Особая группа геморрагических диатезов, встречающихся у детей обоего пола, отличающаяся повышенной кровоточивостью при нормальном числе тромбоцитов.
Этиология и патогенез. Заболевание семейно-наследственного характера неизвестной этиологии. В основе патологического процесса лежит недостаточность некоторых факторов, не связанных с количеством тромбоцитов: качественная неполноценность тромбоцитов, сосудистых факторов, нарушения в системе остановки кровотечения. При тромбастении Гланцманна основную роль играет наследственный дефицит конкретных гликопротеидов в мембране тромбоцитов, что ведет к нарушению их адгезивно-агрегационной функции и ретракции кровяного сгустка. При тромбоцитопатии Виллебранда дисфункция тромбоцитов зависит от дефицита плазменного белка, связанного с фактором VIII.
Клиническая картина. Специфична кровоточивость слизистых носа, десен, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей. Сильные кровотечения могут развиться при тонзиллэктомии, экстракции зубов; маточные кровотечения — при наступлении менструального цикла у девочек. Петехии и подкожные кровоизлияния выражены менее, чем при патологии Верльгофа. Время от времени наблюдаются гемартрозы, при которых возможно предположить гемофилию. Число тромбоцитов физиологическое. Длительность кровотечения увеличена. Время кровотечения не нарушено. Степень малокровии зависит от продолжительности и частоты кровотечений. Течение волнообразное, циклическое.
Диагноз. Основывается на семейном анамнезе и клинико-гематологических данных. В большей части случаев сложен и требует специальных методов исследования (коагулограмма, тромбоэластограмма). Дифференцировать требуется от геморрагических тромбоцитопатий (Гланцманна, Виллебранда).
Прогноз. В отношении выздоровления малоблагоприятный, впрочем с возрастом явления кровоточивости часто уменьшаются.
Лечение. Патогенетической терапии нету. Используют медикаменты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, кортикостероиды (преднизолон), АТФ 10-14-дневными курсами по 0,5-1,5 миллилитра, дицинон, карбонат лития, аминокапроновую кислоту. Показаны трансфузии свежей плазмы, борьба с постгеморрагической анемией