Педиатр.УА

Tag: эндокринология

Приобретенный гипотиреоз у детей

admin September 12, 2011 No Comments

Этиология и патогенез. Приобретенный гипотиреоз может появиться при поражении щитовидной железы (первичный), гипофиза (вторичный) и гипоталамуса (третичный). Первичный гипотиреоз развивается после струмэктомии, при тиреоидите (о., хронический), передозировке тиреостатических средств, при узловом зобе, эндемическом и спорадическом зобе. Развитие гипотиреоза вероятно при поражении щитовидной железы специфическим процессом (туберкулез, актиномикоз), частых инфекционных заболеваниях и хронических интоксикациях. Третичный и вторичный гипотиреоз появляется после травм черепа, нейроинфекций, при опухолевом процессе в гипофизе или гипоталамусе. При этом может наблюдаться снижение уровня тропных гормонов гипофиза (СТГ, ГТГ, АКТГ).

Клиническая картина. Основные признаки приобретенного гипотиреоза – отставание в физическом и половом развитии, перемены с позиции МОЗГА (замедленная речь, замедленное мышление, депрессия, безразличие, забывчивость). В органах отмечаются нарушения, аналогичные врожденному гипотиреозу. При приобретенном гипотиреозе чаще встречаются легкие и среднетяжелые формы.

Диагноз. Для доказательства диагноза приобретенного гипотиреоза применяют исследования, указанные при диагностике врожденного гипотиреоза. Требуется провести иммунологическое исследование, так как приобретенный гипотиреоз часто появляется в связи с тиреоидитом. В этом случае показано ультразвуковое исследование щитовидной железы. При начальных проявлениях приобретенного гипотиреоза у пациента могут преобладать перемены с позиции какой-то одной системы, что приводит к разнообразным ошибочным диагнозам (болезнь с позиции сердца, желудочно-кишечного тракта, почек). Временами ребенка обследуют длительно в поисках причины малокровии.

Прогноз. При верно назначенном лечении благоприятен.

Лечение. Медикаменты щитовидной железы, при массы формах приобретенного гипотиреоза их требуется принимать на протяжении всей жизни.


Агаммаглобулинемия у детей

admin September 7, 2011 No Comments

Этиология и патогенез. Наследственная патология, передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Встречается у мальчиков с частотой 1 : 1 000 000.

Заболевание характеризуется нарушением синтеза всех фракций иммуноглобулинов. Организм неспособен вырабатывать антитела, что проявляется сниженной сопротивляемостью к инфекциям, развитием хронических болезней и септических состояний.

Клиническая картина. В I-е мес. жизни заболевание может не проявляться. Хотя с 3-4 месяца нередко отмечаются заболевания верхних дыхательных путей, пневмонии, тяжелая пиодермия, поражения среднего уха, энтериты. Часто заболевание принимает затяжное или рецидивирующее течение, появляются осложнения, развивается септическое положение. При развитии заболевания в более старшем возрасте чаще наблюдаются синуситы, хронический отит, пневмонии. В крови лейкопения.

Диагноз. Устанавливают на основании отсутствия гамма-глобулиновой фракции в сыворотке крови.

Лечение. Систематическое, ежемесячное введение у-глобулина. При наличии бактериальной инфекции – антибиотикотерапия.

Алкаптонурия. Этиология и патогенез. Генетически обусловленная энзимопатия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Чаще болеют мальчики.

В основе заболевания лежит отсутствие фермента гомогентизиназы, после чего в организме накапливается гомогентизиновая кислота.

Клиническая картина. Максимально частым и постоянным признаком является черная моча. На пеленке и нижнем белье остаются темно-бурые пятна. Гомогентизиновая кислота, накапливаясь в организме и коже, придает последней желтого цвета цвет (ох-роноз). Она может накапливаться в хрящах суставов, что ведет к их деформации.

Лечение. Назначают огромные дозы аскорбиновой кислоты.

Гистидинемия. Этиология и патогенез. Генетически обусловленная энзимопатия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Недостаточность фермента гистидазы (гистидинаммиаклиазы) ведет к нарушению расщепления гистидина в уроканиновую кислоту. В итоге энзиматического блока гистидин накапливается в крови и повышается выделение его с мочой, и его имида-золпроизводных соединений. Эти вещества оказывают токсическое воздействие на МОЗГА.

Клиническая картина. Отставание в физическом и психическом развитии. Степень умственной отсталости бывает различная. Отмечаются неврологические признаки, нарушения речи, слуха.

