Педиатр.УА

Tag: анемия

Анемия постгеморрагическая у детей

admin August 30, 2011 No Comments

(хроническая и острая). Анемия, возникающее из-за обильных однократных или незначительных, однако длительно повторяющихся кровотечений.

Этиология и патогенез. Анемия новорожденных может оказаться обусловлено повреждением сосудов плаценты или пуповины и появлением как наружного, так и скрытого кровотечения, при коем кровь плода попадает в кровеносное русло матери. Кровопотери у детей грудного, младшего и старшего возраста бывают связаны с механической травмой, геморрагическими диатезами, болезнями органов кроветворения, желудочно-кишечного тракта (варикозное расширение вен пищевода, полипы), почек (гломерулонефрит) и др.

Потеря 30-33 % от общего числа крови может привести к шоку со летальным исходом. При хроническом кровоизлиянии организм ребенка может транспортировать крупную кровопотерю (до 50 %).

Клиническая картина. Характерны астения, головокружения, бледность кожных покровов и видимых слизистых; тахикардия, систолический шум на верхушке сердца. В крови – симптомы нормо- или гипохромной малокровии, анизоцитоз, маленький лейкоцитоз, умеренный ретикулоцитоз.

Диагноз. Не представляет затруднений, кроме случаев острой малокровии новорожденных в итоге скрытого кровотечения. Отсутствие симптомов гемолиза, увеличения печени и селезенки позволяет дифференцировать анемию от гемолитической патологии новорожденных.

Прогноз. Зависит от остроты кровопотери и характера патологии, сопровождающейся кровотечением.

Лечение. Остановка локального кровотечения. Трансфузия цельной свежей крови с гемостатической целью, эритроцитной многих в качестве заместительной терапии, тромбоплазмы; аскорбиновая кислота, рутин. Медикаменты железа; диета, богатая белками, витаминами, лечение основного заболевания.


Анемия недоношенных детей. Лечение анемии

admin August 30, 2011 No Comments

Малокровие, обусловленное функциональной слабостью кроветворения, еще недостаточно приспособленного к внеутробной жизни.

Этиология и патогенез. Ранняя анемическое состояние недоношенных (с 1-2-й до 5-7-й нед. жизни) связана или со понижением гемопоэтической функции костного мозга из-за недостаточного образования эритропоэтинов или дефицита фолиевой к-ты, или с недостатком вит. Е, что ведет к нарушению стабильности мембраны эритроцитов и более легкому их разрушению. Поздняя анемическое состояние (со 2-3-го мес. до 1,5-2 лет) зависит от дефицита железа и истощения его тканевых запасов.

Клиническая картина. Характерны цианотичность кожных покровов и слизистых оболочек. Ранняя анемическое состояние носит нормо- или гиперхромный характер, при поздней недостатке гемоглобина – гипохромия, микроцитоз. Уровень железа в сыворотке снижен.

Устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и гематологических данных.

Прогноз. Благоприятный.

Лечение. Ранняя анемическое состояние в силу нарастающих регенераторных возможностей гемопоэза не требует специального терапии. Необходимы хороший гигиенический уход, систама питания. Лекарства железа, вит. В нецелесообразны. При дефиците фолиевой к-ты или вит. Е требуется их восполнение. При поздней недостатке гемоглобина длительно используют лекарства железа в комбинации с огромными дозами аскорбиновой к-ты, препаратами кобальта. Предупреждение поздней недостатке гемоглобина недоношенных заключается в организации правильного распорядка, ухода и меню, и применении препаратов железа с 8-10-й нед. жизни.


Анемия мегалобластическая у детей

admin August 30, 2011 No Comments

Клинико-гематологический симптомо-комплекс, объединяющий группу болезней, характеризующихся макроцитарной анемией и мегалобластическим типом кроветворения.

Этиология и патогенез. Классическая пернициозная малокровие (Адцисона-Бирмера) у детей, обычно, не встречается. Мегалобластический эритропоэз, приводящий к нарушению созревания красных кровяных клеток, обусловлен дефицитом витамина Ви фолиевой кислоты, который может развиться при воздействии разных патогенетических механизмов: частых инъекций, неполноценного питания, вскармливания козьим молоком (у детей младшего возраста), целиакии (нарушение всасывания из кишечника), хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта и печени, глистной инвазии (широкий лентец и др.).

