Этиология и патогенез. СВК представляет собою врожденный дефект хрящевой ткани бронхов III—VIII порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань есть; более того, хрящ находится в бифуркационных углах. Астения бронхиальной стены приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется излишним расширением их просвета в ходевдоха и сужением при выдохе. Эти перемены приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов, участков пневмосклероза и хронической пневмонии.
Клиническая картина. Старт патологии относится к раннему возрасту и убольшей части больных протекает с симптомами тяжелой пневмонии. На Iплан у детей с СВК выступают признаки тяжелого распространенного хронического бронхита. У больных отмечают постоянный мокрый кашель с отделением мокроты, явления хронической отравлении и гипоксемии. Наблюдаются утомляемость, отставание в массе тела и росте, деформация концевых фаланг в виде барабанных палочек и грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавленности с боков и килевидного выпячивания грудины. В легких больных с СВК выслушивается большоечисло разнокалиберных мокрых хрипов; сухие хрипы выслушиваются при присоединении бронхообструктивного симптомокомплекса.
При бронхоскопии определяют диффузный гнойный эндобронхит.
Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает выраженные вентиляционные нарушения комбинированной формы, как правило третей и четвертой степени. Характерным для больных с СВК является изменение кривой форсированного выдоха, которая носит двухфазный характер. У больных есть выраженная артериальная гипоксемия.
Рентгенологически обнаруживают груботяжистые перемены легочного рисунка, неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стен бронхов, и мелкие полости.
Бронхография дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются деформированные или неизмененные, однаконе расширенные дистальные отделы бронхов. Поражения бронхов носят, чаще всего, двухсторонний распространенный характер.
Диагноз. Основывается на совокупности клинических и функциональныхпризнаков, и типичных рентгенологических изменений.
Течение и прогноз. На фоне адекватной терапии у большей частибольных удается добиться стабилизации бронхолегочного процесса, урежения обострений и уменьшения их тяжести. Прогноз серьезноухудшается при формировании легочного сердца.