Диагноз. Повышение числа гистидина в моче и крови. Имеют значение пробы с нагрузкой ги-стидином.

Лечение. Диетотерапия, построенная по принципу ограничения поступления продуктов, содержащих крупные числа гистидина. Так как гистидин является незаменимой аминокислотой, в диете больных детей обязаны содержаться нужные числа этой аминокислоты (16-34 мг/кг) для покрытия минимальной суточной потребности.

Гомоцистинурия. Этиология и патогенез. Наследственная энзимопатия. В основе заболевания лежит недостаточность фермента цистатионинсинтетазы, из-за чего в крови скапливаются метионин и гомоцистин, оказывающие токсическое воздействие на организм ребенка. Различают 2 формы гомоцистину-рии: пиридоксинзависимую и пиридоксинрезистент-ную.

Клиническая картина. На 2-м г. жизни признаки заболевания могут отсутствовать. После возникает некоторое отставание в физическом и умственном развитии. Отмечаются костные деформации, подвывих хрусталика, неврологические признаки, дефицит веса.

Диагноз. В моче повышено содержание гомо-цистина. В крови – высокий уровень гомоцистина и метионина.

Лечение. Зависит от формы гомоцистинурии. При пиридоксинзависимой форме применяется лечение витамином В , оказывающим активизирующее влияние на фермент цистатионинсинтетазу. При пиридоксинре-зистентной форме назначается диета со сниженным содержанием метионина, что достигается специальным подбором продуктов, бедных этой аминокислотой.

Фенилкетонурия. Этиология и патогенез. Наследственная патология, энзимопатия. Передается по аутосомно-рецессивному типу. Встречается у новорожденных с частотой 1 : 10 000.

В основе заболевания лежит генетически обусловленное выпадение синтеза фермента фенилаланингидроксилазы, превращающей аминокислоту фенил-аланин в тирозин. В итоге в крови и иных жидкостях организма скапливаются крупные числа фенилаланина и продуктов его аномального метаболизма (фенилпировиноградной, фенилуксусной и фе-нилмолочной кислоты). Энзиматический блок обусловливает тоже недостаточный синтез тирозина, что ведет к нарушению образования пигмента меланина. Вторичные нарушения обмена триптофана, возникающие при этом заболевании, приводят к недостаточному образованию серотонина, адреналина и норадреналина. В итоге указанных метаболических нарушений в организме развивается хроническая отравление, приводящая к тяжелым повреждениям ЦНС.

Клиническая картина. У младенца признаки заболевания могут отсутствовать. В последующем возникают беспокойство, возбуждение, сниженная реакция на окружающее. Во II-м полугодии становится заметным отставание в развитии ребенка. Запаздывает психомоторное развитие, появляется различная степень умственной отсталости вплоть до идиотии. Часто присоединяется судорожный симптомокомплекс. Специфична повышенная возбудимость. На ЭЭГ регистрируются отчетливые нарушения биоэлектрической активности мозга. В итоге отсутствия пигмента меланина, обычно, эти больные светловолосые, с голубыми глазами. У детей с фенилкетонурией часто на коже развивается экзема.

Диагноз. Диагностика фку проводится на 5-й день жизни в родильном доме. Определяются уровень фенилаланина в сыворотке крови. Диагноз подтверждается при высоких цифрах (до 15- 20 мг% и выше при норме 1-2 мг%). При содержании фенилаланина до 4 мг’% требуется проведение контрольного исследования в генетической консультации на протяжении I-го мес. жизни. Если указанные исследования нереально выполнить, возможно провести качественную пробу на наличие фенилпировиноград-ной кислоты в моче (проба Феллинга): в мочу добавляют 1 миллилитр 10 % р-ра РЕС1З . При положительной пробе возникает темно-зеленоватое окрашивание.

Лечение. Единственным методом лечения яв-I ляется диетотерапия. Удача лечения зависит от возраста пациента и строгого соблюдения диеты. При рано начатом лечении в I-е 3 месяца жизни удается избежать тяжелых повреждений ЦНС. Основной принцип диеты состоит в резком ограничении приема с пищей фе-нилаланина. Это достигается исключением из питания ребенка продуктов с высоким содержанием фенилаланина, т. е. высокобелковых продуктов (мясо, рыба, молоко, яйцо, крупы). Вместо натурального белка применяют особые гидролизаты белка, отчасти или целиком лишенные фенилаланина (лофеналак – США, минафен – Великобритания, альбумаид ХР – Австрия, апонти – Германия, аналог и максимаид – Великобритания). Т.к. фенилаланин является незаменимой аминокислотой, то пациент обязан получать с пищей определенные числа, покрывающие минимальную суточную необходимость в этой аминокислоте, что составляет 50-60 мг/кг для детей I-го г. жизни и 40-15 мг/кг для детей более старшего возраста. Это число фенилаланина покрывается за счет овощей, фруктов и иных продуктов. В питании детей с фенилкетонурией применяются безбелковые продукты (искусственное саго, особый хлеб, крупы, макаронные изделия).

