Педиатр.УА

Tag: альвеолит

Токсический альвеолит у детей

admin August 5, 2011 No Comments

Альвеолит, обусловленный токсическим влиянием медикаментов и химических веществ. Встречается по большей части у взрослых пациентов, хотя, т.к. круг веществ, оказывающих пневмотропный эффект, расширяется, его возникновение у детей к тому же вероятно.

Этиология. К лекарственным веществам, оказывающим пневмотропное влияние, имеют отношение цито-токсические и иммуносупрессивные препараты (хлорбутил, циклофосфан, сарколизин, метатрексат и др.), противоопухолевые антибиотики и препараты (блеомицин и др.), антимикробные (фуразолидон, сульфаниламиды), кое-какие противодиабетические (хлорпропамид), противоаллергические (анаприлин), гипотензивные (апрессин) и ряд иных препаратов. Пневмотоксический эффект оказывает ряд химических веществ: раздражающие газы, пары и разные соединения металлов (ртуть, никель, бериллий и др.), пластмассы, гербициды и др.

Патогенез. Пневмотропные токсичные вещества оказывают непосредственное влияние на легочную ткань, впрочем для некоторых медикаментов (фурадонин, прокаинамид, пенициллин и др.) не исключается опосредованное ч/з иммунную систему воздействие.

Морфологические перемены. При ИФА выявляются отек межальвеолярных перегородок, поражение капилляров, некроз альвеолоцитов I типа, пролиферация фибробластов с развитием интерстициального фиброза.

Клиническая картина. Наблюдаются одышка и сухой кашель, немногочисленные крепитирующие хрипы. Выявляются нарушение кондиционирования рестриктивного типа, снижение диффузионной способности легких и гипоксия.

Рентгенологически в стадии фиброза определяется диффузное усиление легочного рисунка. Дифференцировать ТФА стоит в первую очередь от экзогенного аллергического альвеолита.

Лечение и прогноз. Отмена соответствующего лекарственного препарата или прекращение контакта с токсичным веществом обычно может привести к полному выздоровлению. Ускорить обратное развитие легочных изменений может использование кортикостероидных препаратов. При фиброзных изменениях эффективность лечения значительно понижается.


Идиопатический альвеолит у детей

admin August 5, 2011 No Comments

Прогрессирующий интерстициальный легочный процесс, приводящий к диффузному пневмофиброзу и воздухообменной недостаточности.

Этиология. Неизвестна.

Патогенез. Важнейшая роль в патогенезе иммуноферментного анализа (ИФА) отводится нарушению равновесия между образованием и разрушением коллагена. При ИФА меняется соотношение между отдельными его типами и нарушается структура формирующихся волокон. Более того, у ряда больных выявлено наличие ревматоидного фактора и антиядерных антител, и отложение иммунных комплексов в альвеолярных капиллярах.

Морфологические перемены. При макроскопическом исследовании легкиепогибших от ИФА уменьшены в размерах, маловоздушные, плотные, содержат множественные кисты; лимфатические узлы увеличены.

Гистологическая картина характеризуется наличием воспалительного утолщения межальвеолярных перегородок с выраженным их фиброзированием. Нарастание фиброзных изменений меняет архитектонику альвеол, вызывает их облитерацию и редукцию капиллярного русла. Вовлечение в процесс бронхиол усиливает развитие “сотового” легкого.

Клиническая картина. Основными симптомами ИФА у детей являются одышка и кашель, сухой или с умеренным количеством светлой слизистой мокроты. Заболевание как правило развивается постепенно, нередконачинаясь в раннем возрасте. К основным симптомам присоединяются утомляемость, похудание; постепенно развивается деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек, акроцианоз, возникаютпризнаки легочного сердца. Небольшие, мокрые, порой крепитирующие хрипы могут держаться с крупным постоянством, после исчезать и возникатьснова. Рентгенологические перемены на ранних этапах ИФА могут отсутствовать, в последующем возникают диффузное изменение легочного рисунка в виде его нечеткости, “смазанности”, понижение прозрачности легочной ткани. При прогрессировании процесса и развитии диффузного пневмофиброза рентгенологически определяются уменьшение объема легких, сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригрудной части трахеи и основных бронхов. В последующем возникают тяжистые уплотнения, смещения междолевых щелей и (или) средостения, создание картины “сотового” легкого.

Бронхологическое исследование как правило не выявляет изменений слизистой оболочки и выраженных деформаций бронхов.

Для ИФА типична вентиляционная недостаточность рестриктивного типа, степень которой зависит от продолжительности патологии. Нарушение функции альвеолярно-капиллярной мембраны выражается в снижении диффузионной способности легких; обычна гипоксемия, связанная с нарушением диффузии газов и вентиляционно-перфузионных отношений.

Гематологические сдвиги при ИФА нехарактерны.

Ранние симптомы легочного сердца могут быть обнаружены при эхографическом исследовании.

Прогноз. Весьма серьезен. Средняя продолжительность жизни у заболевших в детском возрасте колеблется в широких пределах: от некоторого количества месяцев до десятков лет.

