Общее заболевание с преимущественным поражением костно-суставной системы, в основе которого лежит нарушение энхондрального роста трубчатых костей. Эндемические очаги заболевания встречаются в Забайкалье по течению реки I Уров и в иных районах Восточной Сибири. Заболеают дети и подростки.
Этиология и патогенез. Этиология не поставлена. Предполагается токсическое влияние на развивающийся детский организм факторов внешней среды (недостаток кальция в воде и почве, нарушение соотношения микроэлементов в продуктах питания).
В основе патологии лежат перемены дистрофического и некробиотического характера в метаэпифизах коротких и длинных трубчатых костей и в хрящах.
Клиническая картина. Утолщенные деформированные суставы с ограниченной подвижностью, грубоватым хрустом при движеньи, атрофией мышц, болями, в особенности при охлаждении и смене погоды. Наступает задержка роста. Преобладает легкая степень патологии, при которой отмечается некоторое утолщение проксимальных межфаланговых суставов кистей, локтевых и голеностопных суставов при полной сохранности функций или незначительном ограничении их. У больных с тяжелой степенью патологии отмечаются видная деформация массы суставов с развитием контрактур, поясничного лордоза и «утиной» походки из-за поражения тазобедренных суставов, короткопалость, низкорослость. Анкилозы не развиваются. Внесуставные явления: функциональные перемены миокарда, желудочно-кишечного тракта, эндокринных желез, вегетативные расстройства и трофические нарушения с позиции кожи, ногтей и т. п. С прекращением роста процесс приобретает стабильный характер.
На рентгенограмме суставов определяется картина деформирующего артроза различной степени. Разбор крови выявляет умеренную гипохромную анемию, тенденцию к лейкопении и лимфозу, нормальную СОЭ. Уровень кальция в сыворотке крови на нижней границе нормы; гипофосфатемия, снижение активности щелочной фосфатазы.
Диагноз. В эндемичных районах нетруден. Спорадические случаи распознаются как правило при выраженных признаках заболевания.
Прогноз. Зависит от темпов прогрессирования патологии; вероятно развитие инвалидности.
Лечение. Патогенетическое и симптоматическое: витамин D, медикаменты кальция внутрь, методы физического воздействия на опорно-двигательный аппарат, применение бальнеофакторов.