Циствноз. Этиология и патогенез. Наследственная патология, в основе которой лежит накопление в организме кристаллов цистина; передается по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез до конца не выяснен; вероятно, есть энзиматический блок на дороге превращения цистина.

Клиническая картина. Заболевание развивается на 1-м г. жизни. Отмечаются отставание веса, психического развития, нередко развиваются анорексия, рвота, запоры, полиурия и полидипсия. Порой появляются приступы, протекающие по типу о. гастроэнтерита. Могут наблюдаться подъемы температуры тела, не связанные с инфекцией. Отмечаются перемены в костях, остеопороз, ведущий к деформации скелета. Меняется функция почек, возникают симптомы, указывающие на канальцевые травмы: глюкозурия, протеинурия, ацидурия. Увеличены в размерах печень и селезенка.

Диагноз. Обнаружение кристаллов цистина в роговице глаза, в осадке мочи. Повышенное выведение цистина с мочой.

Лечение. Используют высокие дозы витамина D (100 000 ME в сутки), анаболические гормоны. Диетотерапия с ограничением белков, содержащих существенное число серосодержащих аминокислот: метионина, цистеина и цистина.


Рак щитовидной железы у детей

admin September 7, 2011 No Comments

В детском возрасте является редкой формой поражения щитовидной железы.

Этиология и патогенез. Этиология рака щитовидной железы остается неясной. У большей части больных развивается на фоне узла щитовидной железы. Определенное значение имеет ионизирующая радиация. Из гистологических вариантов заболевания в детском возрасте чаще всего отмечают папиллярный и фолликулярный рак. Иные формы — представительный и анапластический рак — встречаются у детей нечасто и отличаются высокой степенью злокачественности.

Клиническая картина. Могут наблюдаться похудание, снижение аппетита, астения, увеличение температуры тела, признаки, связанные с ростом новообразовании (уплотнение и увеличение железы, асимметрия шеи), и признаки, связанные с развитием метастазов (увеличение регионарных лимфатических узлов, охриплость голоса, затрудненное дыхание, перемены в легких и костях).

Диагноз. Из дополнительных методов обследования используются рентгенологические (рентгеноскопия пищевода с барием, рентгенография и рентгеноскопия грудной клетки, томография шеи и средостения), цитологическое исследование (биопсия щитовидной железы), радиоизотопное исследование, УЗИ. Дифференциальный диагноз требуется проводить с узловым зобом, хроническим тиреоидитом, специфическим поражением щитовидной железы.

Прогноз. Сравнительно благоприятный.

Лечение. Применяется хирургическое лечение в сочетании с лучевой терапией с последующим назначением гормонов щитовидной железы.


Тиреоидит у детей

admin September 7, 2011 No Comments

В детском возрасте не является редким заболеванием.

Этиология и патогенез. Тиреоидит может быть острым и хроническим. Острый тиреоидит может осложнять любое инфекционное заболевание или развиваться при наличии хронических очагов инфекции (в носоглотке). Хронический тиреоидит (зоб Хасимото) является аутоиммунным заболеванием, пусковым механизмом развития которого могут быть травмы, операции, хронические очаги в носоглотке. Уделяется внимание роли генетических факторов, изменяющих иммунную толерантность, имеющую значение в патогенезе данного заболевания.

Клиническая картина. Для острого тиреоидита характерны симптомы интоксикации, повышение температуры тела, появление боли при глотании, иногда затруднение глотания и дыхания. Щитовидная железа увеличивается, уплотняется, становится болезненной, может отмечаться гиперемия кожи над ней. Появляются симптомы гиперфункции железы, которые могут смениться эутиреоидным состоянием и гипотиреозом. Хронический тиреоидит развивается чаще постепенно. Среди общих симптомов отмечаются слабость, утомляемость, головная боль. Щитовидная железа увеличивается, уплотняется, становится болезненной, смещается при глотании, с кожей не спаяна. Могут отмечаться симптомы сдавления соседних органов (нарушение глотания, дыхания, изменение голоса). Функция щитовидной железы в начале заболевания повышается, а затем постепенно развивается гипотиреоз.

