Заболевание, имеющее в собственной основе иммунопатологические процессы и отличающееся у большей части больных затяжным или хроническим течением с системным поражением соединительной ткани, по большей части опорно-двигательного аппарата; могут вовлекаться в патологический процесс к тому же разные органы и системы. Заболевают дети любого возраста, чаще до 7 лет, мальчики — в 1,5-2 раза более редко, чем девочки.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Отмечают участие инфекционного агента, вероятно, вирусов и в их количестве вируса Эпстайна- Барра, и некоторых бактериальных агентов и микроплазм.
Патогенез изучен не целиком. В развитии заболевания имеет значение исходная реактивность организма, определяемая возрастом, полом, наследственной предрасположенностью к ревматоидному артриту и др. Ведущим звеном патогенеза являются иммунопатологические процессы, развивающиеся из-за дисрегуляции клеточного и гуморального иммунитета. Наблюдаемое снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов приводит к повышению стимулирующего действия на антителопродуцирующую способность В-лимфоцитов и к развитию гипериммуноглобулине-мии, свойственной ревматоидному артриту. В схематическом виде развитие ревматоидного синовита может оказаться представлено так. В ответ на действие предполагаемого инфекционного агента в суставе развивается аутоиммунное воспаление, сопровождающееся гиперпродукцией иммуноглобулинов, которые из-за агрегации приобретают свойства аутоантигенов. В итоге плазматические клетки синовиальной ткани, лимфатических узлов и селезенки вырабатывают аутоиммуные антитела к антигенным детерминантам, в том числе к своим иммуноглобулинам, с последующим образованием при участии комплемента иммунных комплексов. Эта реакция сопровождается циркуляторными и вне- и внутрисосудистыми повышенной и расстройствами агрегацией форменных элементов крови, выделением вазоактивных аминов, цитотоксических факторов из лимфоцитов при дальнейшей активации комплемента и его компонентов, вызывающих цито- и хемотоксический эффект. Как следствие последнего в полость сустава мигрирует большое число нейтрофилов, и макрофаги, осуществляющие фагоцитоз иммунных комлексов, который сопровождается высвобождением лизосомальных ферментов — гидролаз (коллагеназы) и катепсина. Последние способствуют повреждению суставных тканей и активации медиаторов воспаления (гистамина, серотонина, кининов, простагландинов и др.). Простагландины и коллагеназа выделяются тоже синовиальными клетками под влиянием лимфокинов сенсибилизированных Т-лимфоцитов. Травма в итоге воспаления тканей суставов, накопление в них и в синовиальной жидкости агрегированных иммуног-лобулинов, антител к подобным антигенам, как коллаген, ядерные клетки, протеогликаны, стимулируют углубление иммунопатологического процесса, усиливают плазмо- и лимфоцитарную инфильтрацию синовиальной оболочки, способствуя этим переходу процесса в хронический. В этом же направлении действует и длительно персистирующий в суставах возбудитель.
В патогенезе системных проявлений при ревматоидном артрите ведущее значение имеют распространенные васкулиты и связанные с ними микроциркуляторные нарушения, и травма тканей сенсибилизированными лимфоцитами и иммунными комплексами. Повреждающая роль образующегося при этом заболевании ревматоидного фактора обсуждается в литературе. У детей он находится в крови более редко, чем у взрослых, а в синовиальной жидкости практически с той же частотой.
Клиническая картина. Различают 2 основные формы ревматоидного артрита: суставную и суставно-висцеральную — и несколько вариантов в рамках любой из них. У большей части детей (практически у 33) имеет место суставная форма, чаще с медленно прогрессирующим течением, при которой поражаются в основном суставы. Заболевание развивается исподволь, сопровождается неяркими вспышками обострения без выраженной температурной реакции, без симптомов поражения внутренних органов или при слабо выраженных подобных признаках, с редким появлением аллергической сыпи и иных признаков аллергического состояния. Перемены в суставах при этой форме носят характер подострого моно- или олигоартрита, более редко — полиартрита. Чаще вовлекаются коленные, после голеностопные, маленькие суставы кисти, лучезапястные, локтевые и относительно нечасто — все другие суставы, включая шейный отдел позвоночника. Типична асимметрия в поражении суставов. Местные явления отличаются изменением формы сустава за счет воспаления периартикулярных тканей и выпота в полость сустава, повышением температуры кожи над суставом, ограничением функции, гипотрофией мускулатуры соответствующей ноги и руки, умеренными или слабыми болями. Контрактуры суставов развиваются нередко, однако в большей части случаев они нестойкие, нечасто появляются анкилоз, подвывихи и вывихи. Наблюдается нарушение роста отдельных частей скелета (укорочение или удлинение, дисплазия нижней челюсти и т. п.).
Относительно нередко при этой форме развивается ре-вматоидный увеит (у 20 % детей). В процесс вовлекаются оболочки глаза, светопреломляющие среды и сосуды в области ресничного тела и радужки — появляется ирит или иридоциклит, более редко — хориоидит или поражение всех 3-х частей сосудистой оболочки — увеит. В качестве вторичных проявлений присоединяются лентовидная дистрофия роговицы и помутнение хрусталика (осложненная катаракта). Триаду признаков : (иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы) думают типичной для детского ревматоидного артрита и при ее наличии диагностируют это заболевание даже при отсутствии суставных явлений. Увеит может присоединиться в любой фазе ревматоидного артрита и в любой срок от начала последнего, часто до развития суставных изменений. Течение увеитавялое, практически бессимптомное, что объясняет запоздалую диагностику, а у ряда больных ведет к значительному понижению зрения или полной слепоте.