Педиатр.УА

Tag: гломерулонефрит

Эклампсия у детей

admin August 25, 2011 No Comments

Одно из осложнений гломерулонефрита, проявляется приступом клоникотонических судорог с потерей сознания и развивается при всех условиях, способствующих отеку и артериальной гипертензии или спазму сосудов головного мозга. Предвестниками эклампсии являются боли в голове, положение оглушенности, рвота, чувство тошноты, ощущение пелены перед глазами, совпадающие с острым повышением артериального давления. Весьма нечасто артериальное давление повышается незначительно или вообще не повышается. Приступ сопровождается потерей сознания и напоминает характерный эпилептиформный, протекает с прикусыванием языка, пеной у рта, непроизвольным мочеиспусканием, отхождением кала. Зрачки расширены, практически не реагируют на свет. Часто возникает цианоз лица, шейные вены пульсируют, глазные яблоки закатываются кверху. Вероятно кратковременное прекращение дыхания, его восстановление сопровождается хрипением. В ходе приступа возможна полная потеря зрения. При осмотре глазного дна выявляют отек диска зрительного нерва или сетчатки. Повышается давление спинномозговой жидкости. Спазмы сменяются сонливостью, переходящей в коматозное положение. После возвращения сознания пациент не помнит о случившемся.

Лечение. Проводят мероприятия, направленные на ликвидацию отека головного мозгаи снижение артериальной гипертензии. Внутривенно вводят 40 % р-р глюкозы с лазиксом – до 120-240 мг, гипотензивные медикаменты внутримышечно или внутривенно (резерпин по 1,0-2,5 мг, гидралазина 5 мг), и седативные средства. По окончании приступа продолжают вводить гипотензивные медикаменты под контролем артериального давления. При отсутствии эффекта от введения гипотензивных средств и диуретиков возможно прибегнуть к кровопусканию, как к крайней мере – спинномозговой пункции (с осторожностью из-за возможности вклинения ствола мозга). Вероятно проведение гемодиализа. При правильном ведении больных с заболеваниями почек описанное осложнение становится крайне редким.


Гломерулонефрит у детей

admin August 10, 2011 No Comments

Относится к иммунопатологическим заболеваниям, характеризуется преимущественным поражением почечных клубочков, клинически проявляется протеинурией, гематурией и артериальной гипертензией. Наблюдается у 0,7-14 из 1000 детей. Различают первичный ГН, развивающийся ч/з 1-3 недели после воздействия инфекционных и неинфекционных факторов, и вторичный ГН, возникающий на фоне системных болезней (системная волчанка красная и др.)

Этиология. ГН является полиэтиологичным заболеванием, чаще развивается после стрептококковой инфекции (р-гемолитический, группа А, типы 12, 4, 25, 49), более редко после вирусных инфекций (НВ-вирус и др.), после профилактических прививок, укуса змеи или пчел, после переохлаждения и иных причин.

Патогенез. Воспалительная реакция почечных клубочков (пролиферация эндотелиальных и мезанги-альных клеток, экссудативные перемены и т. д.) развивается под воздействием иммунных комплексов с участием подобных вторичных патогенетических факторов, как свертывающая система (локальная гиперкоагуляция), система комплемента и др. Различают 2 механизма иммунного травмы почечных клубочков: 1) иммунокомплексный механизм, характеризующийся наличием на капиллярных мембранах зернистых или глыбчатых отложений иммунных комплексов, которые могут поступать в почечные клубочки из циркулирующей крови или образовываться на гломерулярных мембранах из фиксированных на них экзогенных (streptococcus, вирус и др.) или эндогенных (ДНК, опухолевый и др.) антигенов и соответствующих антител; 2) под действием иммунных комплексов, образованных в клубочках из антигена гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) и антител к этому антигену (анти-ГБМ) и имеющих вид линейных отложений вдоль базальной мембраны при люминесцентной микроскопии 6nogata почки. Реализация нефритогенности циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) зависит от их размеров, интенсивности образования и элиминации. Иммуно-комплексный механизм развития ГН наблюдается чаще (в 90-95 процента случаев), чем анти-ГБМантительный механизм, который обусловливает развитие быстропрогрессирующих форм ГН, симптомокомплекса Гудпасчера (см.), характеризующегося поражением почек и легких. При переходе о. ГН в хронический к иммунокомплексному механизму могут присоединяться симптомы аутоиммунного, что обусловлено образованием антител к морфологически измененной базальной мембране. В развитии ГН наряду с изменением гуморального иммунитета большое значение имеет реакция гиперчувствительности замедленного типа. Интенсивность отложения иммуноглобулина классов А, М, G, комплемента, фибриногена в клубочках почек в существенной степени определяет характер клинических и морфологических проявлений ГН.