Клиническая картина. Характеризуется симптомами основного заболевания. Ухудшается аппетит, дети не прибавляют в массе. Кожа и слизистые оболочки бледные, с субиктеричным оттенком, временами геморрагии на коже. В крови – симптомы макроцитарной нормо- или гипохромной малокровии различной степени, гранулоцитопения и тромбоцитопения, временами эозинофилия. Костный мозг богат клетками мегалобластического типа эритропоэза (до 70 % всех эритронормобластов). Часто встречаются гигантские метамиелоциты и мегакариоциты неправильной формы. Течение хроническое.

Диагноз. Устанавливают на основании клинической картины, картины периферической крови и костного ЦНС.

Прогноз. Зависит от основного заболевания. В ряде случаев благоприятный.

Лечение. Показаны витамин В и фолиевая кислота в возрастной дозе; крупные дозы аскорбиновой кислоты, медикаменты печени; диета, богатая белками, с ограничением жиров; лечение основного заболевания; при воспалениях – антимикробные препараты.


Анемия Кули у детей

admin August 30, 2011 No Comments

Заболевание семейно-наследственного характера, обусловленное нарушением синтеза нормального гемоглобина (А) и содержанием крупного числа фетального гемоглобина (F), что ведет к дегенеративным изменениям и ускоренному разрушению красных кровяных клеток.

Клиническая картина. Специфична прогрессирующая малокровие гипохромного типа с нормобластемией, увеличением селезенки и печени, серо-желтушной окраской кожи, системным остеопорозом, деформациями лицевого черепа.

Диагноз. Основывается на клинико-гематологических данных и обнаружении мишеневидных красных кровяных клеток с центральным расположением гемоглобина.

Прогноз. Зависит от формы заболевания и возраста ребенка, в коем проявились клинические признаки. Лишь при минимальной и малой гетерозиготной талассемии дети достигают зрелого возраста.

Лечение. Симптоматическое лечение малоэффективно. Трансфузии эритроцитной многих и сплен-эктомия дают непродолжительный эффект.


Анемия инфекционная у детей

admin August 30, 2011 No Comments

Анемия, развивающееся у детей в итоге инфекционного заболевания.

Этиология и патогенез. Причинами малокровии этого типа, встречающейся у детей часто, могут быть грипп, ангина, воспаление легких, скарлатина, свинка, брюшной тиф, ревматизм, паратифы, бруцеллез, туберкулез, сепсис и иные гнойные инфекции; у детей младшего возраста — отит (в особенности рецидивирующий), пиелонефрит, энтероколит. Патогенез заключается в угнетающем воздействии на эритропоэз инфекционно-токсических факторов. Более того, малокровие усугубляется авитаминозами, сопровождающими инфекционный процесс, алиментарным дефицитом железа и расстройствами его метаболизма. Имеет значение тоже гемолитический компонент, обусловленный образованием антиэритроцитарных аутоиммунных антител в итоге иммунологических сдвигов под действием бактериальных токсинов.

Клиническая картина. В основном определяется характером инфекционного процесса. Общими симптомами являются астения, слабость, плохой аппетит, температурная реакция, бледность кожи и слизистых. В крови – симптомы нормо- или гипохромной малокровии, анизоцитоз; число ретикулоцитов не увеличено. Картина костного мозга непатогномонична. Порой отмечаются редукция эритро-идного ростка, задержка созревания клеток эритропоэза. Уровень железа в сыворотке снижен.

Диагноз. Основывается на анамнезе и клинико-гематологической картине.

Прогноз. В существенной степени зависит от основного заболевания. После устранения инфекционного процесса в большей части случаев благоприятный.

Лечение. Терапия основного заболевания. При гипохромии используют медикаменты железа, витаминотерапию.


Анемия железодефицитная у детей

admin August 30, 2011 No Comments

Группа анемических синдромов, чаще всего встречающихся у детей до 3 лет.