Диагноз. Кроме клинических проявлений, подтверждается повышением титра антител к тиреоглобулину, повышением уровня у-глобулина. Помимо других методов исследования, должны быть использованы УЗИ, по показаниям — пункционная биопсия. Необходимо в динамике исследовать функциональное состояние щитовидной железы.

Прогноз. Благоприятный.

Лечение. При остром тиреоидите показаны постельный режим, назначение антибиотиков, десенсибилизирующих средств, тиреоидина, L-тироксина.

Консервативное лечение хронического тиреоидита заключается в назначении гормонов щитовидной железы, ацетилсалициловой кислоты, бутадиена, возможно назначение левамизола, преднизолона. При хроническом тиреоидите с образованием узлов показано хирургическое лечение.


Врожденный гипотиреоз у детей

admin September 6, 2011 No Comments

Этиология и патогенез. Врожденный первичный гипотиреоз развивается в связи с отсутствием щитовидной железы или внутриутробным ее повреждением (гипоплазия, дистопия) в итоге токсикоза беременности, перенесенных инфекций в ходе беременности, дисфункции щитовидной железы матери, в итоге воздействия на плод радиации, алкоголя, наркотиков. Третичный и вторичный гипотиреоз развивается при внутриутробном травме ЦНС.

Клиническая картина. Проявления врожденного гипотиреоза многообразны и зависят от степени дефицита тиреоидных гормонов, в связи с чем выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую (микседема) формы заболевания. При тяжелой форме уже при рождении или в I-е мес. жизни могут быть выражены признаки заболевания: большая масса тела при рождении, слабость, грубый голос, позже отпадение пуповинного остатка, затянувшаяся желтуха. При умеренном дефиците гормонов признаки возникают в 5-6 месяца (при естественном вскармливании), или с момента введения докорма (при смешанном вскармливании), или при переводе на искусственное вскармливание. Характерны отставание в психическом и физическом развитии, характерная форма лица: запавшая и широкая переносица, отек век, повышение языка. Дети поздно начинают удерживать голову, сидеть и ходить, отличаются вялостью, адинамичностью. Поздно прорезываются зубы и закрываются роднички. Характерны сухость, мраморность, ксантохромия кожи, ломкость и выпадение волос, выраженная мышечная гипотония, грубость голоса, порой дистрофические перемены ногтей. Отек подкожного жирового слоя более выражен в над- и подключичных пространствах, на лице, в области кистей и стоп. Постоянными являются перемены с позиции сердечно-сосудистой системы: расширение границ сердечной тупости, глухость тонов сердца, брадикардия, снижение артериального давления. Характерны запоры, редкое мочеиспускание, повышение печени. При долгосрочном течении заболевания, за исключением отставания в росте, возникают хондродистрофические перемены скелета. Щитовидная железа не пальпируется или увеличена (при энзимопатии). Для вторичного врожденного гипотиреоза характерно сочетание очаговых изменений с позиции нервной системы, признаков гипотиреоза и изменений, связанных со понижением активности тропных гормонов гипофиза (соматотропный, адренокортикотропный).

Диагноз. Врожденный гипотиреоз диагностировать не сложно, хотя нередки диагностические ошибки, когда при врожденном гипотиреозе ставят диагноз рахита, патологии Дауна, хондродистрофии, врожденного порока сердца. Посреди дополнительных симптомов максимально показательны для гипотиреоза гиперхолестеринемия, гиперпротеинемия, диспротеинемия (увеличение содержания а- и р-глобулинов, снижение у-глобулинов), снижение активности щелочной фосфатазы, снижение уровня сахара в крови, отставание костного возраста, перемены на ЭКГ (уплощение зубца Т, снижение вольтажа зубца Р, удлинение интервала Р – Q), малокровие, снижение числа Т, Тз, увеличение ТТГ (при первичном гипотиреозе).

Прогноз. Определяется своевременностью диагностики, адекватностью и регулярностью лечения.

Лечение. На протяжении всей жизни проводится препаратами щитовидной железы (тиреоидин, трийод-тиронин, L-тироксин), доза которых подбирается индивидуально. Используются витамины, аминолон, церебролизин, глутаминовая кислота, по показаниям – антирахитическая и антианемическая терапия. В диете требуется увеличить число белков, уменьшить число продуктов, богатых холестерином.


