Судорожные состояния у детей имеют двоякую природу. Спазмы, являясь максимально ярким признаком эпилепсии, неоднократно повторяются, наблюдаются одновременно с неврологической симптоматикой и изменениями на ЭЭГ. В то же время, спазмы, в особенности у детей раннего возраста с их склонностью к отеку и набуханию мозга, повышенной возбудимостью и недостаточностью тормозных процессов, могут появляться при разных инфекциях, интоксикациях, эндокринных заболеваниях и остальных патологических состояниях. Подобные спазмы исчезают после ликвидации вызвавшей их причины. Возможно выделить несколько видов судорожных состояний, не связанных с эпилепсией:
Спазмы при удушья новорожденных см. Новорожденные.
Спазмы при острых инфекциях и интоксикациях, чаще при гриппе, коклюше, пневмонии, воспалении среднего уха и др.
Спазмы при нейроинфекциях (при энцефалитах и менингитах) наблюдаются у детей раннего возраста.
Спазмы при очаговых органических поражениях головного мозга. Встречаются при врожденных дефектах мозга, дегенеративных заболеваниях нервной системы, новообразованиях, паразитарных болезнях головного мозга и т. д.
Как правило находится и неврологическая симптоматика. Если спазмы занимают в клинической картине патологии главное место, возможно говорить об органической (вторичной) эпилепсии.
Ятрогенные спазмы — судорожные состояния при применении у детей атропина, пенициллина, физостигмина, кофеина, инсулина, кортизона, стрихнина и иных лекарственных средств.
Спазмы другого происхождения: тонические болезненные спазмы появляются при нарушении выделительной функции почек (на стадии уремической комы), гиперинсулинизме, недостаточности коры надпочечников, сахарном диабете (в случае передозировки инсулина), гипокальциемии (спазмофилия), длительной стеаторее и иных состояниях.
Лечение. В ходе судорожного приступа ребенка нужно положить, расстегнуть ворот рубашки, снять пояс, осторожно поддерживать голову, руки и ноги, предохраняя их от ушибов. Голову требуется повернуть набок. Наряду с лечением основного заболевания требуется проводить противосудорожную терапию: хлоралгидрат в клизме — 20-50 миллилитра 2 % р-ра, седуксен — внутримышечно 0,2-2 миллилитра, р-р оксибутирата натрия — внутримышечно или внутривенда 70-100 мг/кг. Используют к тому же жаропонижающие и дегидратирующие медикаменты.
Максимально распространенная форма амавротической идиотии, относящейся к внутриклеточным липоидозам, с аутосомно-рецессив-ным типом наследования.
Этиология. Дефицит фермента гексозамини-дазы-А.
Патогенез. Из-за отсутствия или резкого снижения содержания фермента гексозаминидазы-А в ганглиозных клетках нервной системы откладываются в большем числе ОМ2-ганглиозиды.
Клиническая картина. Заболевание начинается во II-й половине I-го годика жизни. Ребенок, раньше активный, постепенно утрачивает интерес к окружающему, перестает играть, смеяться, узнавать мать, не может фиксировать взгляд, не следит за игрушками. Практически постоянно при этом выявляются нистагм и гиперакузия (повышенная, вплоть до судорожного приступа, чувствительность к звуковым раздражителям). Отмечаются тонико-клонические спазмы, временами экстрапирамидная симптоматика: атетоз, хорея, торсионный сокращение. Развивается деменция. После периода первичной мышечной гипотонии создаются спастические состояния (парезы, центральные параличи). Достаточно рано на глазном дне выявляется типичный признак — вишнево-багряное пятно в области центральной ямки, окруженное венчиком бело-сероватого цвета, в последующем развивается прогрессирующая атрофия зрительного нерва.
Диагноз. Основывается на клинической картине и особенных изменениях глазного дна.
Прогноз. Заболевание продолжается 2-3 г., смерть наступает от интеркуррентных болезней.
Лечение. Специфического лечения нет. Назначают противосудорожные медикаменты.
Предупреждение. Возможен пренатальный диагноз патологии Тея-Сакса путем исследования фермента гексозаминидазы-А в амниотической жидкости уже на 18-20-й неделе беременности. В случае дефицита фермента показано искусственное прерывание беременности.