Педиатр.УА

Tag: ацидоз

Ренальный тубулярный ацидоз дистальный проксимальный у детей

admin August 11, 2011 No Comments

Характеризуется понижением почечного порога для бикарбонатов, что ведет к их неполной реабсорбции в проксимальном отделе нефрона и повышенной экскреции с мочой. Болеют лица мужского пола.

Этиология. Неизвестна. Повышенная экскреция бикарбонатов с мочой приводит к стабилизации концентрации бикарбонатов в крови на более низком уровне, чем у здоровых, т. е. к метаболическому ацидозу. Реакция мочи становится щелочной из-за наличия бикарбонатов. Отставание в росте является единственным клиническим проявлением заболевания. В крови обнаруживают метаболический ацидоз при наличии щелочной реакции мочи. Наибольшая канальцевая реабсорбция бикарбонатов снижена. В условиях снижения уровня бикарбонатов в крови ниже порогового (нагрузка хлоридом аммония) реакция мочи становится кислой.

Диагноз. Ставят при наличии сохраненной способности почек к подкислению мочи при уровне бикарбонатов в крови ниже порогового, при выявлении сниженной наибольшей реабсорбции бикарбонатов. В отличие от дистального ренального тубулярного ацидоза (тип I) при проксимальном ацидозе сохранена способность подкисления мочи и наблюдается понижение наибольшей реабсорбции бикарбонатов. Симптомокомплекс вторичного проксимального ренального тубулярного ацидоза в сочетании с другими тубулярными расстройствами сопровождает цистиноз, синдромы Лове, Фанкони, врожденную чувствительность к фруктозе, кое-какие случаи нефротического симптомокомплекса, амилоидоз; интоксикация металлами, лекарственными препаратами с просроченным сроком действия (тетрациклин, 6-меркаптопурин). Проксимальный механизм ренального тубулярного ацидоза предполагается при синдроме Лайтвуда (младенческая форма ренального тубулярного ацидоза).

Прогноз. Благоприятный. Медленно улучшается рост, после остановки терапии ацидоз не возобновляется. При младенческой форме ренального тубулярного ацидоза больше всего детей поправляются к 2-летнему возрасту.

Лечение. Вводят бикарбонат или цитрат натрия до 10 ммоль/кг в сутки для поддержания нормального уровня Рн и стандартных бикарбонатов крови (заместительная терапия). Доза подбирается индивидуально.


Ренальный тубулярный ацидоз дистальный у детей

admin August 11, 2011 No Comments

Характеризуется нефрокальцинозом и нарушением задачи подкисления мочи при отсутствии сдвига в сторону ацидоза в крови. В отличие от первичного гиперпаратиреоидизма при тубулярном ацидозе нет гиперкальциемии и есть иной характер костных изменений. Идиопатическая гиперкальциурия является изолированным нарушением, иные электролитные перемены отсутствуют.

Прогноз. Благоприятный при рано начатом лечении (до возникновения нефрокальциноза).

Лечение. Направлено на коррекцию системного ацидоза, регенерация роста, ликвидацию изменений в костях, профилактику отложения кальция в почках, что производится при помощи ощелачивающей терапии в виде раствора Олбрайта, состоящего из 98 г цитрата натрия, 140 г лимонной кислоты, воды до 1 л. При подборе индивидуальной дозы ориентируются на уровень Рн и стандартных бикарбонатов в крови. При гипокалиемии к раствору добавляют цитрат калия. Подщелачивающая терапия проводится беспрерывно во избежание рецидива электролитных расстройств. Критерием эффективности излечения является регенерация нормальной экскреции кальция с мочой (5-6 мг/кг в сутки). Терапия сопровождается нормализацией веса и ликвидацией изменений в костях. Пациентам с нефрокальцинозом или нефролитиазом рекомендуется этакриновая кислота по 50- 100 мг 3 раза в неделю (снижает Рн мочи). Подщелачивание мочи бесполезно и может усилить эти осложнения.


Ренальный тубулярный ацидоз у детей

admin August 11, 2011 No Comments

(тип I, или симптомокомплекс Олбрайта). Наследственное заболевание, сущность которого состоит в неспособности дистального отдела нефрона сделать градиент концентрации Н+- м/у кровью и тубулярной жидкостью, что выражается постоянной щелочной реакцией мочи (Рн>5,7; как правило 6,0) при любой степени ацидоза. Наследование аутосомно-доминантное.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Предполагают дефицит эфиров в энергетическом механизме, обеспечивающем абсорбцию натрия в перитубулярную жидкость. Вторично, в связи с высоким Рн мочи, понижается экскреция титруемых кислот и аммония, случается потеря бикарбонатов, развивается метаболический ацидоз, ведущий к повышенной экскреции кальция с мочой. Повышенная экскреция кальция и щелочная реакция мочи обусловливают нефрокальциноз, приводящий к почечной недостаточности.

Клиническая картина. Заболевание проявляется после 2-летнего возраста, временами старт может оказаться прослежено с I-х месяцев жизни в виде тошноты, запоров, обезвоживании, анорексии, полиурии, отставания в развитии. Специфична задержка роста, нередко наблюдаются рахит, остеомаляция, болевые ощущения в костях, патологические переломы, периодические мышечные параличи. У больных могут быть неожиданные кризы обезвоживании, сочетающиеся с расстройством циркулирования крови, сердечной аритмией, тошнотой, вялыми параличами, затрудненным дыханием, сонливостью, комой. Постоянная щелочная реакция мочи, Рн не снижается до минимального уровня невзирая на системный ацидоз (Рн крови ниже 7,3, SB ниже 20 ммоль/л). Экскреция титруемых кислот и аммония снижена согласно с повышенным Рн мочи. Невзирая на системный ацидоз, с мочой экскретируются бикарбонаты в постоянном числе при наличии широких колебаний уровня бикарбонатов в крови, снижение уровня калия в крови ниже 4,5 ммоль/л. Кальций и калий в повышенных количествах экскретируются с мочой. Наибольшая реабсорбция бикарбонатов фзиологическая. Наблюдается гипо- и изостенурия. При отсутствии своевременного лечения рентгенологически находится нефрокальциноз (временами лишь гистологически), более редко – нефролитиаз, рахитические перемены костей, остеомаляция.

Диагноз. Ставят при выявлении Рн мочи выше 5,7 при любой степени метаболического ацидоза, спонтанного или вызванного введением хлорида аммония. Для дифференциации от проксимального ренального тубулярного ацидоза требуется произвести исследование Тт (наибольшая реабсорбция) бикарбонатов; при дистальном ренальном тубулярном ацидозе она фзиологическая. Если нагрузка хлоридом аммония, снижающая уровень бикарбонатов в сыворотке крови, не приводит к падению Рн мочи до 5,2 и ниже, проксимальный ренальный тубулярный ацидоз может оказаться исключен.