Гипотиреоз у детей

admin September 6, 2011 No Comments

Одно из максимально встречающихся болезней щитовидной железы у детей, возникновение которого обусловлено недостатком гормонов щитовидной железы. Гипотиреоз может оказаться врожденным, приобретенным и являться следствием травмы ткани щитовидной железы (первичный) или недостаточной секреции тиреотропного гормона (вторичный) и рилизинг-фактора (третичный).


Диффузный токсический зоб у детей

admin September 6, 2011 No Comments

Может наблюдаться в любом возрасте, чаще начинается в пре- и пубертатном периоде. Встречается по большей части у девочек. Заболевание обусловлено токсическим действием на организм гормонов щитовидной железы.

Этиология и патогенез. Факторами, которые предрасполагают к развитию диффузного токсического зоба, являются нередкие инфекционные заболевания, обострения хронических очагов (чаще в носоглотке), наследственная склонность, пубертатный возраст, психическая, повреждение, чрезмерная инсоляция. Отмечается значение аутоиммунных процессов в патогенезе данного заболевания.

Клиническая картина. Заболевание может начинаться остро, однако чаще отмечается постепенное развитие процесса. Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы заболевания. Клинические проявления отличаются крупным разнообразием. Постоянным является вегетоастеноневротический симптомокомплекс, который выражается многообразными симптомами: раздражительность, плаксивость, беспокойство, суетливость, ухудшение сна, потливость, увеличение температуры тела, тремор рук, изменение почерка, чувство жара, тремор век, языка, пальцев вытянутых рук, неустойчивость в позе Ромберга, признак “телеграфного столба”. Нередко отмечаются сердцебиение, малоприятные ощущения в области сердца, одышка, тахикардия, увеличение систолического и пульсового давления, громкость тонов, систолический шум, временами расширение сердца влево. Типичные клинические признаки заболевания: похудание, ускорение роста, отставание полового развития, увеличение аппетита, время от времени жажда и полиурия. При тяжелых формах заболевания отмечаются существенное похудание, повышение печени, диспепсические расстройства. Специфичными являются глазные признаки: экзофтальм, признак Мебиуса (недостаточность конвергенции), признак Дальримпля (широкое раскрытие глазной щели), признак Грефе (отставание верхнего столетия при взгляде вниз), признак Штельвага (редкое мигание), пигментация и наличие отека век. Повышение щитовидной железы может оказаться различной степени: при I степени пальпируется перешеек железы, при II степени перешеек виден при глотании, при III степени железа деформирует шею (“толстая шея”), при IV степени отмечается значительная деформация шеи. При тяжелых формах патологии могут наблюдаться признаки надпочечниковой недостаточности: слабость, снижение артериального давления, пигментация и депигментация кожи.

Диагноз. На основании клинических данных как правило нетруден. Заболевание требуется дифференцировать от ювенильного увеличения щитовидной железы, ревматизма, сахарного диабета, чаще – от тиреоидита, узлового зоба. Для оценки гормональной активности щитовидной железы используется определение тиротоксина (14), трийодтиронина (Тз), тиреотропного гормона ОПТ). Характерны ускорение окостенения, перемены на ЭКГ (тахикардия, аритмия, высокие и заостренные зубцы, укорочение интервала Р – Q ), гипохолестеринемия, гипергликемия, увеличение активности щелочной фосфатазы. Может оказаться наклонность к гипопротеинемии, гипокальциемии. Для доказательства диагноза используется ультразвуковое исследование щитовидной железы, при потребности – сканирование с технецием-99.

Прогноз. При своевременном диагнозе и верно проводимом лечении как правило благоприятный.

Лечение. Комплексное с учетом тяжести заболевания. При легкой форме для снижения активности щитовидной железы используют микродозы неорганического йода. При тяжелой и среднетяжелой формах лечение требуется начинать в стационаре; показаны постельный режим, седативная терапия. Под контролем пульса и ЭКГ назначают резерпин, анаприлин. Метизол в дозе 10-30 мг/м2 дают 3-4 недели до эутиреоидного состояния, после в поддерживающей дозе до выздоровления. При назначении лекарства нужно помнить о его побочном действии (лейкопения, тромбоцитопения, нейтропения, возможность аллергических явлений и диспепсических расстройств). На фоне эутиреоидного состояния возможно рекомендовать прием малых доз тиреоидина. При симптомах надпочечниковой недостаточности и при подготовке к манипуляции назначают преднизолон. Рекомендуется санация всех хронических очагов инфекции. Для пациента требуется сделать психический покой, ограничить физическую нагрузку. Диета обязана быть полноценной, высококалорийной, с достаточным количеством белков и витаминов. Хирургическое лечение проводится при неэффективности консервативной терапии, невозможности использования метизола, образовании узлов в железе. Из послеоперационных осложнений встречаются гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреотоксический криз, рецидив.


