(синоним: патология Ходжкина). Максимально частое заболевание из группы злокачественных лимфом. I пик заболеваемости приходится на возраст 4-6 лет, II-й — 12-14 лет.
Этиология и патогенез. До конца не выяснены. Сейчас лимфогранулематоз (ЛГМ) рассматривается как неопластический процесс, распространяющийся из первичного очага путем лимфогенного метастазирования, часто с выходом патологического процесса за пределы лимфатической ткани в стадии генерализации. Опухолевыми клетками при ЛГМ (морфологический субстрат) признаны гигантская клетка Березовского-Штернберга и клетка Ходжкина.
Клиническая картина. Достаточно многообразна и зависит от расположения первичного очага и стадии заболевания. Повышение лимфатических узлов (чаще шейных) в 80 % случаев — первое клиническим признаком ЛГМ. В некоторых ситуациях при первично-медиастинальной форме заболевания отмечается компрессионный симптомокомплекс (одышка, сухой кашель, отек шеи, лица), СОЭ умеренная. Картина костного мозга непатогномонична.
Течение чаще подострое. По распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии заболевания: в I стадии (локализованной) поражается 1 или 2 группы смежных лимфатических узлов; во II стадии (регионарной) в процесс вовлекаются несмежные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; в III стадии (генерализованной) поражаются несколько групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, вальдейерова кольца и селезенки; в ЧЕТВЕРТЫЙ стадии (диссеминированной) патологический процесс выходит за пределы лимфатической системы (поражаются костный мозг, печень, почки и т. д.). В любой стадии выделяют 2 подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих признаков отравлении.
Диагноз. Ставят на основании морфологического (пункция) и обязательного гистологического (биопсия) исследования лимфатических узлов. Наличие клеток Березовского-Штернберга или их предшественников — клеток Ходжкина не оставляет сомненья в диагнозе ЛГМ.
Прогноз. В современных условиях может оказаться благоприятным даже при генералированных этапах заболевания. Для достижения подобного эффекта (полное излечение) нужны уточнение стадии заболевания, проведение программной комплексной терапии с включением химиотерапевтического и лучевого лечения.
Лечение. Для индукции ремиссии максимально эффективны следующие программы комбинированного лечения ЛГМ:
I-IIA стадия: спленэктомия + лучевая терапия по радикальной программе;
IIIA-1ПБ стадия: спленэктомия + «вступительная» химиотерапия (программа ЦВПП или ЦОПП: циклофос-фан, винбластин или онковин, прокарбозин, предни-золон) + лучевая терапия по радикальной программе;
1ПБ стадия: спленэктомия (по показаниям) + полихимиотерапия по программе ЦВПП, ЦОПП + лучевая терапия (по показаниям). Консолидация ремиссии и периодические курсы реиндукции проводятся по одной из полихимиотерапевтических программ. По показаниям проводят симптоматическую терапию, переливание компонентов крови. Лечение проводится в специализированных стационарах под контролем анализов крови, костного мозга, биохимических показателей, показателей иммунологического статуса.