Это частая паталогия в детском возрасте. В среднем на 1000 новорожденных выявляют 7-8 детей с разными аномалиями развития сердца и большихсосудов. В грудном возрасте они составляют около 86 % от всех болезнейсердечно-сосудистой системы.
В зависимости от состояния малого круга циркулирования крови ПСВ объединяют в 3 группы: с увеличенным, уменьшенным и нормальным легочным кровотоком. Выделяют тоже ПСВ бледного и синего типа. Деление ВПС на «бледные» и «синие» является условным, так как одни и те же пороки сердца могут протекать с цианозом и без цианоза.