Клиническая картина. В зависимости от течения различают о., хронический и быстропрогрессирующий ГН.

ОГН появляется как правило ч/з 7- 21 день после стрептококковой или в итоге вирусной (гриппозной и др.) инфекции, т. е. ч/з определенный латентный период, на протяжении которого происходят осаждение и образование иммунных комплексов в почечных клубочках. У большей части больных (85-95 %) динамика клинических симптомов ОГН укладывается в 3 главных периода, определяющих цикличность заболевания: начальный период развернутых клинических проявлений; период обратного развития признаков; период полной клинико-лабораторной ремиссии, при сохранении которой на протяжении 5 лет и более возможно говорить о выздоровлении. У детей с нециклическим или неблагоприятным течением (при постстрептококковом ГН в 5-15 % случаев) ОГН возможен переход в хроническую форму заболевания или смертельный исход (весьма нечасто сейчас) от разных осложнений, развившихся в начальном периоде (ОПН и др.). В начальном периоде, продолжающемся 4-6 недели, у массы больных возникают одутловатость лица, бледность кожных покровов, уменьшается диурез до олигурии (меньше 200-300 миллилитра/сут), моча мутная, часто цвета “мясных помоев”, артериальное давление умеренно повышено (130/80-150/90 миллиметра рт. ст). Порой наблюдаются неопределенные болевые ощущения в животе и поясничной области, возникают головная болезненность и рвота.

В последующие 5-7 суток могут увеличиваться гипер-тензия при отсутствии изменений глазного дна, небольшое пульсовое давление. В этот период гематурия может достигать макрогематурии, протеинурия растет до 0,5-3,5 г/сут; у некоторых больных наблюдаются небольшая кратковременная (3-5 суток) лейкоцитурия (10-20 миллиона/сут), и эритроцитарные цилиндры. Часто отмечаются увеличение СОЭ, время от времени малокровие, лейкоцитоз и эозинофилия. Функции почек сохранены или слегка нарушены, олигурия сочетается с высокой относительной плотностью мочи (до 1030) в отличие от олигурии при ОПН, проявляющейся существенным ограничением ренальных функций. Нерезко снижена (до 50-60 миллилитра/мин по клиренсу эндогенного креатинина) клубочковая фильтрация, может оказаться небольшое ограничение функции осмотического концентрирования и экскреции водородных ионов, наибольшей реабсорбции глюкозы. У отдельных больных отмечается небольшое увеличение сывороточной мочевины (гиперазотемия ), сохраняющееся на протяжении 3-5 суток.

При циклическом или благоприятном течении ОГН как правило с окончания 2-3-й нед. начинается обратное развитие признаков с постепенным ликвидацией и уменьшением гипертензии и отеков, гематурии и протеинурии. При сохранении отдельных признаков дольше 6 месяцев возможно говорить о затяжном течении ОГН, более одного года — о переходе в хроническую форму заболевания. В начальном периоде ОГН может проявляться остронефритическим синдромом (отеки, ги-пертензия, гематурия, протеинурия – 2 г/сут и более), изолированным мочевым синдромом (гематурия и протеинурия без отеков и гипертензии); нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, гиперлипидемия, гипо- и диспротеинемия). В начальном периоде возможны эклампсия и о. сердечная недостаточность на фоне гипертензии, и такое осложнение, как ОПН.