Гиперпаратиреоз у детей

admin September 6, 2011 No Comments

В детском возрасте гипер-паратиреоз очень редок. Он обусловлен чрезмерной выработкой гормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз может оказаться первичным и вторичным.

Этиология и патогенез. Первичный гиперпаратиреоз появляется при гиперплазии или новообразовании паращитовидных желез. Вторичный гиперпаратиреоз может оказаться следствием гипокальциемии, хронической недостаточности почек. Гиперпаратиреоз характеризуется гиперкальциемией и гипофосфатемией, обеднением костного скелета солями кальция, отложением их в почках, мягких тканях.

Клиническая картина. Признаки заболевания возможно разделить на признаки, зависящие от гиперкальциемии (астения, гипотония мышц, астения связочного аппарата суставов, атония желудочно-кишечного тракта, запоры, снижение веса, рвота, чувство тошноты, брадикардия) и являющиеся результатом повышения выделения с мочой кальция и фосфора (полиурия, полидипсия, мочекаменная патология). Более того, отмечаются перемены скелета (деминерализация с истончением коркового слоя и трабекул, боль и хрупкость костей, участки разрежения) и “метастатический” кальциноз в связках или хрящах кругом суставов.

Диагноз. Клинические, рентгенологические данные, перемены фосфорно-кальциевого обмена позволяют диагностировать заболевание. Первичный гиперпаратиреоз нужно дифференцировать от иных болезней, сопровождающихся распространенным разрежением костей: вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности, рахита, почечного ацидоза, ксантоматоза, нейрофиброматоза (патология Реклингхаузена), множественной фиброзной дисплазии костей.

Прогноз. Благоприятен при своевременном лечении.

Лечение. Единственным методом лечения является хирургическое удаление новообразовании паращитовидных желез.


Гипопаратиреоз у детей

admin September 6, 2011 No Comments

Развивается при недостаточной выработке гормона паращитовидными железами (первичный) или при нарушении регуляции функции паращитовидных желез (вторичный).

Этиология и патогенез. Гипопаратиреоз может оказаться острым и хроническим. Гипопаратиреоз появляется при удалении паращитовидных желез в ходе струмэктомии или при подавлении их активности в связи с травмой, отеком или кровоизлияниями на фоне струмэктомии. Этиология хронического гипопаратиреоза до конца не выяснена. Отмечают аутоиммунный характер поражения.

Предполагается, что врожденная неполноценность паращитовидных желез может проявлять себя в детском и юношеском возрасте. Описано сочетание гипопаратиреоза, надпочечниковой недостаточности и кандидоза, сочетание с аплазией вилочковой железы (симптомокомплекс ди Георги).

Принципы неотложной терапии коматозных состояний при сахарном диабете у детей

Клиническая картина. Гипопаратиреоз проявляется приступом тетании. Клиническая картина хронического гипопаратиреоза отличается полиморфизмом и характеризуется сочетанием синдромов, связанных с гипокальциемией. Неврологические признаки отличаются судорожными припадками, имеющими сходство с огромными или малыми приступами эпилепсии, у детей раннего возраста может оказаться спазм гортани. Старшие дети жалуются на оцепенение, усталость, мышечные судороги, ощущение покалывания в руках, ногах, кругом рта. Дети отличаются возбудимостью, могут отставать в психическом развитии. В связи с повышением нервно-мышечной возбудимости кишечника развивается понос. Нередко встречаются перемены органов зрения: светобоязнь, конъюнктивит, кератит, катаракта; зубов (дистрофия эмали), волос (жесткие, пестрые, тонкие, могут выпадать), изменение ресниц и бровей (тонкие, короткие, могут выпадать). Во внеприступном периоде выявляются признаки скрытой тетании: положительный признак Хвостека (судорожные сокращения мышц лица при поколачи-вании ниже скуловой дуги), признак Труссо (сдавление плеча на протяжении 3-5 мин сопровождается судорожным сокращением мышц кисти – “рука акушера”).

