и выше. На ногах сердцебиение слабый, артериальное давление понижено, временами не определяется. В ряде случаев при коарктации аорты артериальное давление на руках в пределах нормы. Физическое рост больных нередко не нарушено, однакообращает внимание диспропорция тела: при неплохо развитом плечевом поясе нижняя 1/2 тела сравнительно недоразвита.
Границы сердца умеренно расширены влево. При аускультации отмечается систолический шум во втором-III-м межреберье слева. Шум более выражен в межлопаточном пространстве слева от позвоночника. На ЭКГ выявляется гипертрофия левого желудочка, у детей раннего возраста чаще правого желудочка. Рентгенологически отмечаются повышение левого желудочка, постстенотическое варикоз аорты, у детей старшего возраста — узурация нижних краев ребер.
Лечение. Хирургическое, оптимальным сроком для операции считается возраст 7-15 лет. В более раннем возрасте хирургическая коррекция порока проводится при наличии симптомов ЗСН.
Открытый артериальный проток (ОАП). Во внутриутробной жизни обеспечивает кровоснабжение зародыша. Он закрывается в I-е дни илимес. после рождения малыша. Функционирование протока более 2 неделивнеутробной жизни расценивается как ПСВ, частота которого составляет 10-30 %.