Диагноз. ОГН диагностируют по внезапному началу после воздействия перечисленных раньше инфекционных (чаще стрептококковых) и неинфекционных факторов, и наличию сочетания главных признаков: отеки, гипертензия, мочевой симптомокомплекс в виде протеинурии, гематурии. ОГН требуется дифференцировать от рецидива хронического ГН, для которого характерны длительность патологии более одного г., отсутствие или слабая выраженность экссудативного составляющая при разных морфологических типах гломерулита; от вторичного ГН, развившегося на фоне системной красной волчанки и иной болезни; от ГН, развившегося на фоне врожденного порока развития почек типа дисплазии; от пиелонефрита.

Хронический ГН (ХГН) – исход ОГН (5-15 %). Согласно с характером клинических проявлений выделяют 3 формы ХГН:

— нефротическая форма наблюдается по большей части у дошкольников, имеет рецидивирующее течение. Клинически проявляется отеками различной степени выраженности, протеинурией свыше 2,5 г/сут, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией; морфологически — по большей части минимальными изменениями клубочков, более редко мезангиопролиферативными и другими изменениями. Функции почек сохранены, отсутствуют гипертензия и гематурия. Прогноз серьезно улучшился после включения в комплексную терапию кортикостероидных и цитотоксических препаратов (выздоровление в 60-80 процента случаев);

— смешанная форма выявляется в основном у школьников, более редко у дошкольников. Клинически характеризуется сочетанием нефротического и гематури-ческого синдромов (прогностически более благоприятный вариант) или сочетанием указанных синдромов с гипертензией (неблагоприятный прогноз). У таких больных рано развивается ограничение клубочковой фильтрации и концентрационной функции, отмечается малокровие. В биоптате почки выявляют диффузный мезан-гиопролиферативный (МПГН), мезангиокапиллярный (МКГН) или фибропластический гломерулит с тубулоинтерстициальным компонентом (ТИК). Скорость прогрессирования этой формы ГН зависит от сроков начала и характера лечения. Многие авторы указывают на крупную выживаемость детей, больных этой формой ГН, ч/з 5-10-15 лет от ее начала при применении иммуносупрессивной терапии в сравнении с естественным (без лечения) течением заболевания;

— гематурическая форма проявляется лишь мочевым синдромом в виде гематурии (от микро- до макрогематурии), которая может сочетаться с маленький протеинурией (до 1 г/сут). Функции почек сохранены, артериальное давление физиологическое. В биоптате почки выявляют очаговый, более редко диффузный МПГН, дистрофию эпителия канальцев, очаговый склероз интерстициальной ткани; при люминесцентной микроскопии отмечают гломерулярные отложения IGG, IGM, комплемента, фибриногена. В 40-50 % случаев находится сочетанное или изолированное с IGG и IGM отложение IGA, сопровождающееся повышением уровня IGA в сыворотке крови и Ig А-содержащих циркулирующих имунных комплексов (ЦИК) при нормальном уровне IGG. Подобный вариант ГН называется болезнью Берже – по имени автора, описавшего его, или Ig А-гломерулонефрит (IGA-ГН). Предполагается связь развития заболевания с персистирующей вирусной инфекцией, не исключается роль глютена в антигенной стимуляции с последующей гиперпродукцией IGA, образованием IGA-со держащих ЦИК и их повреждением почечных клубочков.

Гематурическая форма ГН отличается персистирующим, однако доброкачественным течением у большей части больных. При присоединении выраженной протеинурии у отдельных больных наблюдается прогрессирующее течение до стадии ХПН, в частности при патологии Берже, или IGA-ГН.