Этиология и патогенез. Этиология железодефицитных анемий различна. Общим патогенетическим фактором является недостаток железа в организме (сидеропения), возникающий из-за экзогенных и эндогенных причин. Максимально частой экзогенной причиной является пищевой дефицит железа, и врожденный дефицит железа у детей раннего возраста, рожденных от матерей, страдающих анемией. Эндогенная недостаточность железа может развиться в итоге огромной кровопотери (кровотечения), повышенной потребности в железе (инфекционные патологии, хронические инфекции, отравление, при которых железо используется в основном как защитное средство на борьбу с инфекцией, а не на нужды эритопоэза) или недостаточного усвоения его (при энтеритах, ахлоргидрии, С-гиповитаминозе, приводящем к дефициту легкоусвояемого двухвалентного железа).

Сидеропения может тоже наблюдаться у детей в период полового созревания.

Клиническая картина. Характерны снижение аппетита, замедленная прибавка веса, бледность кожных покровов, мышечная гипотония.

При аускультации сердца выявляют систолический (анемический) шум; иногда определяют гепатоспле-номегалию. При глубокой малокровии поражаются эпителиальная ткань (шершавая кожа, ложкоподобные хрупкие ломкие ногти, выпадение волос) и слизистые оболочки (атрофия сосочков языка, эрозии в углах рта и т. д.) Число гемоглобина серьезно менее нормы, в то время как количество красных кровяных клеток понижается умеренно. Все железодефицитные малокровии гипохромные. Отмечаются анизоцитоз, микроцитоз. Содержание железа в сыворотке крови снижено. В костном мозге увеличено процентное содержание клеток эритробла-стического ряда с некоторой задержкой созревания.

Диагноз. Как правило не представляет затруднений и базируется на характерных клинико-гематологических показателях.

Прогноз. При своевременном активном лечении благоприятный.

Лечение. Рациональное питание с достаточным содержанием белков, витаминов, железа. Патогенетическая терапия: медикаменты железа предпочтительно назначать внутрь в сочетании с аскорбиновой кислотой, способствующей стабилизации легкоусвояемого двухвалентного железа. Восстановленное железо принимают по 0,1-0,3 г 3-4 раза в день, соли двухвалентного железа (лактат закиси железа, глюконат железа, аскор-бинат железа) по 0,2-0,5 г 2-3 раза в день. Соли двухвалентного железа, уступая несколько по собственной эффективности восстановленному железу, не вызывают у детей диспепсических явлений. При затруднениях, связанных с применением у детей препаратов в виде порошков и таблеток, возможно назначать 10 % водный р-р Ferrum ammonio citricum no 1 чайной ложке 2-3 раза в день. Хороший эффект оказывают сульфатные формы железа — “Феррокаль”, “Ферроплекс”, конферон, и “Гемостимулин” – медикамент, содержащий молочнокислое железо (50 %), сернокислую медь (1 %), глюкозу (20 %) и сухой гематоген (25 %). Медикаменты железа целесообразно принимать в промежутках м/у приемами пищи. До и после приема железа не рекомендуется давать детям чай, жирные и кое-какие мучные продукты во избежание образования нерастворимых соединений, ухудшающих усвоение железа. Курс лечения не наименее 1,5- 2 месяца. При непереносимости пероральных препаратов и расстройствах всасывания может оказаться применен ферковен (смесь трехвалентного железа и глюконата кобальта в растворе углеводов), феррум Лек. Лечение ферковеном (внутривенные укола по 1-2 миллилитра ч/з день) проводится лишь в стационаре, т.к. возможны отрицательные реакции. Гемотрансфузии не рекомендуются.


Анемия гипопластическая у детей

admin August 25, 2011 No Comments

Системное заболевание, отличающееся гипо- или апластическим состоянием кроветворения, с поражением одной, 2-х, чаще всех 3-х ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующими гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (панцитопения).