Диагноз. ИФА диагностируют на основании характерных клинических и функциональных признаков. Дифференциальный диагноз проводят с другими разновидностями альвеолитов, поражениями легких при коллаге-нозах и рядом болезней, сопровождающихся диффузными и распространенными поражениями легких.

Лечение. При ИФА показано одновременное использование кортикостероидов и купренила. Оба лекарства назначают на долгие сроки с применением поддерживающих доз. Хотя если кортикостероиды назначают до 6 месяцев, то купренил – на срок 12 месяцев и более. Целесообразно к тому же назначать анаболические гормоны, витамины, медикаменты калия. Показаны ЛФК и воздухоносные упражнения. Больные обязаны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.


Альвеолит обычный у детей

admin August 5, 2011 No Comments

Этиология. Вдыхание органической пыли, содержащей антигены грибковой природы (термофильные актиномицеты и др.), животного происхождения (сывороточные белки, перья, экскременты птиц, большогорогатого скота, пыль рыбной муки, пыль, содержащая шерсть животных, и др.), растительного происхождения (пыль, содержащая частицы хлопка, льна, конопли и др.; опилки, заплесневелая солома). В зависимости от вида антигена описаны «легкое фермера», «легкое голубевода», «легкое любителя волнистых попугайчиков» и др. Ведущими факторами в этиологии у детей являются постоянный контакт с домашней птицей и органическим кормом животных, и уход за волнистыми попугайчиками.

Патогенез. Ингаляция аллергенов вызывает образование особенныхпреципитинов IGG, и иммунных комплексов в легких. Травма тканейслучается в итоге активации комплемента и (или) выделения лизосомных ферментов при разрушении лейкоцитов, фагоцитировавших иммунные комплексы.

Морфологические перемены. В острой фазе определяются воспалительный инфильтрат в стенках альвеол (лимфоциты, плазматические клетки) и эпителиально-клеточные гранулемы в альвеолярных перегородках и стенках бронхиол. В хронической фазе — фиброзные перемены в стенках альвеол, в далеко зашедших ситуациях — нарушение архитектоники респираторного отдела легких, создание «сотового» легкого и бронхоэктазов.

Клиническая картина. Характерно старт патологии. Общие признаки напоминают грипп (увеличение температуры тела, озноб, боли в голове, болевые ощущения в конечностях), на фоне которых возникают легочные признаки: кашель, одышка, мелкопузырчатые мокрые хрипы. В крови — умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Рентгенологически может выявляться диффузное понижение прозрачности легочной ткани — признак «матового стекла», в отдельных ситуациях множественные инфильтративные «облаковидные тени». Прекращение контакта с аллергеном приводит к выздоровлению.

При постоянном контакте с аллергеном заболевание может развиваться подостро и перейти в хроническую стадию. Ведущими симптомами при этом являются одышка и кашель, сухой или с отделением слизистой мокроты. В легких — крепитирующие хрипы (могут выслушиваться всегда). Постепенно создаются пальцы в виде барабанных палочек, деформация грудной клетки, отмечаются похудание, утомляемость, у части больных развиваютсяпризнаки легочного сердца. Рентгенологически в стадии диффузного пневмофиброза определяются уменьшение объема легких, сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригрудной части трахеи и основныхбронхов.

Функции внешнего дыхания: в остром и подостром периодах превалируют расстройства вентиляции по рестриктивному типу, у части больных выявляется обструктивная форма нарушения вентиляции; в хронической стадии — рестриктивные перемены. Постоянным признаком во всех этапах является снижение диффузионной способности легких. Гипоксемия наблюдается у большей части больных.

Прогноз. В подострой и острой этапах при прерывании контакта с аллергеном благоприятный. В хронической стадии на фоне лечения возможно добиться стабилизации процесса.

Лечение. Удаление аллергена. В подострой и острой этапах и при обострении проводят кортико-стероидную терапию, которую назначают из расчета 1 мг преднизолона на 1 килограмм веса с постепенным понижением дозы после достижения клинического улучшения. Длительность лечения в острой фазе составляет 4—6 недель. В хронической иподострой этапах рекомендуются пролонгированные курсы кортикостероидной терапии (2—3 месяца), в отдельных ситуациях с назначением поддерживающей дозы (5 мг преднизолона 2—3 раза в неделю). В хронической фазе более эффективно сочетание кортикостероидов и купренила (D-пеницилламина) в суточной дозе 250 мг (1 раз в день) детям старше 6 лет и 150 мг младшим на протяжении некоторого количества месяцев. Ввиду возможности побочного действия обязательны контрольные исследования состава крови и мочи. Медикамент оказывает разнообразное воздействие, в частности он разрушает иммунные комплексы, и препятствует переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. В хронической и острой этапах непременно диспансерное наблюдение больных.


Альвеолиты у детей

admin August 5, 2011 No Comments

Альвеолиты являются максимально частой у детей формой разнородных болезней, объединенных термином “диссеминированные процессы в легких”. Указанный термин отмечает наличие преимущественного поражения легочной интерстициальной ткани, существующего своими силами или в сочетании с диффузным легочным фиброзом.

К собственно легочным формам диссеминированных процессов относят альвеолиты, которые подразделяют на экзогенный анафилактический альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит и токсический фиброзирующий альвеолит.