Заболевание сердца врожденного (по большей части в раннем возрасте) или приобретенного (у детей старшего возраста) характера, при коемотмечается диффузное утолщение эндокарда из-за излишней пролиферации эластических и коллагеновых волокон. При врожденном ФЭ переменыразвиваются на 4-7-м мес. внутриутробного развития плода. Причина неизвестна, предполагают поражение сердца воспалительного генеза.
Клиническая картина. Проявления заболевания определяются в I-е дни, нед.или мес. после рождения. Основными из них являются тахикардия, одышка, застойные хрипы в легких, повышение печени, порой отеки. Границы сердца расширены в обе стороны, более влево. Тоны приглушены или удовлетворительной звучности. Нередко определяется III тон. На верхушке выслушивается неинтенсивный систолический шум, у ряда больных шум отсутствует. На ЭКГ регистрируются симптомы гипертрофии левого желудочка,часто и левого предсердия. Характерны нарушения процессов реполяризации: смещение от изолинии сегмента ST и снижение, двухфаз-ность или инверсия зубца Т, в особенности в отведениях Vs и \V На рентгенограммах тень сердца увеличена по большей части за счет левых отделов, форма ее шаровидная, трапециевидная или овальная. Определяютсясимптомы венозного застоя в легких.
Различают молниеносные, резкие, подострые и хронические формы ФЭ.
Прогноз. Неблагоприятный: больные как правило умирают в I-е мес. и годы жизни. ФЭ часто сочетается с разными врожденными пороками сердца, отягощая их течение и прогноз.
Лечение. Направлено на уменьшение тяжести ЗСН, для чего используютсердечные гликозиды, ди-уретики и медикаменты, улучшающие обменные процессы в миокарде.