Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (далее РС) – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной и периферической нервной системы, характеризующееся формированием множественных очагов демиелинизации в нервных волокнах без конкретной локализации, что проявляется соответствующей симптоматикой. В последние годы сделано множество научных открытий про данную аутоиммунную патологию, а именно:

  • раньше РС считался болезнью взрослого населения, но последние статистические данные подтверждают частые случаи заболевания среди детей, особенно женского пола (около 6% среди всех зарегистрированных диагнозов);
  • очаги демиелинизации распространяются не только на миелиновую оболочку белого вещества центральной нервной системы, но и периферической;
  • вакцинация не является триггером РС у детей и не осложняет течение уже имеющегося заболевания;
  • доказана наследственная предрасположенность к данной патологии: РС ассоциирован с носительством определенных генетических комбинаций;
  • часто РС у детей развивается после перенесенной вирусной инфекции, которая способна сенсибилизировать организм и спровоцировать иммунную «поломку»;
  • доказана связь между РС и употреблением ребенком животных жиров и молочных продуктов;
  • с повышением уровня витамина Д в крови существенно снижается риск развития РС.

Причины возникновения

В патогенезе РС ведущую роль в поражении миелинизированных нейронов играет аутоиммунная агрессия против собственных клеток. Сенсибилизированные Т-лимфоциты проникают через гематоэнцефалический барьер и разрушают миелин. На месте нормальной ткани формируются фибротические бляшки, которые нарушают нормальное проведение нервного импульса. Процесс деструкции миелина до конца не изучен. На сегодняшний день предложено несколько теорий возникновения данного заболевания у детей.

  1. Инфекция. Перенесенное вирусное заболевание может стать причиной сенсибилизации иммунной системы, после которой белки миелиновой оболочки воспринимаются лейкоцитами, как чужеродные. В результате, наступает нейродегенерация и олигодендропатия, как основные патогенетические составляющие РС.<
  2. Наследственность. На сегодняшний день установлено связь РС с некоторыми комбинациями генов HLA-системы I и II класса, которые при «благоприятных» обстоятельствах способны интегрироваться в данное демиелинизирующее заболевание.
  3. Дефицит витамина Д. Как показывают научные исследования, распространенность РС выше у людей, проживающих в отдаленных от экватора регионах, что объясняется низким содержанием витамина Д в их организме по сравнению с жителями экваториальных зон.
  4. Алиментарные факторы. Развитие РС ассоциировано с чрезмерным употреблением животных жиров и молочных продуктов.
  5. Воспаление миелиновой оболочки.
  6. Нарушение микроциркуляции в нервной системе.

Достоверных причин возникновения РС у детей до сегодняшнего дня не установлено. Существует только ряд способствующих факторов, которые в определенных обстоятельствах инициируют патогенетический механизм развития заболевания.

Виды

Клинически рассеянный склероз у детей имеет несколько вариантов течения:

  1. Ремиттирующий-рецидивирующий тип РС: эпизоды обострения неврологического дефицита сменяются на периоды частичной или полной ремиссии, прогрессирования симптоматики не наблюдается. В детском возрасте этот вид заболевания диагностируется в 67% случаев.
  2. Первично–прогрессирующий тип РС: после появления первых симптомов заболевания наблюдается постепенное нарастание неврологического дефицита; возможны эпизоды частичной ремиссии.
  3. Вторично-прогрессирующий тип РС: периоды клинического улучшения состояния ребенка чередуются с эпизодами обострения; заболевание прогрессирует.
  4. Прогрессирующий-рецидивирующий тип РС: быстрое нарастание неврологического дефицита с первых дней заболевания.

Симптомы

Симптомы РС у детей зависят от локализации очагов демиелинизации и могут касаться как чувствительной сферы, так и двигательной.

Клиническая картина РС в детском возрасте начинается со следующих признаков:

  • синдром хронической усталости: ребенок не заинтересован в играх и общении с другими детьми, выглядит постоянно утомленным, независимо от физических нагрузок;
  • острое ухудшение зрения: эпизоды выпадения полей зрения, появление «сетки перед глазами», нистагма, боли при движении глаз. Данная симптоматика в основном регрессирует самостоятельно на протяжении суток.
  • кратковременные судороги мышц;
  • снижение слуха;
  • нарушение координации движения;
  • парезы конечностей, изменение походки;
  • чувствительные расстройства в ноге и/или руке с последующим распространением на все тело: парестезии (ощущение «ползания мурашек по коже», «льда внутри ноги», «иголок и скрепок»);
  • нарушение контролируемого мочеиспускания и дефекации: острая задержка мочи, недержание мочи, запоры;
  • расстройства когнитивной и психо-эмоциональной сферы.

Диагностика

Диагностика рассеянного склероза у ребенка начинается с определения неврологического статуса: проверки функции черепно-мозговых нервов, двигательных и чувствительных нарушений. После этого назначаются дополнительные методы исследования.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) до сих пор остается преимущественным методом исследования патологии центральной и периферической нервной системы. Она позволяет определить малейшие очаги демиелинизации и своевременно установить правильный диагноз. КТ характеризуется меньшей чувствительностью.

Микроскопическое изучение спинномозговой жидкости позволяет определить лимфоцитарный плеоцитоз – увеличение количества лимфоцитов, что является неспецифическим признаком данной патологии.

Иммунограмма – метод идентификации «поломки» в иммунной системе, которая могла спровоцировать возникновение РС.

Для ранней диагностики РС применяется способ вызванных потенциалов, с помощью которого выявляют нарушения в цепи «рецептор – нейрон-анализатор – ответ» еще до появления явной клинической картины заболевания.

Для постановки диагноза рассеянный склероз во всем мире пользуются диагностическими критериями W. McDonaldа.

Методы лечения

Лечение рассеянного склероза включает два направления: патогенетическое и симптоматическое.

Патогенетическая терапия нацелена на коррекцию работы иммунной системы. Для этого применяются следующие группы препаратов:

  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики;
  • плазмаферез;
  • иммуномодулирующие средства (β-интерфероны и глатирамера ацетат).

Для ликвидации симптомов РС назначаются такие медикаменты:

  • миорелаксанты;
  • противосудорожные средства;
  • нейролептики;
  • транквилизаторы;
  • ноотропы;
  • антидепрессанты;
  • антагонисты мускариновых рецепторов;
  • аминокислотные препараты.

Из немедикаментозных методов лечения детей с РС широко используется фитотерапия, психотерапия, физиотерапия (физические упражнения, массаж и др.).

Лечение обострений заболевания проводится большими дозами метилпреднизолона (до 1 г в сутки) с последующим постепенным уменьшением дозы (с целью предупреждения «синдрома отмены»).

Последствия

Прогрессирование РС у детей провоцирует развитие полиорганных осложнений, а именно:

  • нарушение зрения, вплоть до слепоты;
  • снижение слуха;
  • двигательные расстройства (парез, плегия);
  • присоединение вторичной инфекции (воспаление мочевыделительных путей, пневмония);
  • расстройства психики (депрессия);
  • инвалидизация.