Не являясь самостоятельной нозологической формой почечной болезни, с различной частотой наблюдается при первичных (гломерулонефрит, врожденные микрокистозные патологии почек и др.) и вторичных (амилоидоз, сахарный диабет, системная волчанка красная и др.) гломерулопатиях. При вторичных гломерулопатиях в отличие от первичных отмечаются симптомы основного заболевания, кроме признаков, характерны для НС. Высокая протеинурия появляется из-за повышенной проницаемости гломерулярных капилляров для белка.
При усиленной фильтрации белка проксимальные канальцы не в состояниии его катаболизировать и реабсорбировать, что ведет к выраженной дистрофии канальцевого эпителия. В зависимости от клинических проявлений условно различают: 1) НС изолированный, или «чистый», не сопровождающийся гематурией и гипертензией; наблюдается при гломерулонефрите (нефротическая форма), амилоидозе, интоксикации противовоспалительными нестероидными препаратами и др.; 2) НС в сочетании с гематурией и (или) гипертензией, т. е. с признаками нефритического симптомокомплекса, что отмечается при смешанной форме первичного и вторичного ГН; 3) неполный НС, характеризующийся типичными его признаками (протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия) в отсутствие отеков. Совершенствование диагностических методов при определении причин НС способствует уменьшению количества больных с так называемым идиопатическим НС, синонимом которого является термин «липоидный нефроз».
Клиническая картина. Отеки отличаются быстрым или медленным нарастанием до ана-сарки, при долгосрочном их сохранении возникают линии растяжения; «мягкая» их консистенция обусловливает легкую подвижность, что требует измерения веса больных при оценке их выраженности под влиянием лечения. Кожа сухая, волосы и ногти ломкие; тоны сердца приглушены; возможны симптомы гипотиреоза. Протеинурия может достигать 20 г/сут. В зависимости от этиологии НС может оказаться селективным и неселективным, сочетаться с гематурией или лейко-цитурией, цилиндрурией. Число общего белка крови понижается до 3 г/л, альбуминов — до 1,5- 2,0 г/л; уровень оз- и р-глобулинов повышен (соответственно до 40 % и 25 %), содержание у-глобулина может оказаться снижено или повышено в зависимости от основного заболевания. Гиперлипидемия выражается повышением уровня холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, пре-р- и р-липопротеидов. Наблюдаются гиперкоагуляция и депрессия фибринолиза, гипокальциемия, угнетение гуморального и клеточного иммунитета.
Осложнения: 1) дегидратационный коллапс наблюдается нечасто, характеризуется резким падением АД и другими симптомами в период нарастания отеков, может развиться в период форсированного диуреза без видимых причин; 2) тромбоз легочной артерии, почечных вен и иных сосудов связан с гиперкоагуляцией; 3) абдоминальный криз может оказаться обусловлен тромбозом брыжеечных сосудов или появляться без конкретных причин, характеризуется симптомами о. живота; 4) диуретический криз отмечается у отдельных больных на фоне активной диуретической терапии, сопровождается выраженной дегидратацией и электролитными расстройствами.
Диагноз. НС диагностировать несложно. Трудности появляются при определении причины НС, установление которой важно для выработки адекватной тактики лечения и прогноза. Врожденный НС наблюдается у новорожденных, отличается резистентностью к современным методам лечения, неуклонным прогрессированием; смертельный исход наступает от гнойных осложнений или от ХПН. Патогенез неизвестен, предполагается нарушение биосинтеза базальных мембран. В биоптате почки и на вскрытии выявляют микрокистозные перемены проксимальных канальцев, склероз коркового вещества. При семейном НС его признаки проявляются в возрасте 4-6 лет, прогноз более благоприятен при применении активных методов лечения (иммуносупрессивные и иные медикаменты).
Лечение. НС, связанный с ГН, см. Гломерулонефрит. При НС у больных с амилоидозом наряду с диуретической терапией применяют колхицин (начинают с 0,6 мг/сут, увеличивая дозу до 1,8 мг/сут), антикоагулянты и антиагреганты. Активная диуретическая терапия применяется затем, как исчерпан диуретический эффект бессолевой диеты. При недостаточной эффективности салуретиков и иных энтеральных препаратов (дозы см. Гломерулонефрит) в сочетании (к примеру, гипотиазид и фуросемид) внутривенно вводят лазикс в дозе до 300-500 мг. Так как резистентность к салуретикам может оказаться связана с выраженной гиповолемией, их воздействие потенцируют осмотическими диуретиками. В том числе, хороший диуретический эффект наблюдается при внутривенном капельном введении на протяжении 4 ч 200 миллилитров 20 % р-ра полиглюкина в сочетании с лазиксом (80-120 мг), гепарином (5000-10 000 ЕД) и преднизолоном (до 20-30 мг). В связи с выраженной проницаемостью гломерулярных мембран для белка меньше эффективен 10-20 % р-р альбумина.
Во избежание диуретического криза, выраженной дигидратации необходимы постепенное повышение дозы диуретиков, их подбор с учетом побочного действия (гиперкальциурия при применении фуросемида, гипокалиемия при лечении гипотиазидом) и проведение мероприятий по их профилактике (введение препаратов кальция, калия и др.).