Этиология и патогенез. Наследственная патология, обусловленная отсутствием ряда ферментов, ответственных за превращение фруктозы в печени (фруктозофосфатальдолазы, фруктозодифосфатазы).
Клиническая картина. Признаки появляются после введения в пищевой рацион продуктов, содержащих фруктозу и сахарозу (фруктовые пюре, смеси, соки, сладкие каши). Наблюдаются рвота, потливость, слабость, потеря аппетита, разжиженный стул, гипогликемия после приема пищи. Развиваются гипотрофия, повышение печени, желтуха, геморрагический симптомокомплекс.
Диагноз. Гипогликемия, обнаружение фруктозы в моче, аминоацидурия. Провокация фруктозой вызывает резкую гипогликемию, гиперлактацидемию, гиперурикемию. Дифференциальный диагноз с врожденным гепатитом, галактоземией, врожденным тирозинозом.
Лечение. Строгое исключение фруктозы из пищевого рациона. В остром периоде — ограничение белковых и жировых нагрузок, обогащение диеты глюкозой и витамином С.