Этиология. Редкая энзимопатия. Выраженная недостаточность глюкуронилтрансферазы отмечается лишь в печеночной клетке.
Клиническая картина. Интенсивная желтуха с I-х суток жизни, часто сопровождающаяся поражением МОЗГА (атомная желтуха).
Диагноз. Устанавливается на основании анамнеза. У родителей подобныхбольных при отсутствии желтухи снижена способность печени к конъюгации глюкуронидов. У детей — высокие параметры непрямого билирубина в сыворотке периферической крови. Отсутствие гемолиза Er. Желчь больных лишена прямого билирубина.
Прогноз. У большей части больных неблагоприятный.
Лечение. Как и иных конъюгационных желтух новорожденных, направлено на усиление билирубино-связывающей, билирубиновыделительной и ферментативной активности печени.
Внутривенные вливания плазмы, 10 % раствора глюкозы, гемодеза из расчета 8-10 мг/кг. Фенобарбитала 10-15 мг/кг в сутки. Фитотерапия.