Диагноз. На основании вышеописанных признаков диагностика несложна. В остром периоде гипопаратиреоз требуется дифференцировать от эпилепсии, менингита, спазмофилии, хронический гипопара-тиреоз – от псевдогипопаратиреоза, который идентичен гипопаратиреозу по клиническим и биохимическим показателям, однако отличается резистентностью к паратгормону. Типичными для гипопаратиреоза являются гипокальциемия, гиперкальциурия, гиперфосфатемия, перемены на ЭКГ (удлинение интервала Q -Т, укорочение Р – Q, инверсия зубца Т), увеличение механической и электрической нервно-мышечной возбудимости. На ЭЭГ могут быть разные перемены. На рентгенограммах костей может определяться их повышенная плотность, более редко – незначительная разреженность.

Прогноз. Благоприятен при своевременном и адекватном лечении.

Лечение. При приступе тетании назначают 10 процентов р-р хлорида кальция, паратгормон, при хроническом гипопаратиреозе – витамин D; дозы подбирают индивидуально.


Сахарный диабет у детей

admin September 6, 2011 No Comments

Относится к максимально распространенной эндокринной болезни.

Этиология и патогенез. Удельный вес детей из больных диабетом сравнительно невысок (8-10 %), однако диабет в детском возрасте протекает с высокой степенью инсулиновой недостаточности, что определяет тяжесть его течения. В этиологии сахарного диабета остается немало нерешенных вопросов.

Сахарный диабет у детей является в основном наследственным заболеванием, остается до конца не выясненным характер генного дефекта. Признается полигенный характер наследования с участием ряда факторов. Сейчас инсулинзависимый сахарный диабет относят к аутоиммунным заболеваниям, возникновение которых отмечается чаще после инфекционных болезней. В поджелудочной железе подтверждено наличие инсулита, результатом развития которого является инсулиновая недостаточность. В итоге инсулиновой недостаточности развиваются разные нарушения обмена веществ, основными из которых являются нарушения углеводного обмена, развитие гипергликемии, глюкозурии, полиурии. Нарушается жировой обмен (усиление липолиза, снижение липо-синтеза, повышение образования неэстеризированных жирных кислот, кетоновых тел, холестерина). Нарушение сгорания углеводов в мышечной ткани приводит к лактатацидозу. Ацидоз обусловлен к тому же нарастанием неогенеза. В итоге дефицита инсулина нарушается к тому же белковый и водно-минеральный обмен.

Для выявления доклинических нарушений углеводного обмена применяется стандартный глюкозотолерантный тест. Особого внимания в этом отношении требуют дети из группы опасноти, в которую включаются дети, рожденные с массой тела более 4500 г, дети, имеющие отягощенную по сахарному диабету наследственность, перенесшие воспаление поджелудочной, страдающие избыточным весом и др.

Клиническая картина. Клинические проявления сахарного диабета зависят от фазы заболевания. Классификация сахарного диабета разработана М. И. Мартыновой. Манифестный сахарный диабет характеризуется появлением жажды, полиурии, ночным и дневным недержанием мочи, повышением или, более редко, понижением аппетита, похуданием ребенка, понижением работоспособности, вялости, успеваемости, раздражительности. В этой стадии диабета выявляются стойкая гипергликемия и глкжозурия. Чаще всего, начальный период патологии (на протяжении г.) характеризуется лабильным течением и сравнительно низкой потребностью в инсулине. У 10-15 процента детей после месячного лечения может наступить полная компенсация процесса с отсутствием потребности в инсулине или в весьма маленький ее суточной потребности (до 0,3 ЕД/кг). К концу г. патологии необходимость в инсулине нарастает, однако в последующем процесс стабилизируется.

Период дегенеративных нарушений характеризуется высокой потребностью в инсулине, порой относительной инсулинорезистентностью, в особенности в препу-бертатном периоде, и при наличии иных диабетогенных влияний (сопутствующие заболевания, стрессовые состояния).

Положение клинико-метаболической компенсации при сахарном диабете характеризуется отсутствием клинических признаков заболевания и нормализацией обменных процессов: нормогликемия или гликемия не более 7-8 ммоль/л, колебание суточной гликемии не более 5 ммоль/л, отсутствие глюкозурии или небольшое выделение сахара с мочой – не более 5 процентов от сахарной ценности пищи. Клиническая компенсация характеризуется отсутствием жалоб и клинических признаков диабета при сохраняющихся метаболических нарушениях углеводного и жирового обмена.

