Является одним из вариантов с высокой скоростью прогрессирующего гломерулонефрита, характеризуется поражением почек (гипертензия, гематурия, угнетение клубочковой фильтрации и канальцевых функций, быстрое развитие ХПН) и легких (кровохарканье, рентгенологические перемены по типу гемосидероза) в итоге образования на базальных мембранах таких органов иммунных комплексов, состоящих из анти-ГБМ-антител (гломерулярные базальные мембраны) и антигенов ГБМ. Этиология неизвестна, не исключается роль стрептококковой инфекции. В биоптате почки обнаруживают «полулуния», некроз капиллярных петель, диффузные пролиферативные перемены; при люминесцентной микроскопии вдоль базальных мембран выявляются линейные гломерулярные отложения IGG, наименее интенсивные — IGM, Сз. Перемены в легких обусловлены перекрестной реакцией анти-ГБМ-антител с базальной мембраной легочных альвеол, что ведет к некротическому альвеолиту.
Клиническая картина. Сначала возникают поражения легких (кашель, одышка, кровохарканье или легочное кровоизлияние, инфильтраты в легких), в последующем присоединяется почечная болезнь (протеинурия до 2 г/сут, микро- и макрогематурия) с развитием почечной недостаточности на протяжении 1-6 месяца. Более редко наблюдаются гипертензия и нефротический симптомокомплекс в функционально-компенсированной стадии. Часто выявляется малокровие, возможны гипертермия и артралгии.
В диагностике большое значение имеет обнаружение анти-ГБМ-антител в сыворотке крови, линейных гломерулярных отложений иммунных комплексов. Симптомокомплекс Гудпасчера чаще наблюдается у мальчиков.
Лечение. Кроме симптоматических средств, назначают активную иммуносупрессивную терапию (преднизолон в крупных дозах, цитотоксические медикаменты — см. Гломерулонефрит). Повторные сеансы плазмафереза используют с целью механического удаления анти-ГБМ-антител, в последние несколько лет его сочетают с внутривенным введением сверхвысоких доз циклофосфана («синхронная» терапия).