Врожденный комбинированный порок, характеризующийся триадойсимптомов: обратное расположение легких, хронический бронхо-легочный процесс и болезнь придаточных носовых пазух (гипоплазия или хронический синусит).
Этиология и патогенез. Симптомокомплекс обратного расположения легких почти постоянно сочетается с правосторонним расположением сердца, временами и обратным расположением органов брюшной полости (situs viscerum inversus). Обратное расположение внутренних органовнередко сочетается с нарушением мукоцилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей. Отсутствием мукоцилиарного клиренса объясняется частое сочетание обратного расположения легких с ранним развитием хронического воспалительного нагноительного воспаления в бронхах и легких, высокой частотой хронического ринофарингита, синусита, отита.
Есть указание на нередкое сочетание симптомокомплекса Картагенера с гетерозиготными формами врожденной недостаточности альфаантитрипсина.
Клиническая картина. Нередкие респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с I-х месяцев жизни. Раннеесоздание хронического бронхита и (или) пневмонии с быстрым развитием бронхоэктазов, гнойного эндобронхита и признаков бронхоэктатической патологии (отставание в физическом развитии, признаки отравлении, кашель с выделением гнойной мокроты, нередкие обострения, деформации концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол). Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца. В легких, по большей части в нижних отделах, в основном справа, выслушиваются разнокалиберныемокрые и сухие хрипы. Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния, нарастанием признаков отравлении, увеличением и распространенностью физикальных изменений в легких. Носовое дыхание затруднено, возникают гнойные выделения из носа. Часто наблюдаются хронический или рецидивирующий гнойный синусит, отит, полипоз слизистой оболочки носа и верхнечелюстных (гайморовых) пазух.
Диагноз. Ставится на основании клинических и рентгенологических данных, выявляющих обратное расположение легких, сочетающееся с правосторонним расположением сердца, временами с обратным расположением органов брюшной полости, наличие признаковхронического бронхолегочного процесса, гнойного синусита, отита с тяжелым течением и частыми обострениями. При бронхоскопии и бронхографии выявляется трехдолевое строение легкого справа и двухдолевое слева.
Для диагностики нарушения функции реснитчатого эпителия требуется электронно-микроскопическое исследование мазка слизи, биоптата из трахеи, бронхов (при бронхоскопии) или биоптата слизистой оболочки носа. Микроскопическое исследование соскоба со слизистой оболочки носа (выше передней носовой раковины) может служить толькопредварительным скринирующим методом. Дополнительным клиническим подтверждением наличия симптомокомплекса неподвижных ресничек у взрослых мужчин может служить бесплодие.
Прогноз. Зависит от характера, распространенности бронхолегочного процесса, частоты обострений, тяжести течения заболевания. При правильном систематическом лечении и регулярном проведении реабилитационных мероприятий прогноз сравнительно благоприятный.
Лечение. Основным методом лечения является консервативная терапия, направленная на ликвидацию или уменьшение активности воспалительного процесса в бронхах и легких, улучшение вентиляционнойи дренажной функций.
Антибактериальную терапию проводят с учетом чувствительности микрофлоры, выделяемой из мокроты или бронхиального содержимого в период обострения и сохранения активности воспалительного процесса. Курс лечения, обычно, удлиненный (2-4 недели) с применением максимальных доз антибиотиков, комбинации методов их введения: внутримышечно, после перорально и эндобронхиально (при бронхоскопии).
Достижение терапевтического эффекта вероятно лишь при сочетании антибактериальной терапии с мероприятиями, направленными на улучшение дренажной функции бронхов, разжижение мокроты, улучшение ее выделения. Методы физической реабилитации (ЛФК, дренаж, массаж и др.) в сочетании с применением муколитических препаратов обязаныпроводиться регулярно, независимо от периода заболевания. Показана к тому же бронхоскопическая санация с местным введением антибиотиков и муколитиков, в особенности при гнойном эндобронхите и бронхоэктазах.
Рекомендуется использование средств, повышающих общую реактивность организма ребенка и местный иммунитет, предупреждающих повторные респираторные заболевания (бронхомунал, тимоген, бронховаксон, витамины и др.); по показаниям — введение плазмы, иммуноглобулинов.