Этиология и патогенез. Гипо- и апластическое положение костного мозга может оказаться обусловлено разными, как известными, так и неизвестными, патогенетическими факторами. Принято различать 2 основные группы гипопластических анемий: врожденные (конституциональная малокровие Фанкони) и купленные в итоге воздействия ряда экзогенных факторов. К последним относятся физические (лучевая энергия), химические (красители, бензены), лекарственные (хлорэтиламины, сульфонамиды, антиметаболиты, кое-какие антимикробные препараты), инфекционные (патология Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис). Кроме перечисленных факторов, в развитии гипо- и аплазии кроветворения, видимо, играют роль иммунные механизмы, индивидуальная неустойчивость кроветворной системы. Отдельные отличия гипо- и апластических анемий не противоречат точке зрения об общности таких состояний, так как и гипо-, и аплазия – стадия развития апластического состояния кроветворения, в основе которого лежит нарушение функций стволовой клетки.

Клиническая картина. К ранним симптомам относятся общая астения, утомляемость, болевые ощущения в костях и суставах, геморрагический симптомокомплекс (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых. При врожденных формах гипо- и апластической малокровии кожа имеет типичный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфатические узлы не гиперплазированы. В крови – симптомы малокровии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Число ретикулоцитов снижено, СОЭ увеличена, отмечается лейкопения с относительным лимфоцитозом. Тромобоцитопения время от времени служит одним из ранних признаков заболевания и находится до возникновения выраженной малокровии.

Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток багряного ряда. В последующем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется пурпурный росток, растет число клеток лимфоидного типа. В особенности наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прежизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия).

Течение как острое, хроническое и подострое. Временами встречаются спонтанные ремиссии.

Диагноз. Основывается на клинико-гематологических данных и динамическом исследовании костного мозга методом стернальной пункции и обязательной трепанобиопсии, в особенности при дифференциации с лейкопенической формой о. лейкоза.

Прогноз. В большей части случаев неблагоприятный. Зависит от степени поражения костного мозга и фазы патологического процесса. Положительный эффект может оказаться получен при раннем проведении спленэктомии у больных с подострыми и хроническими формами заболевания.

Лечение. Патогенетической терапии нету. В остром периоде используют глюкортикостероидные гормоны в крупных дозах; трансфузии эритроцитной многих 1-2 раза в неделю с заместительной целью. При наличии очагов сохраненной активности костного мозга (подострая, хроническая форма) ранняя спленэктомия дает благоприятный результат. Показано продолжительное, однако прерывистое использование анаболических препаратов (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта порой используют антилимфоцитарный глобулин. Наибольшие надежды в лечении тяжелой апластической малокровии связаны с пересадкой костного мозга от строго подобранного по совместимости донора, по большей части братьев или сестер пациента, лучше близнецов.


Анемия гемолитическая приобретенная у детей

admin August 25, 2011 No Comments

Синдром полиэтиологического происхождения, характеризующийся желтухой и анемией из-за по большей части внутрисосудистого гемолиза, обусловленного внешними внеклеточными факторами.

Этиология и патогенез. Под влиянием разных факторов (физических, химических, лекарственных средств, бактериальных, инфекционно-токсических, паразитарных и др.) в итоге иммунизации организма вырабатываются антиэритроцитарные аутоиммуные антитела, приводящие к усиленному гемолизу красных кровяных клеток. Явления гемолиза усугубляются вторичным усилением эритрофагоцитарной активности селезенки.

Клиническая картина. Нарушение общего состояния, астения, боли в голове, желтуха различной интенсивности, невысокая температура тела, умеренное повышение селезенки (чаще у детей младшего возраста), временами печени. В крови – симптомы малокровии различной степени, ретикулоцитоз. Осмотическая резистентность красных кровяных клеток не изменена или несколько повышена. Диаметр Er нормальный.

Течение хроническое, хотя могут наблюдаться тяжелые гемолитические кризы с высокой температурой тела, признаками глубокой малокровии, гемоглобинурией.

Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологической картины, отсутствия выраженного сфероцитоза и положительной пробы Кумбса (непрямой или прямой), свидетельствующей о наличии аутоаглютининов.

Прогноз. Наименее благоприятен, чем при семейной гемолитической желтухе. Возможны рецидивы.

Критерием выздоровления служит появление отрицательной пробы Кумбса.

