Синдром портальной гипертензии появляется из-за препятствия току крови на одном из участков воротной вены и ее ветвей. В зависимости от расположения препятствия различают 3 вида портальной гипертензии: внутрипеченочную, внепеченочную и смешанную. Причиной внутрипеченочной формы чаще всего является цирроз печени или фиброхолангиокистоз. Внепеченочная форма портальной гипертензии вызывается патологическим процессом, нарушающим циркулирование крови в воротной вене и ее больших ветвях. Это может наблюдаться при врожденном стенозе сосудов, их закупорки, тромбозе, и сдавлении сосуда рубцами, увеличенными лимфатическими узлами, инфильтратами, опухолями и т. д. Причинами развития внутрипеченочной формы портальной гипертензии при циррозе печени являются сдавление вен узлами-регенератами, сужение и закупорка печеночных сосудов в итоге замещения паренхимы соединительной тканью.
При смешанных формах блокады наблюдается сочетание цирроза печени с патологическим процессом в сосудах системы воротной вены.
Физиологическое давление в сосудах системы воротной вены составляет 150-190 миллиметра вод. ст. При портальной гипертензии давление может повышаться до 300-400 миллиметра вод. ст. и более.
Величина портальной гипертензии зависит от взаимодействия ряда моментов: выраженности кровотока в сосудах системы воротной вены, развития коллатерального циркулирования крови, которое способствует сбросу крови из главных сосудистых магистралей и этим понижению давления, и иных причин.
Различают развитие следующих групп коллатерального циркулирования крови:
— Гастроэзофагеальные анастомозы, соединяющие воротную вену с верхней полой веной.
— Венозные сплетения стены прямой кишки, которые образуют анастомозы м/у портальной и ка-вальной системами ч/з геморроидальные вены.
— Анастомозы, образованные околопупочными венами.
В зависимости от препятствия току крови в главных ветвях воротной вены и развития анастомозов в обход печени к верхней и нижней полым венам в клинической картине преобладают те или другие признаки: спленомегалия, усиленная венозная сеть в области живота, симптомокомплекс «голова медузы», пищеводно-желудочные, порой ректальные кровотечения, асцит.
Спленомегалия объясняется повышенным кровенаполнением селезенки в связи с препятствием оттоку крови из нее. В последующем в селезенке развивается склеротический процесс. Самую большую опасность представляют Гастроэзофагеальные коллатерали: при резком их развитии могут появиться пищеводно-желудочные кровотечения (кровавая рвота, дегтеобразный стул), при развитии венозных сплетений прямой кишки — ректальные кровотечения у детей. Чаще пищеводно-желудочные кровотечения появляются при внепеченочной форме портальной гипертензии, фиброхолангио-кистозе, так как при них портальная гипертензия выше; более редко кровотечения наблюдаются при циррозе. При подозрении на портальную гипертензию требуется проводить ряд дополнительных методов обследования. Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с контрастным веществом помогает диагностировать варикозное расширение вен. При отрицательном итоге исследования рекомендуется провести гастроэзофагофиброскопию. Расширение геморроидальных вен удается подчеркнуть при ректороманоскопии и рентгомологическом исследовании прямой кишки с контрастным веществом.
Асцит чаще развивается при внутрипеченочной форме портальной гипертензии при далеко зашедшем процессе. В генезе его, кроме портальной гипертензии, имеют значение понижение коллоидно-осмотического давления, связанное с уменьшением в кровяном русле мелкодисперсных фракций белка, повышение проницаемости капилляров, нарушение водно-солевого обмена, гиперальдостеронизм и др.
Решающее значение в диагностике портальной гипертензии, определении локализации блока (внутрипеченочный, внепеченочный), степени портальной гипертензии и развития коллатерального циркулирования крови имеют спленоманометрия и спленопортография (СПГ).
Измерение внутриселезеночного давления (спленоманометрия) и СПГ у детей производят под общим анестезией. Сперва проводят пробу на чувствительность к контрастному веществу. Внутри селезеночное давление измеряют при помощи аппарата Вальдмана (иглу вводят в ткань селезенки). За этим ч/з эту же иглу в ткань селезенки вводят раствор йода-содержащее контрастное вещество, используемое для ангиографии, затем производят серию рентгеновских снимков. На нормальной спленопортограмме отчетливо видны прямолинейная воротная и селезеночная вены, сосудистый рисунок печени.
При циррозе печени в стадии нарушенного воротного циркулирования крови на спленопортограмме отмечаются типичные симптомы: удлинение, извитость и расширение диаметра селезеночной вены, повышение диаметра воротной вены. Порой выявляется коллатеральное циркулирование крови. Сосудистый рисунок печени в какой-либо степени обеднен (сосуды редки, сужены и имеют беспорядочное направление), отмечается замедление скорости кровотока в воротной и селезеночной венах.
При внепеченочной блокаде контрастное вещество доходит лишь до препятствия и дальше в сосуды не поступает, рисунка сосудов печени на спленопортограммах не видно.