(эпидермальный токсический некролиз). Представляет собою токсико-анафилактический буллезный эпидермальный некролиз.
Этиология и патогенез. Симптомокомплекс Лайелла — максимально тяжелое проявление лекарственной аллергии. Причинно-значимыми чаще всего являются антимикробные препараты, сульфаниламиды, фенобарбитал, нестероидные противовоспалительные средства, белковые медикаменты. Возникновению патологического процесса у ряда больных предшествует полипрагмазия.
В развитии симптомокомплекса Лайелла предполагается участие разных типов иммунопатологических реакций. Значительное значение придается микробной инфекции. Возникновение эпидермального некролиза обусловливает развитие выраженной общей отравлении организма.
Клиническая картина. Заболевание развивается остро с появления озноба, повышения температуры тела до 39-40 «С, боли в голове, колик в суставах, горле, возникновения жжения и болезненности кожных покровов. На коже лица, туловища, конечностей, половых органов, на слизистой оболочке рта отмечается возникновение полиморфной эритематозной, пятнистой, болезненной при пальпации сыпи, склонной к слиянию. В последующем сыпь принимает пепельно-синюшную окраску. При механическом воздействии на высыпания случается отделение эпидермиса сплошным пластом. На месте эритематозных пятен появляются большие дряблые пузыри с серозным или серозно-кровянистым содержимым. После вскрытия пузырей образуются широкие эрозивные поверхности, покрытые лоскутами кожи и окруженные участками отечной и гиперемированной кожи. Эрозивные перемены могут занимать практически всю поверхность туловища и конечностей, они развиваются к тому же на слизистой оболочке рта, губ, половых органов. В связи с огромной потерей жидкости с эрозивных поверхностей наблюдается дегидратация организма. В последующем на эрозивных поверхностях появляются язвенные образования. В разгар патологии обнаруживают положительный признак Никольского, тахикардию, снижение артериального давления, лейкоцитоз, повышение СОЭ, выраженные проявления отравлении. При благоприятном течении патологии обратное развитие ее как правило случается к концу 4-й нед. от начала патологического процесса. У детей с тяжелым течением симптомокомплекса Лайелла присоединяется вторичная инфекция, развивается дегидратация, появляются миокардит, нефрит, воспалительные перемены дыхательных путей. Смертельный исход возможен из-за анурии и сердечно-сосудистой недостаточности.
Диагноз. Основывается на данных объективного обследования пациента.
Специфическая диагностика. При выявлении причинно-значимых аллергенов учитывают данные аллергологического анамнеза и результаты аллергодиагностики in vitro.
Прогноз. При правильной терапевтической тактике благоприятен в ситуациях нетяжелых клинических форм симптомокомплекса Лайелла. Угроза жизни есть у детей с тяжелыми клиническими проявлениями патологии.
Лечение. Отменяют подозреваемый лечебный медикамент. Назначают глюкокортикостероиды (парентерально и внутрь). При образовании обширных эрозивных поверхностей проводят лечение открытым способом с обработкой их растительными маслами, витамином А. Для снятия отравлении и восполнения утраты жидкости производится инфузионная терапия солевыми и коллоидными растворами. В случае присоединения вторичной инфекции применяют антисептические средства и антимикробные препараты. Эффективными могут быть плазмаферез и иммуномодуляторы.