Лечение. Используют кортикостероидные гормоны (преднизолон по 0,5-1,0 мг/кг), в особенности при гемолитических кризах, трансфузии одногруппной индивидуально совместимой эритроцитной многих, подобранной по отрицательной непрямой пробе Кумбса. Витамин В12, медикаменты железа неэффективны. Спленэктомия показана только при неэффективности длительной консервативной терапии.


Анемия гемолитическая наследственная несфероцитарная у детей

admin August 25, 2011 No Comments

Заболевание семейно-наследственного характера, обусловленное доминантно унаследованной неполноценностью Er (нарушение разных ферментных систем, утилизации глюкозы), приводящей к ускоренному разрушению последних. Максимально частыми причинами являются дефицит глюкозофосфатдегидрогеназы (ГФД), пируваткиназы, пониженное содержание восстановительного глутатиона. При дефиците ГФД гемолитические кризы чаще всего могут быть спровоцированы лекарственными средствами (сульф-аниламидные медикаменты, нитрофурановые производные, медикаменты изоникотиновой кислоты).

Клиническая картина. Сходна с таковой при врожденном сфероцитозе (малокровие, ретикулоцитоз, билирубинемия, желтуха, спленомегалия).

Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологических данных, макро- или нормоцитоза, нормальной осмотической стойкости Er, отсутствия сфероцитоза, отрицательной пробы Кумбса, выявления дефицита указанных ферментов в эритроцитах.

Прогноз. Серьезный, в особенности при частых гемолитических кризах.

Лечение. Симптоматическое. Медикаменты железа, витамин В2 неэффективны. При резко выраженной малокровии проводят трансфузии эритроцитной многих, используют корти ко стероиды. Спленэктомия малоэффективна.


Анемия гемолитическая наследственная у детей

admin August 25, 2011 No Comments

(синонимы: семейная гемолитическая желтуха, патология Минковского- Шоффара). Наиболее распространенных в Украине форм малокровия, возникающего из-за повышенного разрушения красных кровяных клеток и сопровождающегося желтухой.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны Er, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз). Подобные красные кровяные клетки в силу пониженной механической и осмотической реистентности подвергаются усиленному разрушению по большей части в селезенке (внутриклеточный гемолиз), из-за чего развиваются малокровие, гемолитическая желтуха, гиперплазия селезенки.

Клиническая картина. Характерны иктеричность кожных покровов и слизистых, спленомегалия, более редко – повышение печени, временами перемены костей черепа: “башенный череп”, широкая переносица, высокое небо и т. д. Кал не обесцвечен, уробилинурия. В крови – симптомы малокровии различной интенсивности в зависимости от периода заболевания, высокий ретикулоцитоз, умеренный нейтрофилез; сфероцитоз. Средний диаметр Er менее 7,2- 7,0 мкм. Сферический индекс менее 3. Наименьшая осмотическая резистентность красных кровяных клеток понижена (0,7-0,6 % при норме 0,48-0,44 %), наибольшая повышена (0,3-0,25 % при норме 0,4-0,36 %). Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. При высоком уровне непрямого билирубина есть опасность развития атомной желтухи. Картина костного ЦНС в период кризов характеризуется усиленным эритропоэзом. Реакция Кумбса отрицательная.

Течение хроническое, волнообразное: белые промежутки сменяются гемолитическими кризами, частое повтор которых может привести к истощению компенсаторной способности костного ЦНС с симптомами аплазии или гипоплазии кроветворения (апластические кризы). Рецидивы нередко провоцируются интеркуррентными болезнями.

Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологической картины и семейного анамнеза (признаки гемолитической желтухи у членов семьи).

Прогноз. Чаще благоприятный. Смерть в период о. тяжелого гемолитического криза – явление достаточно редкое. В таких ситуациях прогноз зависит от срока спленэктомии.

Лечение. Радикальным методом лечения является удаление селезенки – основного органа кроверазрушения, затем наступает клиническое выздоровление, впрочем сфероцитоз и сниженная осмотическая резистентность Er остаются. При редких и с высокой скоростью купирующихся гемолитических кризах, в особенности в раннем возрасте, показания к спленэктомии относительны. Антианемические мероприятия (гемотрансфузии цельной крови, использование витамина В12, железа и кортикостероидов) малоэффективны и даже противопоказаны.