Выделяют более легкую степень декомпенсации (без кетоацидоза) и кетоацидотическую декомпенсацию, угрожающую развитием диабетической комы при отсутствии своевременной поддержки больному ребенку. Причины развития диабетической комы могут быть разные: поздняя диагностика диабета, нарушение диеты, инсулинотерапии, присоединение интеркуррентных болезней и стрессовых ситуаций.

Максимально типичным клинико-метаболическим вариантом диабетической комы у детей является гиперкетонемическая (кетоацидотическая) коматозное состояние, клинические проявления которой обусловлены развитием глубокого метаболического ацидоза, кетоацидоза, различной степенью гипергликемии и нарушением электролитного равновесия при резко выраженной обезвоживании. Для I стадии комы характерны сонливость, заторможенность, слабость, нарастающая жажда, поли-урия, снижение аппетита, появление тошноты, рвоты, запаха ацетона изо рта. Для II стадии характерны более глубокие нарушения сознания (сопорозное состояние), нарушение сердечно-сосудистой работы (снижение артериального давления, тонуса периферических сосудов, уменьшение клубочковой фильтрации), полиурия, сменяющаяся олигурией, рвота, мышечная гипотония, шумное, глубокое дыхание, гипорефлексия. Стадия III комы характеризуется полной потерей сознания, резкими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы (цианоз, сосудистый обморок, анурия, возникновение отеков), патологическим характером дыхания, арефлексией. На фоне коматозного состояния вероятно развитие псевдоабдоминального симптомокомплекса. Может развиться гематоренальный симптомокомплекс: высокие параметры красной крови, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, наличие белка, форменных элементов и цилиндров в моче.

При сахарном диабете у детей может наблюдаться гиперлактацидемическая коматозное состояние. Особенностью клинических проявлений этого варианта является рано наступающая одышка, сопровождающаяся жалобами на болевые ощущения в грудной клетке, за грудиной, в области поясницы и сердца. Характерны резкий декомпенсирован-ный метаболический ацидоз и сравнительно субфебрильная степень гликемии.

Третьим вариантом диабетической комы у детей может оказаться гиперосмолярная коматозное состояние, отличающаяся разными неврологическими расстройствами: беспокойство, высокие рефлексы, спазмы, лихорадка. Метаболические нарушения отличаются очень высокими показателями гликемии, нарастанием уровня натрия в сыворотке крови, увеличением уровня хлоридов, общего белка, остаточного азота, мочевины, отсутствием кетоацидоза, ацидоза, резкой дегидратацией.

Течение сахарного диабета у детей может нарушаться развитием гипогликемических состояний и гипогликемической комы, причины которых могут быть различны: нарушение диеты, излишняя доза инсулина, чрезмерная физическая нагрузка. Гипогликемическое положение характеризуется утомляемостью, беспокойством, головокружением, потливостью, бледностью, мышечной слабостью, дрожанием рук, чувством голода, появлением высоких сухожильных рефлексов. При развитии гипогликемической комы наблюдаются полная потеря сознания, тонико-клонические спазмы хореоформные и атетозные движенья, временные моно- и гемиплегии. У детей раннего возраста приступ гипогликемии может проявляться резким возбуждением, криком, агрессивным состоянием, негативизмом. Гипогликемия как правило появляется при снижении уровня сахара в крови ниже нормы, хотя вероятно развитие гипогликемических состояний при сравнительно высоком уровне сахара в крови, однако при быстром уменьшении высоких цифр.

Диагноз. Нетруден при наличии клинических признаков заболевания и лабораторных данных. Манифестный сахарный диабет требуется дифференцировать от несахарного диабета, тиреотоксикоза. В период развития диабетической комы требуется дифференцировать от о. аппендицита, менингита, ацетонемической рвоты. Гипогликемическую кому дифференцируют от эпилепсии.

Прогноз. Определяется наличием сосудистых поражений.

Лечение. Основными принципами лечения сахарного диабета у детей являются диетотерапия, применение разных препаратов инсулина и соблюдение режима питания. Суточная калорийность пищи распределяется так: на завтрак – 30 %, на обед – 40 %, на полдник – 10 %, на ужин – 20 %. За счет белка покрывается 15-16 % калорий, за счет жира – 25 %, за счет углеводов – 60 %. Учитывается сахарная ценность пищи (100 процентов углеводов, 50 % белков), которая не обязана превышать 380-400 г углеводов в сутки. Для лечения детей используются разные медикаменты инсулина (табл. 21). Рекомендуется рекомендация курсов витаминотерапии, ангиопротекторов, желчегонных и гепатотропных средств