Является врожденной несемейной болезнью, проявляющейся двусторонней гипоплазией почек с уменьшением числа нефронов, и полиурией и исходом в ХПН. Не сопровождается аномалиями мочевых путей.
Этиология и патогенез. Неизвестны. В биоптате почки находится уменьшение количестна нефронов, которые увеличены в размерах в 2,5 раза, в интерстициальной ткани может оказаться диссеминированный фиброз в зонах с атрофированными канальцами, отсутствуют гломерулярные отложения иммуноглобулинов и комплемента.
Клиническая картина. При олигомеганефронии у детей на первом году жизни часто отмечаются рвота, симптомы обезвоживании и гипертермия, физиологическое артериальное давление, отсутствуют отеки. Полиурия и полидипсия возникают м/у первым и третьим годами жизни, в моче отмечается небольшая протеинурия (до 1 г/сут), весьма нечасто — гематурия, наибольшая относительная плотность мочи не превышает 1012 при длительно сохраняющейся функции почек по разведению мочи. По мере прогрессирования почечного процесса возникают признаки, типичные для начальной, а после и терминальной стадии ХПН, задержка физического развития. При естественном течении олигомеганефронии длительность жизни больных составляет 13-15 лет.
Диагноз. Устанавливается на основании наличия рвоты и гипертермии на первом году жизни, присоединения полиурии и полидипсии на II-м году; задержки физического развития, исхода в хроническую почечную недостаточность.
Дифференциальный диагноз нужно проводить с нефронофтизом, при коем в более старшем возрасте наблюдаются полиурия и снижение концентрационной функции почек, с врожденной гипоплазией почек, характеризующейся нормальными размерами нефронов и дисплазией.
Лечение. Симптоматическое: коррекция водно-электролитных расстройств с учетом стадии патологии (функционально-компенсированная или период ХПН).