(несахарное мочеизнурение). Хроническое заболевание, возникновение которого связано с недостаточной активностью антидиуретического гормона (АДГ) или отсутствием ответа почечных канальцев на АДГ.
Этиология и патогенез. Выделяют 3 формы несахарного диабета: органическую, идиопатическую, почечную. Органическая форма характеризуется недостаточностью продукции АДГ, которая появляется при травме супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса или при травме гипоталамо-гипофизарного тракта, по нервным волокнам которого нейросекрет из гипоталамуса перемещается в заднюю долю гипофиза. При снижении продукции АДГ, который в физиологических условиях усиливает активную реабсорбцию воды в дистальных отделах извитых канальцев, понижается концентрационная способность почек, растет диурез, понижается относительная плотность мочи.
Выведение из организма крупного числа воды и понижение осмотического давления плазмы крови вызывают раздражение центра жажды в гипоталамусе, после чего появляется компенсационная полидипсия, обеспечивающая пополнение водных ресурсов организма. Этиологическими факторами органической формы заболевания являются резкие инфекционные патологии, хронические инфекционные патологии (туберкулез, сифилис), системные патологии (патология Хенда-Шюллера-Крисчена), повреждение черепа, новообразовании области зрительного перекреста, III желудочка головного мозга, шишковидного тела. Вероятно возникновение несахарного диабета при внутриутробном поражении гипоталамической области, после психической повреждения. Могут быть семейно-на-следственные формы патологии. Об идиопатической форме говорят в тех ситуациях, когда отсутствуют симптомы поражения гипоталамуса и не удается установить причину заболевания. Указывают на аутоиммунный характер поражения. Почечная форма зависит от врожденных физиологических или анатомических аномалий почек с нарушением их способности положительно реагировать на АДГ.
Клиническая картина. Признаки (жажда, частое и массивное мочеиспускание) чаще возникают неожиданно, однако могут развиваться медленно и постепенно. Суточное число мочи составляет 6-12л и более, моча выделяется нередко и огромными порциями. Ранним признаком заболевания может оказаться ночное недержание мочи. Характерны сухость кожи, похудание, раздражительность, снижение аппетита, наклонность к запорам. При некомпенсированной полиурии наблюдаются резкое дегидратация, головная болезненность, рвота, чувство тошноты, беспокойство, бред, нарушение зрения, лабильность температуры тела, тахикардия, прекращение потоотделения. Дети плохо переносят солевую нагрузку, при которой у них возникают гипертермия, головокружение, мышечные болевые ощущения. Патология может сопровождаться задержкой роста и полового развития. Для органической формы характерны признаки поражения ЦНС (снижение остроты зрения, битемпоральная и гомонимная гемианопсия, паралич мышц глаз, отек сосков зрительных нервов и иные признаки повышения в/ч давления) и сочетание их с эндокринной патологией (ожирение, кахексия, карликовость, гигантизм, акромегалия). Почечный несахарный диабет чаще проявляется уже в I-е мес. жизни обильным диурезом, жаждой и может характеризоваться отставанием в психическом развитии. Почечная форма в отличие от идиопатической и органической характеризуется отсутствием положительной реакции на заместительную терапию, в связи с чем называется питрессинрезистентной формой заболевания.
Диагноз. Как правило не представляет затруднений. Характерны полиурия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи (1000-1006). Несахарный диабет требуется дифференцировать от болезней, сопровождающихся полидипсией, полиурией (сахарный диабет, психогенная полидипсия, нефронофтиз Фанкони, почечная недостаточность).
Лечение. Определяется характером патологического процесса. Основным методом лечения при идиопатической и органической формах патологии является заместительная терапия препаратами задней доли гипофиза (адиуретин, адиурекрин, питуитрин). При новообразования гипофизарной области проводятся рентгенотерапия и хирургическое лечение. При несахарном диабете, возникшем после инфекции, назначают антимикробные препараты и десенсибилизирующие средства. При почечной форме временами отмечается благоприятный лечебный эффект от рекомендации мочегонных средств (парадоксальный эффект таких препаратов), хлорпропамида.